Μάκρω Σονικιάν Νεφρολογικό τμήμα ΓΝΜ “Α. Φλέμινγκ”

1. ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣΣE ΚΙΡΡΩΣΗ - ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Μάκρω Σονικιάν Νεφρολογικό τμήμα ΓΝΜ “Α. Φλέμινγκ”

2. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ« κιρρός » = κιτρινωπός

3. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣΠροχωρημένη χρόνια προοδευτική ίνωση ΑΙΤΙΑ Αλκοολισμός Χρόνια ηπατίτιδα Β Χρόνια ηπατίτιδα C Πρωτοπαθής χολική κίρρωση Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Αυτοάνοσες ηπατίτιδες Κληρονομική αιμοχρωμάτωση Νόσος Wilson Ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης Λιπώδης ηπατοπάθεια Φάρμακα (Αμιοδαρόνη,μεθοτρεξάτη,νιτροφουραντοΐνη) Χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Χρόνια Οξεία ΑΙΤΙΑ Οξείες ηπατίτιδες Α, B, C, Οξείες ηπατίτιδες από άλλους ιούς (πχ CMV, EBV) Αντίδραση υπερευαισθησίας σε φάρμακα (πχ τετρακυκλίνες) Υπερδοσολογία παρακεταμόλης Δηλητηρίαση με μανιτάρια

4. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Δακτύλιος Kayser Fleisher (νόσος Wilson) Ηπατομεγαλία (αλκοολισμός, λιπώδης διήθηση, αιμοχρωμάτωση) Σύσπαση Dupuytren (αλκοολισμός) Περιφερική νευροπάθεια(αλκοολισμός, φάρμακα)

5. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗΔΙΑΓΝΩΣΗ Ερύθημα παλαμών Πληκτοδακτυλία Γυναικομαστία Αραχνοειδείς τηλεαγγειεκτασίες

6. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Συνθετική δυσλειτουργία • Υποαλβουμιναιμία • Διαταραχές πηκτικότητας Λευκονυχία Περιφερικόοίδημα Μώλωπες

7. Πυλαία υπέρταση ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Υπερσπληνισμός με ή χωρίς μεγαλοσπληνία Ασκίτης Κεφαλή μέδουσας Κιρσοί οισφάγου Κιρσοί ορθού

8. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Απεκκριτική δυσλειτουργία • Ηπάτωμα • Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο Ίκτερος

9. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΙΣΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια • Ηπατονεφρικό σύνδρομο

10. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ • ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ • ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ • ΥΠΟΜΑΓΝΗΣΙΑΙΜΙΑ • ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ • ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ

11. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ • Η συχνότερη ηλεκτρολυτική διαταραχή • Προγνωστικός δείκτης θανάτου στο τελικό στάδιο ηπατικής νόσου πυλαία υπέρταση & ηπατική ανεπάρκεια μειωμένη λειτουργία ΔΕΣ ανεπαρκής απομάκρυνση απορρόφηση ενδοτοξινών ΓΕΣ υπερπαραγωγή ΝΟ, προσταγλανδινών... αγγειοδιαστολή μείωση αγγειακών αντιστάσεων, ΑΠ, ΔΟΑ

12. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Gines P, Schrier RW, NEJM 2009

13. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΗΠΑΤΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ • ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ • ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗΣ • ΕΝΕΡΓΟΠΟΙΗΣΗ • ΣΝΣ • Συστήματος ΡΑΑ • ADH • Κατακράτηση Na • Κατακράτηση ελευθέρου H2O ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ • Μείωση νεφρικής παροχής - ΟΝΑ - ΗΠΑΤΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Wadei HM, JASN 2006

14. ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΕΚΚΡΙΣΗΣ ΤΩΝ ΟΡΜΟΝΩΝΜΕ ΤΗΝ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΗΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ(ΑΣΚΙΤΗΣ, ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ) Παρατηρείται επί :- πτώσης ΑΠ : 89 75 mmHg - μείωσης sNa : 138 128 mEq/L (ng/mL per hour pg/mL pg/mL Asbert M et al, Gastroenterology 1993

15. ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ Χρόνια μείωση sNa έως 120 mEq/L Ασυμπτωματική -Ταχεία μείωση sNa (λοιμώξεις...) -Μείωση sNa κάτω των 120 mEq/L Συμπτωματική - Αναμονή για μεταμόσχευση ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΟΧΙ ΝΑΙ ΝΑΙ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Gines P, Guevara M. Hepatology 2008

16. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ • ΡΥΘΜΟΣ ΔΙΟΡΘΩΣΗΣ : 1ο 24ωρο : < 10mEq/l 2ο24ωρο: <9mEq/L • ΜΕΤΡΑ • Περιορισμός υγρών • Διόρθωση συνυπάρχουσας υποκαλιαιμίας • Υπέρτονο NaCl 3% • Ανταγωνιστές υποδοχέων βαζοπρεσσίνης • Per os: tolvaptan, satavaptan, lyxivaptan • IV: konivaptan Schrier RWet al, N Engl J Med 2006 Ανεπιθύμητες ενέργειες συχνουρία, πολυουρία, δίψα, ξηροστομία, κόπωση, υπερταχεία διόρθωση - ωσμωτικό απομυελινωτικό σύνδρομο, υψηλό κόστος Berl Tet al, J Am Soc Nephrol 2010 • Δεμεκλοκυκλίνη Miller PD et al, JAMA 1980

17. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ ΑΙΤΙΑ • Διουρητικάαπώλεια Κ στα ούρα • Διάρροιες-υπακτικά / έμετοιαπώλεια Κ από ΓΕΣ • Υποογκαιμία - ενεργοποίηση ΣΝΣ / β2 αδρενεργικών υποδοχέωνείσοδος Κ στα κύτταρα

18. ΑΙΤΙΑ Χρόνια διάρροια απώλεια Mg από ΓΕΣ Υποσιτισμός μειωμένη πρόσληψη Mg Διουρητικά αγκύλης ή θειαζίδες σωληναριακή επαναρρόφηση Mg ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Καλιοσυντηρητικά διουρητικά Χορήγηση Mg (επί ενδοκυτταρίου ελλείμματος) : 50 mEq στάγδην IV σε 8-24 h [ ασπαρτικό Mg (TROFOCARD ) : amp 5ml = 60,77 mg Mg++ =5 mEq ] ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΜΑΓΝΗΣΙΑΙΜΙΑ

19. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ ΑΙΤΙΑ • Μειωμένη εντερική απορρόφηση • Υποθρεψία μειωμένη πρόσληψη Ρ και βιταμίνης D • Χρόνια διάρροια • Υποτροπιάζουσα γαστρίτιδα/αντιόξινα δέσμευση Ρ τροφής • Αυξημένη απέκκριση Ρ • Ανεπάρκεια Vit D 2παθής ΥΠΘφωσφατουρία • Άμεση δράση του οινοπνεύματος De Marchi Set al. N Engl J Med 1993 • Μετακίνηση Ρ στα κύτταρα • Ενδοκυττάριο έλλειμμα διαφορά συγκέντρωσης • Σακχαρούχοι οροί, επανασίτιση έκκριση ινσουλίνης • Διακοπή οινοπνεύματος υπεραερισμός οξεία αναπνευστική αλκάλωση είσοδος CO2 στα κύτταρα ενδοκυττάρια αλκάλωση διέγερση φρουκτοκινάσης αύξηση γλυκόλυσης είσοδος Ρ στα κύτταρα Ferguson ERet al, Am J Physiol 1984 Marinella MA. J Intensive Care Med 2005 Ferguson ERet al. Am J Physiol 1984 Marinella MA. J Intensive Care Med 2005

20. ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Μυοπάθεια δυνητική ραβδομυόλυση Αναπνευστική ανεπάρκεια Νευρολογικές διαταραχές (απελευθέρωση Ρ από τους μυς) Knochel JP. Arch Intern Med 1977 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Αποφυγή σακχαρούχων ορών Διόρθωση ανεπάρκειας Vit D Χορήγηση ΡO4-3 15-20 mg / kg / 24h ~ 0,02 mmol / kg / 24h - IV επί sP<1 μέχρι επίτευξης sP=1,5 mg/dl [ GLYCOPHOS sol 20 ml = 20 mmol ΡO4-3= 1900 mg σε 500 mlNaCl 0,45%] - Per os επί sP = 1-1,9 mg/dl Stop επί sP= 2 mg/dl [PHOSPHATE tabl eff 500 mg ΡO4-3 + 315 mg KHCO3(3,1 mEq K+) + 315 mg NaHCO3(20mEqNa+)+800mg κιτρικού οξέος] De Marchi Set al. N Engl J Med 1993 ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ σπάνιες

21. ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ / ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Επί κεραυνοβόλου νόσου ΑΙΤΙΟ Χορήγηση υπέρτονου διαλύματος φρουκτόζης ωσμωτική διούρηση αφυδάτωση Wilkinson SPet al. British Medical Journal 1974

22. ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