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HEMOSTASE

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Presentation Transcript

    1. HEMOSTASE

    2. A quoi sert lhmostase?

    4. LHEMOSTASE PRIMAIRE ET SON EXPLORATION

    6. HEMOSTASE PRIMAIRE

    7. Cas Clinique Patient de 50 ans se prsentant avec ces signes cutans Quest-ce?

    8. Rponse: Un purpura Dfinition hmorragies spontanes cutanes et muqueuses punctiforme Formes de Ptchies, vibices et/ou ecchymoses Ne disparaissent pas la pression Ephmres voluant par pousses Cutan ou muqueux

    9. Lhmostase primaire est implique A. Quels sont les 3 facteurs de lhmostase primaire suspecter? B. Quelles questions poser au patient?

    10. Rponse Elments suspecter: Plaquettes, fibrinogne, Willebrand, Interrogatoire: Prise mdicamenteuse? Pousses antrieures? Circonstances dclenchantes? Syndrome grippal? Etc..

    11. Les tests dexploration de lhemostase primaire Le Temps de saignement

    12. Temps de saignement Technique IVY INCISION -Poser un brassard de tensiomtre, avec tension 40mm Hg. -Choisir une zone sans vaisseaux apparents et sans poils -Pratiquer une incision horizontale parallle au pli du coude, de 5mm de long sur 1mm de profondeur, l'aide d'un dispositif automatique (appareil usage unique qui permet une incision standardise (simplate). Toutes les 30s, absorber le sang avec un papier filtre en prenant soin de ne pas toucher le bord de l'incision: la goutte est recueillie de faon tangentielle lincision. Valeurs de rfrence: 4 8 minutes

    13. Kit temps de saignement

    14. Variantes du TS Technique Ivy 3 points : Variante o lon ralise l'aide d'une microlance 3 points de piqre (1-2 mm de profondeur) sur l'avant bras, dans les mmes conditions de pression que prcdemment. On effectue la moyenne des trois temps ou des deux temps concordants. N = 2 5 minutes Techniques chez le nouveau - n Il existe des dispositifs commerciaux adapts la taille du bras. Il est galement recommand de diminuer la pression exerce au niveau de l'avant - bras de faon proportionnelle l'ge : 2 cm de Hg pour pds < 1000 g; 2.5 cm pour pds compris entre 1000 et 2000 g; 3 cm pour pds compris entre 2000 et 3000 g

    15. Temps de saignement in Vitro PFA100 Prlvement sur tube citrat

    16. Le temps de saignement explore: Les plaquettes Le facteur Willebrand +/- le fibrinogne

    17. Rsultats obtenus Temps de Saignement Allong

    18. Question 1: Quels autres examens demander?

    19. Rsultats obtenus Fibrinogne Normal Willebrand Normal Temps de Saignement Allong Taux de plaquettes: 3 G/l (150-400 G/l) TP et TCA Normal

    20. Question 2: CONCLUSION DU BILAN? Temps de saignement allong Taux de plaquettes bas PURPURA THROMBOPENIQUE

    21. Prcautions pour affirmer le diagnostic Deuxime Numration sanguine (Vrification). Comment? Eliminer les fausses thrombopnies. Comment? (Agglutination des plaquettes entre elles ou autour des PN).

    22. Question 3: Pourquoi ce patient na plus suffisamment de plaquettes? Est-ce la moelle qui nen fabrique plus? ou bien sont-elles dtruites en priphrie? Vrifier en ralisant un mylogramme

    23. Si la moelle ne fabrique plus! (Absence de mgacaryocytes) 1.Purpura thrombopnique constitutionnel (ou gntique) - Fanconi, amgacaryocytose congnitale -May Hegglin -Wiskott-Aldrich 2. Purpura thrombopnique acquis Causes toxiques (mdicamenteuses), envahissement medullaire (cancer, leucmies), intoxication alcoolique aige, virose (rubole, oreillons, EBV, CMV etc)

