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LE CEFALEE

LE CEFALEE. CLASSIFICAZIONE. CEFALEE PRIMARIE emicrania cefalea tensiva cefalea a grappolo ed emicrania cronica parossistica CEFALEE SECONDARIE associate a trauma cranico associate a patologie vascolari associate a pat. Endocrina da assunzione o sospensione di sostanze

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  1. LE CEFALEE

  2. CLASSIFICAZIONE • CEFALEE PRIMARIE • emicrania • cefalea tensiva • cefalea a grappolo ed emicrania cronica parossistica • CEFALEE SECONDARIE • associate a trauma cranico • associate a patologie vascolari • associate a pat. Endocrina • da assunzione o sospensione di sostanze • associate ad infezioni • associate a pat. Metaboliche • cefalee o dolori facciali associati a pat. Del cranio, collo, occhio, orecchio, naso e seni paranasali, denti • nevralgie craniche

  3. Diagnosi di Cefalea Anamnesi accurata Obiettività generale e neurologica Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio Diagnosi 3

  4. EMICRANIA

  5. Prevalenza dell’emicrania per sesso ed età

  6. EMICRANIA • Emicrania senza aura • Emicrania con aura • Aura tipica con cefalea di tipo emicranico o non emicranico • Aura tipica senza cefalea • Emicrania emiplegica familiare, • Emicrania emiplegica sporadica • Emicrania basilare • Sindromi periodiche dell’infanzia • Emicrania retinica

  7. EMICRANIA 1. Emicrania senz’aura: Criteri diagnostici A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D. B. Durata degli attacchi 4-72 h (senza trattamento o con trattamento inefficace). Nei bambini < 15 a gli attacchi possono durare 2-48h C. La cefalea presenta almeno una delle seguenti caratteristiche: 1. Unilateralità. 2. Dolore di tipo pulsante. 3. Intensità media o severa (limita o impedisce le attività). 4. Peggioramento con l’attività fisica. D. La cefalea è accompagnata da almeno uno dei seguenti sintomi: 1. Nausea e/o vomito. 2. Fotofobia e fonofobia. E. Non evidenza di condizioni patologiche: 1. La storia clinica, l’esame obiettivo generale e neurologico ndr

  8. EMICRANIA 2. Emicrania con aura: Criteri diagnostici A. Almeno 2 attacchi che soddisfano il criterio B. B. Sono presenti almeno 3 delle seguenti quattro caratteristiche: 1. Uno o più sintomi di disfunzione focale emisferica e/o tronco, completamente reversibili. 2. Almeno un sintomo neurologico dell’aura che si sviluppi gradualmente in più di 4 min o 2 o più sintomi che si presentano in successione. VISIVA (scotomi, fosfeni, forme geometriche, spettri di fortificazione, abbagliamento, metamorfopsie, zoom o visione a mosaico, macropsia) SENSITIVA (parestesie spesso cheiro-orali) MOTORIA (debolezza o atassia) LINGUAGGIO (disartria, afasia) COSCIENZA (déjà vu, “trance”) 3. Nessun sintomo dell’aura che dura > 60 min; se è presente più di un sintomo, la durata accettata è più lunga. 4. La cefalea segue l’aura con un intervallo libero < 60 min (ma talora può esordire prima o contemporaneamente all’aura). C. Non evidenza di condizioni patologiche

  9. EMICRANIA 2.2 Emicrania emiplegica familiare (FHM) • Emicrania con aura che include deficit motori e nella quale almeno un parente di I o II grado è affetto da attacchi simili Trasmissione autosomica dominante • Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica • NellaFHM1:mutazione del gene CACNA1A del cromosoma19[55%] • NellaFHM2:mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma1[15%] • Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

  10. EMICRANIA Emicrania emiplegica sporadica • Emicrania con aura che include deficit motori ma nella quale nessun parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motori • I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiari • I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiari • Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

  11. EMICRANIA Emicrania tipo basilare • emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal tronco encefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motori • disartria • vertigini • acufeni • ipoacusia • Diplopia • sintomi visivi bilaterali presenti simultaneamente nel campo sia temporale che nasale di entrambi gli occhi • Atassia • riduzione del livello di coscienza • parestesie bilaterali simultanee

  12. EMICRANIA Complicanze dell’emicrania • emicrania cronica ( 15 gg/mese per più di 3 mesi) • stato emicranico (>72h fino a 2 sett) • Aura persistente senza infarto (> 1 sett) • Infarto emicranico

