La chondrocalcinose articulaire

1. La chondrocalcinose articulaire Pr. Ag. Ismail BEJIA Service de Rhumatologie EPS Monastir FMM Monastir le 07.03.2013

2. Introduction La CCA est une arthropathie microcristalline : • Une incrustation calcique des cartilages et des fibrocartilages par du pyrophosphate de calcium dihydraté (P.P.C.D). • Une expression clinique polymorphe • Elle est surtout primitive et sporadique • Touche essentiellement le sujet âgé • Traitement symptomatique

3. Cas clinique n°1 • Patient de 86 ans • ATCDs: hypertrophie bénigne de la prostate, opéré le 3 janvier 2011 • Le 5 janvier 2011: Tuméfaction douloureuse du genou gauche d’installation brutale depuis 8 heures

4. Interrogatoire: • Pas de notion de traumatisme direct • Brulures mictionnelles • Toux productive, expectorations blanchâtres (2 jours) • Examen physique: • Fièvre : T 38.1°C • Arthrite genou gauche, choc rotulien • Intertrigo non suintant 4-5 orteil gauche Quels sont les diagnostics possibles?

5. Monoarthrite aiguë fébrile

6. Examens complémentaires • Biologie: • NFS: • GB 9870 el/mm3 • HB 12.3 g/dl • Plq 318000 el/mm3 • VS: 105mm • CRP: 170mg/l • Calcémie: 2.42 mmol/l • Créatinine: 88 µmol/l • Uricémie: 390 µmol/l • ECBU: négatif • Rx thorax: syndrome bronchique • Ponction articulaire: • Liquide trouble, purulent • 100% de PNN Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?

9. Examen direct du liquide articulaire: négatif • Hémocultures négatives Sous antalgiques et colchicine: Évolution favorable dans les 48 heures • Culture du liquide articulaire: négative

10. Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Forme pseudo-goutteuse

11. Forme sporadique : La plus fréquente • Exceptionnelle chez l’enfant • Rare avant 50 ans • 15 % entre 65 et 74 ans • Jusqu’à 20% si âge >80 ans • Nette prédominance féminine Richette et al.Rheumatology 2009;48:711-5 CCA Maladie de la femme âgée

12. 5 formes de Mac Carty 1-Type A : Formes pseudo goutteuses (20%) 2- Type B : Formes pseudo rhumatoïdes (5%) 3- Type C : Formes pseudo arthrosiques (50%) 4- Type D : Formes destructrices (5%) 5- Type E : Formes asymptomatiques (20-25%)

13. Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire • Aspect: Inflammatoire - trouble • Cellularité: > 2000 El blancs/ml • Toujours stérile • Microscope optique à lumière polarisée compensée ou non

14. Aspect en microscopie optique en lumière polarisée des cristaux de PPCD (www.santé.ujf.grenoble.fr)

15. Cristaux d’urate de Na (goutte)

16. Diagnostic positif Présence de microcristaux de PPCa dans le liquide articulaire Diagnostic radiologique: Présence de liseré calcique caractéristique

20. Etiologie • CCA primitive ou sporadique (90 %) • CCA secondaires (10 %) : • Hyperparathyroïdie : 5 % • Hémochromatose: 2 % • Goutte et hyper uricémie : 5% • Autres associations : hypophosphatasie, hypomagnésémie , Wilson, alcaptonurie, hypothyroïdie …. • CCA familiale chez adulte jeune (formes diffuses)

21. Traitement • Crise de pseudo goutte: • AINS • Glaçage, repos, ponction et infiltration • Colchicine 1 à 1.5mg/j: Moins efficace que dans la crise de goutte, diminuer les récidives en cas de crises répétées • Corticoïdes (voie parentérale ou orale): si CI AINS • Forme chronique: • AINS +/- Antalgiques • Colchicine? • Physiothérapie et rééducation fonctionnelle • Corticothérapie locale lors des poussées aigues - Efficacité de l’anakinra dans la CCA? Couderc et al Rev Rhum 2012;79:368-9

22. Cas clinique n°2

23. Histoire Femme de 63 ans sans antécédents présente depuis 4 ans des lombalgies mixtes, une asthénie et un amaigrissement de 6 Kg. Elle présente également des gonalgies mécaniques Les anti-inflammatoires soulagent la patiente

24. Examen • Patiente apyrétique • Douleurs diffuses à la palpation des épineuses lombaires • Genoux secs, rabot positif • Examen des seins normal, aires ganglionnaires libres, pas d’hépato-splénomégalie • Examen général normal

25. Biologie • VS: 53 mm H1 EPP: hyper alpha2 • Calcémie: 2,75 mmol/l PA: 2 fois la normale • Ionogramme et créatinine normales • Protéinurie 24 heures nulle

26. Radiographies déminiralisation diffuse

27. Hypothèses diagnostiques?

28. Hypothèsesdiagnostiques • De principe: • Myélome multiple • Métastases osseuses Mais évolution chronique sur 4 ans

29. Radiographies

30. TDM cervicale

31. Scintigraphie

32. Diagnostic • PTH 10 fois la normale • Ablation d’un adénome de la parathyroïde inférieure gauche • Normalisation de la PTH et du bilan phosphocalcique

33. Cas clinique n°3

34. Cas clinique n°3 • Homme de 30 ans • ATCDs personnels: • Pas de comorbidités • Arthralgies mécanique des 2 chevilles depuis 5 ans • Arthrite du genou gauche depuis 2 semaines, d’installation spontanée impotence fonctionnelle • Pas de signes extra articulaires

35. Quels sont les diagnostics possibles? • Examen physique: • Température= 37,8°C • Arthrite genou gauche • Pas d’amyotrophie du quadriceps • Reste de l’examen articulaire et général: normal

36. Monoarthrite aiguë non fébrile

37. Ponction articulaire: • Liquide trouble • Cellularité 3000 él/mm3 • Pas de germe à l’examen direct • Biologie: • NFS: • GB 10900 el/mm3 • HB 12.9 g/dl • Plq 341000 el/mm3 • VS: 36mm • CRP: 16mg/l • Calcémie: 2.27 mmol/l • Créatinine: 66 µmol/l • Uricémie: 318 µmol/l Quels sont les diagnostics possibles? Quels examens complémentaires demanderiez-vous?

39. DTE GCHE

40. DTE GCHE

41. GCHE DTE

42. GCHE DTE

44. Enquête familiale • Frère + • Sœur +

45. Diagnostic retenu: Chondrocalcinose articulaire Familiale

46. Formes familiales: RARES • Une cinquantaine de familles identifiées • ♂ = ♀ • Mode de transmission variable: autosomique dominant +++ • Début précoce < 30 ans • En Tunisie : foyer familial à Kasserine Béjia et al. Joint Bone Spine 2004;71:782-9.

48. Cas clinique n°4 Une femme de 70 ans se plaint de douleurs des deux genoux sans traumatisme récent. Les genoux sont tuméfiés avec choc rotulien bilatéral. Dans ses antécédents on découvre un épisode similaire il y a 4 mois et un autre il y a 1 an, la température est à 38°. • 1- Quel diagnostic suspectez vous ? • 2- Que faut il rechercher dans le liquide de ponction articulaire ? • 3- Quel bilan radiologique pratiquez vous ?

49. Conclusion • La chondrocalcinose est une affection fréquente aux aspects cliniques polymorphes • Elle est surtout primitive et sporadique • Touche essentiellement le sujet âgé • Rx : genoux, bassin, poignets épaules • Liquide synovial : microcristaux de PPCD • Traitement symptomatique. • Physiopathologie mystérieuse : recherche de mutation génétique