    24. Si la Moelle fabrique toujours! 1)Thrombopnie de consommation CIVD Septicmie Consommation localise (Hmangiome gant) 2) Thrombopnie par hyperdestruction Auto immune (anticorps antiplaquettes) Immuno-allergique Quinine, Schweppes!!!, quinquina, Hparine,sulfamides etc Allo-immune (transfusion plaquette) Virale (HIV, CMV, Oreillons, varicelle etc)

    25. SUITE DU CAS CLINIQUE TS Allong Plaquettes basses Myelogramme normal Purpura thrombopnique priphrique. Recherche danticorps antiplaquettes

    28. Tests daggrgomtrie

    30. Purpura vasculaire TS allong, Plt normales, fonctions normales Infectieux Dysprotidmies (Waldenstrm..) Fragilit capillaire (vieillards, HTA, diabte)

    31. HEMOSTASE PRIMAIRE

    32. CAS CLINIQUE N2 Patiente se prsentant avec: - Des hmorragies des muqueuses - Epistaxis - Mnorragies Pas de purpura

    33. CAS CLINIQUE N2 Prsence dhmarthrose (Forme grave) Saignement aprs acte chirurgical

    34. QUELS EXAMENS REALISER? Temps de saignement: Allong Taux de plaquettes: Normal, fonctions normales Fibrinogne: Normal Willebrand: Anormal

    35. Dosage du Facteur Willebrand Rsultat de la patiente: vWF: Ag = 15% (80 100%) vWF: RCo = 15% (80 100%)

    36. DIAGNOSTIC? Maladie de Willebrand

    37. CONCLUSION DIAGNOSTIQUE Maladie de Willebrand de type 1 TS Allong Plaquettes Normales Fibrinogne normal Willebrand antigne diminu Activit du Willebrand diminue

    38. EXPLORATION HEMOSTASE PRIMAIRE (conclusion) Aspect et interrogatoire clinique Mesure du TS, interrogation traitement (aspirine: effet dure 8 jours) taux de plaquettes + Vrification sur lame aspect plaquettes Mesure de lactivit plaquettaire Dosage du Willebrand: Antignmie Mesure de lactivit du Willebrand

    39. EXPLORATION DE LHEMOSTASE SECONDAIRE (Systme de la coagulation)

    40. Coagulation: Fabrication du rseau de fibrine

    44. La coagulation: Une balance entre la fabrication du caillot et la dgradation du caillot

    45. EXPLORATION DE LA COAGULATION Eviter une stase prolonge Prlvement sur tube citrat Ne pas trop serrer le garrot Utiliser un matriel plastique ou verre silicon pour minimiser lactivation des facteurs contacts

    46. EXPLORATION DE LA COAGULATION Ponctionner de faon franche Ne pas recueillir le premier ml Respecter la proportion du sang et de lanticoagulant

    47. EXPLORATION DE LA COAGULATION Mlanger immdiatement le sang Conserver les chantillons T ambiante et non au rfrigrateur. Acheminer les chantillons au laboratoire en moins de 2 heures.

    48. UN TUBE CORRECTEMENT REMPLI VAUT MIEUX QUE DEUX A MOITIE REMPLIS.

    49. Au laboratoire aprs centrifugation

    50. COAGULATION

    52. COAGULATION

    54. Prcision TP et Temps de QUICK Un temps de Quick pour la majorit des personnes est de 13 secondes en moyenne. Si un sujet a un temps de Quick de 13 sec, cela revient dire que son TP est de 100% Si un sujet un temps de Quick de 17 sec, il est allong par rapport au tmoin. En regardant sur une abaque, le TP est de 50% . Il existe une abaque de correspondance entre le temps de QUICK et le TP. Un allongement du temps de QUICK correspond une diminution du TP.