  13. EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura • TEORIA NEUROVASCOLARE • Eccitabilità neuronale corticale (TMS, fMRI, EEG) • Allodinia cutanea (sensitizzazione via trigemino-talamica) • CSD nella corteccia: onda di eccitazione neuronale a 2-6 mm/min (aumento CBF) seguita da depressione neuronale (diminuzione CBF= oligoemia); • rilascio di NO, K+, e adenosina, nello spazio extracellulare e perivasale Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

  14. EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura • Progressione scintillii e deficit CV sin • Ricostruzione MRI. Modificazioni nel tempo del segnale MR a livello della porzione postero-mediale del lobo occipitale • (voxels lungo la scissura • calcarina) Inizia nella regione • della fovea e si estende verso • la periferia (A e C). • (C) Corrispettivo della attivazione • retinica: • fovea = rosso • parafovea= blue • periferica= verde

  15. EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura • L’effetto della CSD raggiunge le fibre trigeminali della dura madre • Sensitizzazione delle fibre trigeminali con conseguente “infiammazione sterile”, rilascio NK, CGRP, sost. P e dilatazione dei vasi cranici; • trasmissione antidromica del segnale al nu. trigenimale caudale (TNC). Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

  16. EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura • Dal TNC, il segnale è trasmesso • al talamo e poi alla corteccia (percezione del dolore). • Al nu. Salivatorio superiore (SSN) (vasodilatazione durale e sintomi autonomici. • Ipotalamo (Hyp), sostanza grigia periacqueduttale (PAG), locus coeruleus (modulazione del dolore). Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

  17. EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania senza aura • L’evento iniziale origina nelle regioni dorsali del tronco, come nu. Dorsale del rafe, locus coeruleus, e PAG (modulazione del dolore). • La disfunzione di tali strutture comporterebbe una attivazione anomala del sistema trigeminale. Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

  18. PSICOLOGICI Emozioni Rilassamento dopo stress AMBIENTALI Fattori climatici Altitudine Viaggi Rumori Odori Fumo di sigaretta FATTORI SCATENANTI ORMONALI Ciclo Ovulazione ALIMENTARI Alcool Eccesso/privazione di cibo Cibi/bevande contenenti: nitrati glutammato tiramina feniletilamina ALTRI Privazione/eccesso di sonno Stanchezza fisica FARMACI Nitroglicerina Reserpina Fenfluramina Contraccettivi orali HRT 18

  19. EMICRANIA:CLINICA IL CONCETTO DI SOGLIA EMICRANICA TRIGGERS Eventi stressanti Ciclo mestruale Variazioni del ritmo di vita Cambiamenti climatici Alimenti ATTACCO DI EMICRANIA SOGLIA TRATTO Familiarità Disturbi di personalità e dell’umore

  20. EMICRANIA: CLINICA Quando si scatena un attacco di emicrania ? Emicrania • Fattori interni • e/o esterni • Farmaci Soglia oltrepassata SOGLIA Impossibilità di raggiungere la soglia Variazioni ormonali Alimentazione sregolata Stress lavorativo Lungo viaggio per raggiungere il posto lavoro Perdita di ore di sonno

  21. EMICRANIA: CLINICA FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO CEFALEA nausea vomito sonnolenza sonnolenza vomito fame fotofobia fotofobia inappetenza sonno profondo sbadigli fonofobia fonofobia astenia osmofobia osmofobia percezioni intensificate diuresi ritenzione I Prodromi II Aura III Cefalea IV Posdromi V Recupero Normalità Normalità Modificato da Blau, 1997

  22. 1.5.3 Aura persistente senza infarto 1.5.1 Emicrania cronica 1.5.2 Stato emicranico 1.5.4 Infarto emicranico 1.5.5 Emicrania scatenante crisi epilettica 1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA • Cefalea che soddisfa i criteri per emicrania senza aura per > 15 gg/mese per > 3 mesi • B. Non attribuibile ad altra patologia Cefalea che soddisfa i criteri per ESA: 1. Durata > 72 ore (1-2 sett) 2. Intensità severa L’attacco di ECA ma uno o più sintomi dell’aura persiste >1 settimana A. L’attacco in corso in paziente con ECA è simile ad attacchi precedenti ma uno o più sintomi dell’aura persiste > 60 min B. Neurimaging dimostrano infarto ischemico in area compatibile Attacco epilettico che si verifica durante o dopo un’aura con un intervallo libero <60 minuti 22

