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周围神经疾病

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周围神经疾病

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  1. 周围神经疾病 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

  2. 周围神经系统 • 是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构,即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。

  3. 血管 星形胶质细胞 微胶质细胞 少突细胞 神经细胞体 轴突 轴突 神经细胞

  4. 神经细胞结构 神经节 少突细胞 细胞核 细胞体 突触前端 髓鞘层 树突 轴突(外覆盖髓鞘层)

  5. 正常的神经元结构 • 轴突:根据起外面有无髓鞘围绕,分为有髓鞘和无髓鞘两种。周围神经的髓鞘由施旺氏细胞环绕轴突形成同心板层,留在表面的是施旺氏细胞核,

  6. 正常的神经元结构 • 有髓鞘神经纤维的髓鞘分为许多节段,一个施旺氏细胞就参与形成一段髓鞘。每个节段间中断的部位叫朗飞氏结节。

  7. 周围神经系统 • 周围神经的病理变化分为四种: • 华勒氏变性 • 轴突变性 • 节段性脱髓鞘 • 神经元变性

  8. 病 理 • 华勒氏变性:神经纤维断裂后,由于不再有轴浆运输提供细胞体合成、维持和更新轴突所必需的成分,断端远侧的轴突很快自近端向远端发生变性、解体。

  9. 病 理 • 轴突变性:是周围神经疾病,由于中毒或代谢营养障碍,使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞,致使最远端的轴突不能得到必要的营养。因此其变性从轴突的远端向近端发展,故有“逆死性神经病”之称。

  10. 病 理 • 神经元变性:神经元细胞体坏死后,不能够合成蛋白质等维持和更新轴突的成分,继发轴突丧失和髓鞘破坏。

  11. 病 理 • 节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏,许旺细胞增殖吞噬。

  12. 再 生 • 周围神经和中枢神经的一个重要不同就是有比较强的再生能力,无论哪种原因引起的周围神经损害,只要胞体保持完好,其神经纤维都能再生。

  13. 周围神经病 • 指周围运动、感觉和植物神经系统的功能结构障碍,包括了刺激性病变所致的神经痛和破坏性病灶所致的神经病两大类。临床表现是受损神经支配范围内的感觉、运动或自主神经功能障碍。

  14. 巴塞罗纳

  15. 三叉神经痛 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

  16. 概述 • 三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的,反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛,一般无感觉障碍和明显的器质性改变,多为单侧发病。

  17. 病因及病理 • 病因:不明,目前认为是一种感觉性癫痫样发作。 • 病理: • 1.轴突的髓鞘脱失或增厚; • 2.轴突变细或消失。

  18. 临床表现 • 多见于40岁以上,女性多于男性,多为单侧发作。 • 分支:三叉神经一支或几支分布区内,可以长期固定在某一分支,尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。

  19. 临床表现 • 发作情况: • 疼痛发作前常无先兆; • 为骤然发生的闪电样、刀割样、撕裂样疼痛,短暂而剧烈; • 每次发作时间仅数秒钟至2分钟; • 开始和停止都很突然; • 间歇期间完全正常; • 病程越长,发作愈频繁,很少自愈。

  20. 临床表现 • 触发点及其诱发: • 疼痛以面颊、上下颌或舌最明显; • 口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感,轻触即可诱发,故有“触发点”或“板机点”之称。

  21. 临床表现 • 触点及其诱发: • 疼痛可引起反射性面肌抽搐,口角牵向患侧,并有面红和流涎,称痛性抽搐。 • 严重者洗面、刷牙和说话、咀嚼等都可诱发,以致不敢做这些动作。

  22. 临床表现 • 体征: • 一般神经系统检查无阳性体征。

  23. 诊 断 • 诊断: • 中年以上发病,三叉神经分布区域内短暂而反复发作剧烈痛,有触发点可诱发,无阳性体征,排外继发性三叉神经痛即可诊断。

  24. 鉴别诊断 • 继发性三叉神经痛: • 常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛(面部感觉减退,角膜反射迟钝等),常合并其他脑神经单板机痹,可由多发性硬化,延髓空洞症,原发性或转移性陨底肿瘤所致。

