350 likes | 586 Vues
Immunhi?nyos ?llapotok. Az immundeficienci?k az immunrendszer hi?nyos muk?d?s?t jelento k?ros ?llapotok, melyek elsosorban az infekci?k elleni cs?kkent v?dekezok?pess?gben nyilv?nulnak meg. Tart?san fenn?ll? immundeficienci?kban, amennyiben a beteg az infekci?s hal?loz?st elker?li, tumoros betegs?
E N D
1. Veleszletett immunhinyos llapotok Krivn Gergely
2. Immunhinyos llapotok Az immundeficiencik az immunrendszer hinyos mukdst jelento kros llapotok, melyek elsosorban az infekcik elleni cskkent vdekezokpessgben nyilvnulnak meg.
Tartsan fennll immundeficiencikban, amennyiben a beteg az infekcis hallozst elkerli, tumoros betegsgek, egyes immundeficiencikban autoimmun betegsgek lphetnek fel.
3. Immundeficiencik s infekcik Gyakori, ismtlodo infekcik
Elhzd, szokatlan lefolys infekcik
Szokatlan krokozk (opportunista infekcik)
A szoksosnl slyosabb infekcik, gyakori a hallos kimenetel
4. Az immunhinyos llapotok formi Fiziolgis ID: szlso letkorok (jszlttkor, idoskor), terhessg
Veleszletett ID: primer immundefektusok
Szerzett ID: szekunder immundefektusok
AIDS
5. Immunhinnyal jr llapotok Primer immundefektusok
Szekunder immunhinyos llapotok
Aplasztikus anaemia
Malignus betegsgek (leukaemia, lymphoma)
Autoimmun krkpek
HIV s ms vrusok (pl. CMV, EBV, HCV)
Egyb krnikus betegsgek (vese, mj, diabetes mellitus)
Splenectomia, gs
12. A szervezet fertozsekkel szembeni vdelmi rendszere Anatmiai barrierek
Bor
Nylkahrtyk
Gyomor-blrendszer
Hgyutak
Immunrendszer
Nem specifikus (veleszletett):
Szolubilis faktorok: komplement, akut fzis fehrjk
Sejtes: granulocytk, monocyta/makrofg, NK sejtek
Receptorok: mannz receptor, komplement receptorok
Specifikus (szerzett):
Sejtes immunvlasz: T lymphocytk (CD4 /Th1, Th2/, CD8)
Humorlis immunvlasz: B lymphocytk, immunglobulinok
13. A vdekezo kpessg defektusai - leggyakoribb krokozk
14. Primer immundefektusok A primer immundeficiencik genetikai rtalom kvetkeztben fellpo, ritka, veleszletett, tbbnyire rklodo immunhinyos llapotok. Csaldi halmozdst mutathatnak.
A gnhiba (mutci, delci) kvetkezmnye: az immunsejtek szmbeli s/vagy funkcionlis cskkense
15. Primer immundefektusok felosztsa 1. Specifikus immunvlasz defektusai
B-sejt defektusok (antitesthiny szindrmk)
T-sejt defektusok (kombinlt immundeficiencik)
Jl meghatrozott ID szindrmk: Wiskott-Aldrich sy. (WAS), Di George sy., Ataxia teleangiectasia (AT), Chediak-Higashi sy (CHS)
Ms genetikai rendellenessghez trsul ID
2. Nem specifikus immunvlasz defektusai
Fagocita defektusok (szmbeli, funkcionlis)
Komplement defektusok (egyes komplement komponensek hinya)
20. SCID- klinikai jellemzok Szletstol kezdve slyos, letveszlyes fertozsek (baktrium, gomba, vrus, protozoonok)
Opportunista krokozk
Generalizlt BCG
Transzfzis GVH
Csaldi anamnzis
21. Kombinlt cellulris s humorlis immundefektusok Slyos kombinlt immundefektus*
Egyb kombinlt immundefektusok*
Wiskott-Aldrich szindrma
Ataxia-teleangiectasia
Hyper IgE szindrma