  23. CEFALEA DI TIPO TENSIVO

  24. CEFALEA DI TIPO TENSIVO CEFALEA DI TIPO TENSIVO • Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica • Cefalea di tipo tensivo episodica frequente • Cefalea di tipo tensivo cronica

  25. CEFALEA DI TIPO TENSIVO • Almeno 10 episodi che si verifichino in media • SPORADICA: <1 g/mese (<12 giorni all’anno) • FREQUENTE: >1 ma <15 g/mese per almeno 3 mesi • soddisfino i criteri B-D • B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni • C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: • 1. localizzazione bilaterale • 2. qualità gravativo-costrittiva (non pulsante) • 3. intensità lieve o media • 4. non è aggravata dall’attività fisica di routine, come camminare o salire le scale • D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni: • 1. assenza di nausea e vomito (può manifestarsi anoressia) • 2. può essere presente fotofobia oppure fonofobia, ma non entrambe • E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

  26. CEFALEA DI TIPO TENSIVO: FISIOPATOLOGIA • Aumento sensibilità della cute e della muscolatura pericranica per sensitizzazione nocicettori periferici • Alterata modulazione del dolore a livello centrale (talamo) per prolungato input nocicettivo (corno dorsale cervicale sup./nu. Trigeminale) • Stress, conflitti, ansia e depressione modificano la modulazione del dolore a livello periferico e centrale • La cefalea di per sé si comporta come stressor

  27. CEFALEA DI TIPO TENSIVO: FISIOPATOLOGIA Evento iniziale STRESS PSICOFISICO (soggetti predisposti) Dolorabilità muscoli pericranici Alterazione modulazione dolore \ CEFALEA DI TIPO TENSIVO EPISODICA FREQUENTE Ricorrenza attacchi Sensibilizzazione meccanocettori e nocicettori periferici DISFUNZIONE PERMANENTE SISTEMA ANTINOCICETTIVO SENSIBILIZZAZIONE CENTRALE (tronco, nu.caudale trigemino, corno dorsale cervicale) CEFALEA DI TIPO TENSIVOCRONICA

  28. CEFALEA A GRAPPOLO

  29. CEFALEA A GRAPPOLO • Cefalea a grappolo episodica • Cefalea a grappolo cronica • Emicrania parossistica • SUNCT (Short Lasting Unilaterale Neuralgiform headache attacks)

  30. CEFALEA A GRAPPOLO A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Dolore severo, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 min (senza trattamento). C. associata ad almeno uno dei seguenti 8 segni omolateralial dolore: 1. Iniezione congiuntivale 2. Lacrimazione 3. Ostruzione nasale 4. Rinorrea 5. Sudorazione facciale 6. Miosi 7. Ptosi palpebrale 8. Edema palpebrale. D. frequenza degli attacchi: tra 1 ogni 2 giorni e 8 al giorno. E. La storia clinica, l’esame obiettivo generale e neurologico e le eventuali indagini strumentali escludono causa organica. EPISODICA: Almeno 2 grappoli della durata da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da remissione della durata di almeno 14 giorni. CRONICA: Assenza di periodi di remissione, o periodi di remissione di durata inferiore a 1 mese, da almeno un anno

  31. CEFALEA A GRAPPOLO: FISIOPATOLOGIA IPOTALAMO: struttura chiave (ritmicità circadiana e disfunzione endocrina) Connessioni con strutture del tronco (modulazione del dolore): nu.caudale trigeminale (TNC), grigio periacqueduttale (PAG), area tegmentale ventrale (VTA). Attivazione branca oftalmica V= dolore Attivazione parasimpatico= sintomi autonomici NK=neurokinine; CGRP=calcitonin generelated peptide; SP=substance P; Ach=acetylecholine; VIP=vasoactive intestinal peptide; RN=raphe nucleus; TG=trigeminal ganglion; PG=sphenopalatine ganglion; SSN=superior salivary nucleus.

  32. CEFALEA A GRAPPOLO: FISIOPATOLOGIA INFLUENZE NEUROENDOCRINE PORZIONE INF IPOTALAMO STILE DI VITA STAGIONI STRESS G. cervicale sup SIMPATICO Nu. Salivatorio sup (SSN) nu. Intermediolaterale (VPM) grigio periacqueduttale (PAG) gangio pterigopalatino PARASIMPATICO Complesso trigemino cervicale ORBITA