  25. 鉴别诊断 • 牙痛: • 三叉神经痛易误诊为牙痛,有的拔牙后仍痛才确诊,一般牙痛呈持续性钝痛,多局限于牙龈,进冷、热食物可加剧,局部和X线有助鉴别。

  26. 鉴别诊断 • 鼻窦炎: • 局部持续性钝痛、局部有压痛,可有发热、白细胞增多,流脓涕等炎症表现,鼻腔检查和X线片可确诊。

  27. 治 疗 • 以止痛为目的,先用药物,无效时可用神经阻滞或手术治疗。

  28. 治 疗 • 药物治疗: • 首选卡马西平,0.1 B.i.d→0.8 • 作用丘脑与网状结构抑制三叉神经的病理性多神经反射。 • 苯妥英钠:抑制轴突的传递。0.1 B.i.d →0.8

  29. 巴西里约热内卢

  30. 特发性面神经麻痹 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

  31. 概 述 • 指原因不明,急性发病的单侧周围性面神经麻痹,或Bell麻痹。

  32. 病因及病理 • 尚未明确: • 与受凉,病毒感染和自主神经不稳定有关; • 面神经的早期病变为水肿和脱髓鞘,严重者则有轴突变性。

  33. 临床表现 • 任何年龄均可以发病; • 男性较多; • 急性起病,数小时或数天内达高峰,病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛。

  34. 临床表现 • 一侧面部表情肌瘫痪: • 皱额,皱眉不能; • 眼裂不能闭合或闭合不全。试闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色的巩膜,称Bell征。

  35. 临床表现 • 一侧面部表情肌瘫痪: • 患者鼻唇沟浅,口角下垂,示齿时口角外向健侧;鼓气及吹口哨时漏气,颊肌瘫痪使食物滞留于病侧颊齿之间。

  36. 临床表现 • 病变在鼓索参与面神经以上处时:面瘫+同侧舌前2/3味觉丧失; • 镫骨肌支以上受损时:面瘫+同侧舌前味觉丧失+听觉过敏:

  37. 临床表现 • 膝状神经节处病变:面瘫+同侧舌前1/3味觉丧失+听觉过敏+患侧乳突疼痛,耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹,称Hunt综合征。

  38. 诊 断 • 急性起病的单侧周围性面瘫,并排除其它能引起周围性面瘫的疾病。

  39. 鉴别诊断 • 格林-巴利综合征: • 可有周围性面瘫,多为双侧性,伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象。

  40. 鉴别诊断 • 中耳炎,迷路炎,乳突炎等并发的耳源性周围性面瘫,以及腮腺炎,肿瘤,下颌化脓性淋巴结炎等所致的周围性面瘫: • 多有原发病的特殊症状及病史。

  41. 鉴别诊断 • 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 • 多起病较缓,且有原发病及其它脑神经受损的表现。

  42. 治 疗 • 原则: • 改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进功能恢复。

  43. 治 疗 • 激素治疗: • 强的松:急性期尽早使用。1mg/kg/d,晨服,7-10天一疗程逐渐减量。 • 地塞米松:10-20mg/d,ivgtt,7-10天一疗程逐渐减量。

  44. 治 疗 • 抗病毒治疗:板蓝根,聚肌胞。 • 神经营养治疗:VitB1,VitB12. • 包封痪眼:眼膏,预防眼部合并症。 • 恢复期治疗:针灸,理疗。

  45. 巴厘岛

  46. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室

  47. 目 录 • 概述 • 病因、病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗

  48. 概 述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称为格林-巴利综合症,急性感染性多发性神经炎,急性感染性多发性神经根神经炎,急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。

  49. 概 述 它表现为急性或亚急性对称性迟缓性四肢瘫痪末梢型感觉障碍,末梢型感觉障碍,脑脊液中常有蛋白 –细胞分离现象。病情严重者可以使呼吸肌麻痹而危及病人生命。目前认为是一种自身免疫性疾病。 返回目录