    55. Coagulation Facteurs entrant en jeu

    57. CAS CLINIQUE Bb de 1 an avec hmorragies spontanes lapprentissage de la marche Ou bien hmorragies lors de traumatismes minimes

    58. CAS CLINIQUE (suite) Hmarthroses - Aux grosses articulations Gonfles, tendues, douloureuse Rcidivantes: Squelles , destruction cartilagineuse, amyotrophie Voire Arthropathie chronique

    59. Cas clinique (suite) Hmatomes superficiels: ecchymoses bleues Hmatomes profonds Hmorragies extriorises

    60. Examens et rsultats Hmostase primaire TS et numration plaquettaire: Rsultats normaux Fonction plaquettaire Rsultats normaux Facteur Willebrand Normal Rsultats normaux Hmostase secondaire (coagulation) TP, TCA, Fib TP normal, TCA allong, Fibrinogne normal

    61. Coagulation Facteurs entrant en jeu

    62. EXAMENS COMPLEMENTAIRES Dosage des facteurs: Quels facteurs demander? FVIII, FIX, FXI, FXII. Rsultats: FVIII: 1 % (80-100) FIX : 80% (80-100) FXI : 80 % (80-100) FXII : 87 % (80-100)

    63. Diagnostic prsume Hmophilie

    64. Conclusion du bilan HEMOPHILIE A Maladie rcessive lie au sexe Les femmes sont conductrices

    65. TRAITEMENT Injecter du facteur VIII Pas daspirine !!! Risques hmorragiques ++++

    66. Pathologie hmorragique de la coagulation Tous les autres dficits en facteurs sont possibles pour les maladies hmorragiques A noter que ces dficits sont soit GENETIQUES Soit ACQUIS

    67. Les dsquilibres de lhmostase peuvent entraner un risque hmorragique comme nous venons de le voir, Mais dautres dsquilibres sont lorigine de risques thrombotiques.

    68. La THROMBOSE

    69. LA THROMBOSE

    70. DESEQUILIBRE

    71. 1.Le systme de dgradation du CAILLOT: La Fibrinolyse

    72. 2.Les rgulateurs de la formation du rseau de fibrine LES INHIBITEURS DE LA COAGULATION: ANTITHROMBINE LA PROTEINE S LA PROTEINE C

    75. THROMBOSE VEINEUSE: PHLEBITE, EMBOLIE PULMONAIRE

    76. THROMBOSE ARTERIELLE: IDM, FA, AVC, AIT

    77. POURQUOI THROMBOSE-T-ON?

    78. POURQUOI THROMBOSE-T-ON? Dficit congnitaux: PS, PC, AT Prsence dune rsistance la proteine C active Prsence dAnticoagulants Circulants Hyperhomocystinmie Etc.

    79. TRAITER LA THROMBOSE En urgence et fonction des cas cliniques

    80. II. Les inhibiteurs de la coagulation: a. Hparines, HBPM Les Hparines Activent 1000 fois laction de lAT

    81. Les Hparines

    82. Action des hparines

    83. Les relais de lUrgence Les AVK (Antivitamine K): Prviscan, sintrom Inhibent la synthse des facteurs : II, VII, IX, X. ou Facteurs PPSB Proconvertine, Prothrombine, Stuart (X), antihmophilique B

    84. Les AVKs Action des AVK

    85. Pourquoi lINR et pas le TP lui mme. Chaque laboratoire utilise une thromboplastine diffrente. Aussi un TP mesur Colmar sera diffrent Strasbourg. LINR permet de faire concorder les rsultats de deux laboratoires.

    86. Exemple M. Y Colmar: TQ= 22 sec soit TP= 30% M. Y Strasbourg: TQ= 28 sec soit TP= 45% Cest le mme plasma, pourtant avec le rsultat de Colmar, M. X est considr comme ayant suffisamment dAVK et avec le rsultat de Strasbourg, il semble quil nen ait pas assez. Si on calcule lINR selon la formule prcdente: INR Colmar= (22sec/13 sec)1.83= 2.61 INR Strasbourg= (28sec/13sec)1.25=2.60 Identique Strasbourg et Colmar. Monsieur Y est bien quilibr avec son traitement AVK

    87. Mieux vaut prvenir la thrombose que devoir la gurir!! Hparine Standard HBPM AVK Antiagrgants plaquettaires:

    88. MAIS ATTENTION!! Les anticoagulants thrapeutiques ne sont pas anodins: TROP= Risque hmorragique PAS ASSEZ = Ne prvient pas le risque de thrombose. Il est ncessaire de SURVEILLER leur taux par les tests de coagulation

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