840 likes | 2.48k Vues
Icterul la nou nascut. Curs studenti V MG 2014. Icterele neonatale. Definiţie : icterul reprezintă coloraţia galbenă a mucoaselor şi tegumentelor, care apare datorită creşterii concentraţiei de bilirubină serică.
E N D
Icterul la nou nascut Curs studenti V MG 2014
Icterele neonatale • Definiţie: icterul reprezintă coloraţia galbenă a mucoaselor şi tegumentelor, care apare datorită creşterii concentraţiei de bilirubină serică. • La nou-născut, icterul devine evident la valori ale bilirubinei serice de 5-7 mg%
Date generale Icterul la NN: • este un simptom cardinal într-o mare varietate de afecţiuni. • ridică probleme de diagnostic/de prognostic • Val Bi tot > 7 mg/dl = icter vizibil tegumentar
Dificultăţi în aprecierea icterului muco-tegumentar: Examinarea într-o cameră întunecoasă sau la lumină artificială ( se poate omite icterul) Se recomandă examinarea la lumina naturală sau fluorescentă Înainte de a fi evident pe tegumente icterul poate fi prezent pe sclere, mucoase (mucoasa vălului palatin) Eritrodermia fiziologică a NN poate masca icterul (se examinează tegumentul după vitro presiune) La NN se dozează bilirubina şi dacă există numai suspiciune de icter
Semne clinice de evaluare a bilirubinei • Icter la nivelul capului şi gâtului:6 mg/dl • Icter la nivelul trunchiului şi zonei ombilicale: 9 mg/dl • Icter la nivelul trunchiului şi genunchilor:12 mg/dl • Icter la nivelul articulaţiei radiocarpiene şi gleznei:15mg/dl • Icter prezent la nivelul mâinilor şi picioarelor:>15 mg/dl
TIPURI DE ICTER LA NOU NASCUT • Icter fiziologic • Icter patologic • Icter nuclear
ICTERUL FIZIOLOGIC Carcteristici: • hiperbilirubinemie neconjugată • Bt. < 12mg % NN (prematur→15mg%) • Bd. < 1,5mg% (<15% din Bt.) • apare în ziua 3 – a de viaţă • dispare în 10 zile la NN la termen • dispare în 14 zile la prematur. • incidenta NN la termen 50 - 80%; prematur 90%
Cauzele icteruluifiziologic • hiperproductie de bilirubina libera: durata scurta de viata a eritrocitelor fetale→hemoliza→bi indirecta; hipoproteinemia tranzitorie→bilirubina insuficient legata de albuminele serice • volumul sanguin crescut • intensificarea circulatiei entero-hepatice • eritropoieza ineficienta • conjugare hepatica deficitara
Tratament • profilactic alimentatia precoce la san • curativ fototerapie
ICTERUL PATOLOGIC (IP) • Icterprecoce : valoarea bilirubinei > 5 mg/dl în primele 24 h • Bi tot >12mg% la NN la termensi >15mg% la prematur • Bi dir >1,5 – 2 mg% • Icterprelungit • peste 10 zile la NN la termen • peste 2 sapt. la prematur Etiologie: • este o tulburare în • producerea • metabolismul • excreţia bilirubinei
Factori de risc pentru hiperbilirubinemii severe • Icterul care apare în primele 24 de ore este întotdeauna patologic • Naştere înainte de 38 de săpt. • Sexul masculin • Vârsta mamei peste 25 ani • Traumatism la naştere : cefalhematom, hematoame extinse • Alimentaţie exclusiv la sân • Incompatibilitate ABO sau Rh • Diabet matern • Policitemia
Laborator IP • bilirubina serică > 17 mg/dl • bilirubina conjugată > 2mg/dl (icter mecanic) • calcemia, glicemia • hemogramă + trombocite • reticulocite • frotiu periferic(eritroblaşti în periferie) • proteine totale
Laborator (IP) • Grupul sanguin al NN • Grupsanguin la mamă • Test Coombs pozitiv • incompatibilitate Rh (anti-D, anti-C, anti-E) • incompatibilitate ABO • Anti- Duffy • Anti- Kell
IP după momentul apariţiei • Precoceapare în primele 24 – 36 ore de la naştere • boalahemolitică prin incompatibilitate de grup ABO şi Rh • sferocitoza ereditară • citomegalie • prematuri • icterfebril • sediment urinar-celule in ochi de bufnita • Prelungitapare în continuarea icterului fiziologic • sindr. de bilă îngroşată, (atreziile de căi biliare intraşi extra hepatice)
IP -După mecanismul de producere: • ictere hemolitice ( prehepatice) • ictere hepatocelulare • ictere mecanice ( posthepatice)
Boala hemolitica neonatala (BHNN) Definiţie: • reprezintă anemia hemolitică ce survine la NN datorită transferului pasiv al anticorpilor materni (IgG) împotriva hematiilor fetale. • incompatibilitatefeto-maternaRh (eritroblastoza) sauincompatibilitate ABO.