22. Cskkent IgG szinttel jr primer antitest hiny llapotok X-hez kttt agammaglobulinaemia (?IgG, IgA s IgM)*
Hyper IgM szindrma (?v. norm. IgM, ?IgG s IgA)*
Vltoz immundeficiencia (CVID) (?IgG, ? v. norm. IgM s IgA)*
X-hez kttt lymphoproliferatv betegsg hypogammaglobulinaemival*
Csecsemokori tmeneti hypogammaglobulinaemia (?IgG)
Perzisztl enyhe IgG hiny
IgA hiny
23. Antitest hiny normlis Ig szint mellett IgG2 alosztly hiny
IgG3 alosztly hiny
IgG4 alosztly hiny
Specifikus antitest hiny normlis immunglobulin szint mellett
24. Immundefektusok terpija 1. Immunszubsztitci: - IVIG (antitesthiny),
2. Immunstimulci:
- G-CSF (cong. neutropenik)
- IFN-? (chron. granulomatosis: CGD)
3. Teljes immunrekonstitci
- ossejt-transzplantci (SCID, WAS, LAD)
- gnterpia
4. Fertozsek megelozse s kezelse
25. Bronchiectasia
26. IVIG hatsmechanizmusa fertozsek megelozsben s lekzdsben A baktriumok szaporodsnak gtlsa
Phagocytosis elosegtse (opszonizci)
Antitest-dependens cellulris cytotoxicits (ADCC)
Antitoxikus (neutralizl hats)
27. Az IVIG elonye az intramuscularis IG ksztmnnyel szemben Nagyobb mennyisgu IgG adhat
A szrum IgG szint gyorsan emelheto
A fjdalmas intramuscularis injekcik elkerlhetok
A szveti vesztesg s lebomls elkerlheto
Tarts kezelsre is alkalmas
29. IVIG terpia primer antitesthinyban 1. Ksztmny neve, sorozatszm, adag, infzis sebessg s mellkhatsok feljegyzendok
IgG mlykoncentrci ? 5 g/l legyen
IgG mlykoncentrci emelse 4-8 hnap alatt fokozatosan trtnik
Minden 100 mg/kg IVIG 2.0-2.5 g/l-el nveli az IgG cscskoncentrcit
A mlykoncentrci 1 g/l-el nvekszik
30. IVIG terpia primer antitesthinyban 2. tlagos fenntart adag: 400-500 mg/kg/h
Mlykoncentrci ellenorzse kezdetben 2 havonta, majd 6 havonta
vente 2x vrkp, mjfunkci ellenorzse
IgG fl letido betegenknt klnbzo (15-25 nap)
Fertozs, stressz, gastrointestinalis vagy hgyti veszts esetn extra adag IVIG
Egyes betegekben otthoni, subcutan alkalmazs
31. Az IVIG kezels mellkhatsai
32. Mikor gondoljunk ID-ra? Csaldban elofordult immundefektus
Szokatlanul gyakori infekcik
Szokatlanul slyos lefolys infekcik
Szokatlan krokozk (opportunista infekcik)
Leromlott llapot, elmarads a fejlodsben
Immundefektussal jr fejlodsi rendellenessgek
Szekunder ID-al jr kros llapotokban
33. Kit kell kivizsglni? Krnikus vagy visszatro flfolys, tubussal vagy anlkl
Tubusbeltets 5 ves kor felett
> vi 4 bakterilis fertozs (otitis, sinusitis, pneumonia) 3 ves kor felett
2 vagy tbb bakterilis pneumonia rvid idon bell (3 hnap)
Szvodmnyes fertozsek (mastoiditis, agytlyog vagy empyema)
Antibiotikus kezelst ignylo krnikus vagy visszatro sinusitisek
34. Kit nem kell vizsglni?* Visszatro felso lgti vrusfertozsek
Nem kontrolllt allergis rhinitis
Streptococcus pharyngitis s tonsillitis
A lgutak funkcionlis s anatmiai rendellenessgei
Nem bakterilis als lgti fertozsek
Hgyti fertozsek
35. IVIG fehrjeveszto enteropathiban/nephrosis szindrmban Felgyorsult IgG katabolizmus (fl letido < 10 nap)
Szintzis is gyorsul!
Gyakori IG szintellenorzsek!
IVIG szksges, ha:
visszatro fertozsek jelentkeznek
IgG < 2 g/l