ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ

1. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ

2. АНЕМИЯ – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови

3. Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: • уровень гемоглобина <130 г/л • гематокрит менее 39%; для женщин: • уровень гемоглобина <120 г/л • гематокрит менее 36%; для беременных женщин: • уровень гемоглобина <110 г/л

4. Клинико-патогенетическая классификация анемий:классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. • I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей • II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза • III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. • IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин;

5. II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза • За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): • Железодефицитные; • Нарушение транспорта железа; • Нарушение утилизации железа; • Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; • А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) • Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток-предшественниц эритропоэза (макроцитарные); • В12-дефицитнве; • Фолиево-дефицитные;

6. III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): • Аутоиммунный; • Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) • Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); • Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: • Мембранопатии; • Ферментопатии; • Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже);

7. Клиническая картина анемии: • 1. Анемический синдром • 2. Синдром гемолиза; • 3. Синдром неэффективного эритропоэза; • 4. Синдром дизэритропоэза; • 5. Синдром сидеропении; • 6. Синдром гиперспленизма; • 7. Синдром перегрузки железом;

8. Анемический синдром • Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; • Слабость; утомляемость; • Снижение, извращение аппетита; • Одышка; сердцебиение; • Головокружение; • Шум в ушах, мелькание «мушек»; • Обмороки; • Утяжеление приступов стенокардии;

9. Синдром гемолиза; • ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… • КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; • ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; • Миелограмма: раздражение эритроидного ростка

10. Синдром неэффективного эритропоэза • состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: • тяжелая анемия вне зависимости от причин; • анемия при хронических болезнях; • некоторые формы наследственных анемий; • Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения

11. Синдром дизэритропоэза • Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии

12. Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа • Дистофия кожи и её придатков; • Извращение вкуса и обоняния; • Мышечная гипотония (недержание мочи); • Мышечные боли, • Снижение внимания; • Ухудшение памяти и т.д.

13. Синдром гиперспленизма • Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: • Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; • Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; • Саркоидоз; • Амилоидоз; • Экстрамедуллярное кроветворение; • Болезнь Гоше; • Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др.

14. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: • Повышенное всасывание; • Дополнительное введение; • Трансфузии эр.массы; • Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов

15. ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ

16. Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы

17. АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; • Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; • Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; • Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; • Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре.

18. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: • Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: • Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты

19. Нормальные показатели гемограммы

20. РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ • Ht (л/л; %) = RBC x MCV • MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x10 • MCH ((пг) = Нb (г/л)/ RBC x10 • MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) • RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение • ЦП=3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC 12 12

21. Возможные причины ложно заниженных результатов

22. Возможные причины ложно завышенных результатов

23. Лёгкой степени Hb 110 – 90 г/л Средней степени Hb 90 – 70 г/л Тяжелая анемия Hb < 70 г/л Оценка тяжести анемии

24. Морфологические варианты анемии

25. Дифференциальный диагноз анемий

26. Дифференциальный диагноз анемии в зависимости от количества ретикулоцитов

27. Анемия, обусловленные острой кровопотерей- острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз

28. Железодефицитная анемия (ЖДА) • Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

29. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах

30. Микроскопическая картина крови при ЖДА

31. Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа • Дистофия кожи и её придатков; • Извращение вкуса и обоняния; • Мышечная гипотония (недержание мочи); • Мышечные боли, • Снижение внимания; • Ухудшение памяти и т.д.

32. Внешний вид при сидеропении

33. Изменения кожи при сидеропении

36. ГЛОССИТ

37. Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ

38. Наиболее частые причины ЖДА • Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); • Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); • Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); • Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия)

40. Показатели обмена железа при ЖДА

41. Принципы лечения ЖДА • Устранение причины железодефицита, если это возможно; • Препараты железа, доза которых рассчитывается исходя из содержания атомарного железа: 200-300 мг железа в сутки за 3 приёма натощак; • Первые 3 дня – 50% дозы; • Контроль лабораторных показателей через 7-10 дней (Rt) и каждый месяц (СЖ, ФС); • Прием поддерживающей дозы после нормализации показателей; • Общая продолжительность лечения 4-6 месяцев.

42. Некоторые препараты для лечения ЖДА

43. Передозировка препаратов железа • КЛИНИКА: боли в эпигастрии, тошнота, кровавая рвота, диарея, загруженность, бледность, цианоз, судороги, кома, анурия, возможна смерть через 3-5 дней; • ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: метаболический ацидоз, лейкоцитоз; АУТОПСИЯ: некрозы почек и печени через 2 дня ЛЕЧЕНИЕ: вызвать рвоту, промыть желудок, дать выпить молоко или сорбент, госпитализация: в/в инфузия десферала (дефероксамин).

44. Анемии при хронических заболеваниях • Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа.

45. Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ • Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз); • Злокачественные опухоли; • Системные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ); • Хронические заболевания печени, кишечника; • Болезни почек, сопровождающиеся ХПН

46. Патогенез АХЗ • 1) Нарушение метаболизма железа; • 2) Супрессия эритропоэза; • 3) Неадекватная прдукция Эпо; • 4) Гемолитический процесс;

47. Принципы коррекция АХЗ • Лечение основного заболевания; • Назначение эритропоэтина (150-500 МЕ/кг 2-3 раза в неделю); • Трансфузии эритроцитарной массы; • Назначение витаминов группы В;

48. Мегалобластные анемии • Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12 (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты

49. Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

50. Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гипорегенераторная Rt < 0,5% ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.