Boala hemolitică neonatală • Este datorată hemolizei realizat de anticorpi specifici de origine maternă, pentru eritrocitele fetale • Anticorpii se produc în incompatibilităţile feto-materne. Din cele 14 sisteme fenotipice de antigene eritocitare umane, mai ales sistemul AB0 şi Rh sunt responsabile de producerea bolii hemolitice
BHNN - Situaţii posibile de sensibilizare: • Mama Rh(-) – copilul Rh (+) • Mama 0 (I) – copilul A(II) sau B (III) • Hematiile fătului produc anticorpi in sangelematern, care trec in circ. fetalasiproduchemoliza • In ultimele luni ale sarcinii , dar mai ales în timpul expulziei atc. mamei trec în circulaţia fătului şi produc hemoliza la NN • Antigenl Rh • sensibilizeaza la prima sarcinaiar la a douasarcinaaparehemolizasiicterul; • evolutiaspreforme grave; • !!sensibilizarea se produce si in urmatransfuziilorsauavortului • B. hemoliticaprinincompatibilitate in sistemul AB0 • apare la prima sarcina; • formeclinicamaiusoare; • nu afecteazafatulintrauterin; • nu necesita dg prenatal sautratament postnatal (mama grupa 0, nngrupa A sau B
BHNN - Situaţii posibile de sensibilizare: • Antigenul Rh, sensibilizează mama la • Prima sarcină • Prin transfuzii de sânge • Avort • Boala hemolitică în sistemul ABO este mai frecventă
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh • Sistemul Rh (D) este format din 3 perechi de factori notaţi cu Cc, Dd, Ee. • În urma combinaţiilor rezultă grupările cu constelaţiile Cde-cdE-cde-CdE care cuprind indivizii Rh negativi, şi grupările Cde-cDE-cDe-CDE care cuprind indivizii Rh pozitivi.
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh Pentru producerea bolii hemolitice este nevoie de stimularea antigenică la o femeie Rh negativă (1-2 stimulări), care se realizează prin pătrunderea în circulaţia maternă a hematiilor fetale Rh pozitive (chiuretaje, naştere, manevre obstetricale), transfuzii de sânge Rh+ la femei Rh -, transfer de hematii Rh + de la mamă la fătul de sex feminin Rh-. În urma stimulării antigenice are loc sinteza şi transferul pasiv transplacentar de anticorpi anti-Rh care determină hemoliza cu creşterea bilirubinemiei.
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh • Testul Coombs direct este pozitiv când serul Coombs aglutinează hematiile Rh + acoperite cu imunoglobuline imune, deci cu anticorpi incompleţi fixaţi pe suprafaţa hematiilor. • Testul Coombs indirect este pozitiv când serul Coombs aglutinează hematiile Rh+ care înainte au fost puse în contact cu serul de cercetat care conţine anticorpi incompleţi.
BHNN- examen fizic Paloare, tahicardie,ICC Icterul se dezvoltă în primele 12 ore de la naştere Nu există icter la naştere Edeme generalizate – hidrops Hepatosplenomegalie Icterul la 24 ore în incompatibilitatea ABO
BHNN – forme clinice • anasarcafetoplacentară • icterul hemolitic • anemia hemolitică
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh Forme clinice: a. anasarca fetoplacentară: forma cea mai gravă de izoimunizare Rh, care are frecvent evoluţie nefavorabilă spre deces. Nou-născutul prezintă edeme generalizate (anasarcă), ascită, hepatosplenomegalie, paliditate, insuficienţă cardiacă, anemie, asfixie la naştere. b. icter prezent la naştere: nou-născutul este aparent normal la naştere, prezintă anemie - dar Hgb este >12 mg%,icter accentuat, hepatosplenomegalie, edeme localizate, bilirubina are valori peste 3-4 mg%. c. anemie severă la naştere: nou-născutul prezintă scor Apgar mic, hepatosplenomegalie, Hgb sub 12 mg%, bilirubina de 3-4 mg%.
BHNN - laborator Rh şi grupul sanguin la părinţi Urmărirea titrului Atc la gravidă Testul Coombs indirect (+) la mamă Testul Coombs direct (+) din sângele codonului ombilical Bilirubinemia din cordonul ombilical↑ Hb↓, E ↓
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh • diagnostic postnatal: • determinarea grupei de sânge şi Rh-ului la mamă şi copil • hemograma completă (anemie, trombocitopenie) frotiu periferic (eritroblaşti în periferie peste 25%, reticulocite peste 6%) • testul Coombs direct şi indirect pozitiv • bilirubina indirectă din cordonul ombilical peste 4 mg% • glicemie, calcemie, teste hepatice • ex urină: UBG crescut
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh • Tratament • a. profilactic: imunoprofilaxie anti-D cu imunoglobuline specifice (300µg) la femeia Rh negativă în primele 72 ore după avort, naştere cu nou-născut Rh pozitiv şi la nou-născuţii Rh negativ de sex feminin care provin din mame Rh pozitive. • b. curativ: prenatal se recomandă transfuzia intrauterină în caz de afectare gravă a fătului, în săptămânile 25-35 de gestaţie.
Boala hemolitică prin incompatibilitate feto-maternă în sistemul Rh • Postnatal se recomandă: • - Fototerapia intensivă: se începe imediat, pentru menţinerea bilirubinemiei sub 20 mg% ( se determină bilirubinemia la 4-6 ore). • - exangvinotransfuzia: înlocuirea sângelui hemolizat care conţine anticorpi fixaţi pe eritrocite cu sânge nesensibilizat antigenic, când bilirubina serică depăşeşte 10-12 mg% la prematurul mic şi 25 mg% la nou-născutul matur.
BHNN –Indicaţii pentru exsanghinotransfuzie precoce: • Bi. din cordon > 4-5 mg/dl şi Hb< 11g/dl • Rata de creştere a Bi. > 1mg/dl/oră în ciuda fototerapiei • Bi . > 20mg/dl • la NN cu hidrops
exangvinotransfuzia • Sistemul cu 2 robineţi cu 3 căi (sau un robinet cu 4 căi) creează un circuit inchis care scade riscurile de infecţie:
BHNN- Tipul de sânge necesar pentru exsanghinotransfuzie • sânge proaspăt CMV (-)şi iradiat • în incompatibilitatea Rh se adm. sânge Rh(-) izogrup cu sângele NN • În Incompatibilitatea ABO se adm. E 0(I) resuspendate în plasmă AB(IV) • Se cateterizează atât vena cât şi artera ombilicală (se extrage sânge prin arteră şi se perfuzează prin vena)
BHNN - Complicaţiile exsanghinotransfuziei • Embolie cu aer • Spasm tranzitoroiu al vaselor sanguine • Tulburări electroloitice • Septicemie • CID
BHNN - tratament • Iniţierea precoce a fototerapiei conform protocolului (val. Bi. + G NN şi a complicaţiilor existente) • Fenobarbital 5 –8 mg/kg/zi timp de 4 zile • Exsanghinotransfuzie pentru : • Corectarea anemiei severe • Combaterea hiperbilirubinemiei • Îndepărtarea antc. circulanţi
BHNN - profilaxia • Cunoaşterea grupelor sanguine şi Rh la soţi • Femeile primipare Rh(-) vor primi în primele 72 de ore după naştere 1 f. a 2 ml de imunoglobuline specifice anti-D(rhogam) • În cazul unui făt mort în antecedente şi făt cu risc crescut după amniocenteză se planifică naşterea la 30 săpt.
BHNN - prognostic • Aprox. ½ din NN prezintă anemie şi hiperbilirubinemie care se rezolvă numai cu fototerapie • ¼ necesită exsanghinotransfuzie • NN cu hidrops prezintă mortalitate crescută
Icterele hepatocelulare - etiologie • Septicemii • Hepatite virale • Boala herpetică • Listerioză • Toxoplasmoză congenitală • Hepatite medicamentoaose ( steroizi, eritromicină, largactil) • Deficite enzimatice congenitale ( Crigler-Najiar, Dubin-Jonson, Rottor-Schiff, galactozemie)
Icterele hepatocelulare Caracteristici: • Tegumente şi mucoase galben-portocalii ( icter rubinic) • Hepatomegalie • Urina intens colorată • Fecale decolorate • Hiperbilirubinemie mixtă • Transaminazele, aldolazele ↑(uneori, tardiv)
Icterele hepatocelulare • Tratament • diete specifice • antibiotice • corticoterapie 21 – 28 zile
ICTERE MECANICE NN Apar în : • Situaţii care obstrucţionează eliminarea bilei: • Obstrucţie intracanaliculară ( sindr. de bilă îngroşată) • Malformaţii ale căilor biliare intra- şi extrahepatice (agenezii, atrezii) • Compresia căilor biliare intra- şi extrahepatice ( bride, ganglioni, tumori)
ICTERE MECANICE NN Caracteristici: • Debut în a doua săpt. de viaţă • Icter progresiv ( verdinic), Bd. ↑ • Urini închise • Fecale decolorate • Hepatomegalie • Probe hepatice pozitive
ICTERE MECANICE NN Tratamentul • Chirurgical. • Se intervine în săpt. 4 – 8. • Peste săpt. 8 icterul evoluează spre ciroză.
Icterul nuclear al NN Etiologia Bil tot > 25 mg% NN matur > 10 mg% la prematur Consecinta efectului toxic al hiperbilirubinemiei indirecte (neconjugate, nelegata de albumina) asupra SNC; penetreaza bariera hemato-encefalica in primle 2-4 zile de viata si se fixeaza pe nucleii cenusii.
Icterul nuclear Este o complicaţie gravă a bolii hemolitice şi se datorează trecerii bilirubinei indirecte prin bariera hemato-encefalică cu depunerea ei la nivelul ganglionilor bazali, rezultând necroze şi pierderi neuronale. Se instalează astfel encefalopatia hiperbilirubinemică caracterizată prin: letargie, plâns strident, reflex de supt slab, hipotonie, urmate apoi de hipertonie, opistotonus, rigiditate, convulsii, hipertermie. Encefalopatia cronică este marcată de ataxie, atetoză, surditate, deficit mintal de grade diferite
Icterul nuclear al NN sau Encefalopatia hiperbilirubinemică • Bi. > 18 – 20 mg/dl, indiferent de etiologie = icter nuclear
Icterul nuclear al NN Caracteristici: • Apare mai frecvent în cazul bolii hemolitice a NN • Factori de risc: • prematuritatea, • acidoza, • asfixia, • hipoproteinemia, • hipoglicemia
Icterul nuclear al NN Simptomatologia • se instalează în zilele 2 –4 de viaţă când: • Bariera hemato-encefalică nu este încă matură • Bi. străbate bariera şi se fixează pe nucleii cenuşii centrali
Icterul nuclear al NN Icter + simptome neurologice • Hipotonie • Adinamie • Hipertonie • Opistotonus • Convulsii • Crize de apnee • Supt dificil