  33. CEFALEE PRIMARIE CRITERI DIAGNOSTICI IHS • A. Almeno 5 attacchi • B. Durata di 4-72 ore • C. Almeno 2 • unilaterale • dolore pulsante • intensità moderata- • forte • aggravato da attività fisica • D. Almeno 1: • nausea e/o vomito • fono e fotofobia A. Almeno 10 attacchi B. Durata da 30 minuti a 7 giorni C. Almeno 2 - bilaterale - dolore gravativo- trafittivo - intensità lieve- moderata - non aggravato da attività fisica D. Entrambi i seguenti: - non nausea o vomito - fono o fotofobia • A. Almeno 5 attacchi • B. Dolore di intensità marcata, unilaterale costante, periorbitario, della durata da 15 a 180 minuti • C. Associata a (almenouno): • Iniezione congiuntivale • Sudorazione facciale • Lacrimazione • Miosi • Ostruzione nasale • Ptosi palpebrale • Rinorrea • Edema palpebrale • Irrequietezza • D. Frequenza da 1 attacco ogni 2 gg a 8 al dì EMICRANIA CEFALEA TENSIVA CEFALEA A GRAPPOLO 33

  34. Forme primarie Forme secondarie - Emorragia intracerebrale - Infarto della ghiandola pineale - Sinusite sfenoidale - Aneurisma cerebrale - Dissezione carotidea - Emorragia subaracnoidea - Trombosi dei seni venosi - Cefalea da attività sessuale - Cefalea da sforzo fisico - Cefalea indotta da colpi di tosse - Benign thunderclap headache

  35. Campanelli di allarme • First and worst headache” • Esordio improvviso, esplosivo o sotto sforzo • Cefalea subacuta ingravescente nell’arco di giorni/settimane • Inspiegabile modificazione di una cefalea o variazione di una cefalea preesistente • Resistenza alla terapia • Sede unilaterale fissa e costante • Insorgenza con sforzo • Età>50 anni • Rigidità nucale • Febbre • Nausea e vomito incoercibile • Deficit neurologici persistenti • Disturbo di coscienza o deficit cognitivi • Malattie sistemiche note (AIDS,neoplasie), o alterazioni di laboratorio o strumentali 35

  36. CEFALEE SECONDARIE POTENZIALMENTE PERICOLOSE Neoplasie intracraniche Raramentesono causa di cefalea prima che la massa causi una ipertensione intracranica con segni e sintomi caratteristici; segni neurologici focali. Meningite La cefalea della meningite è tensiva, si presenta con febbre, associata a rigidità nucale. Emorragia Subaracnoidea Va sempre sospettata in caso di cefalea violenta ad esordio improvviso. Può essere accompagnata sin dall’esordio a vomito, perdita di coscienza, diplopia, ma potrebbe presentarsi da sola. La rigidità nucale può comparire dopo ore. Il 50% dei soggetti colpiti da ESA muore, spesso prima di arrivare all’ospedale, ed il 50% dei sopravvissuti rimane disabile. 36

  37. CEFALEE SECONDARIE POTENZIALMENTE PERICOLOSE • Arterite temporale • Va sempre sospettata in caso di: • Cefalea comparsa in pazienti dopo i 50 anni. • dolore temporale o tensione dello scalpo; aumento VES. • La “claudicatio mandibolare” è il sintomo più suggestivo di tale disturbo che deve essere prontamente diagnosticato e trattato per evitarne le complicanze. Glaucoma ad angolo chiuso: In questi casi il dolore è oculare. Generalmente l’occhio si presenta arrossato e la pupilla in media midriasi e fissa con visione disturbata, ma in altri casi il dolore oculare può essere episodico e lieve. 37

  38. ALTRE CEFALEE NELLA MEDICINA DI BASE Ipertensione intracranica idiopatica: Raracefalea gravativa, fluttuante che si presenta nell’adulto con papilledema, alterazione visus specie con valsalva, obesità. Cefalea cronica post-traumatica: non ha caratteristiche specifiche ma spesso fa parte della sindrome post-traumatica assieme ad altri sintomi quali disturbi dell’equilibrio, difficoltà di concentrazione, ridotta abilità lavorativa, irritabilità, depressione del tono dell’umore e disturbi del sonno. Cefalea da ipotensione liquorale: caratteristica comune è una cefalea ortostatica secondaria alla puntura lombare o a traumi anche lievi. In molti casi l’ipotensione liquorale e la cefalea ortostatica associata, si possono sviluppare in modo spontaneo. 38

  39. Risonanza Megnatica Encefalo Trombosi venosa RM encefalo: .. Lesione emorragica temporale destra cortico sottocorticale

  40. Risonanza Megnatica Encefalo Trombosi venosa RM vasi venosi: mancata visualizzazione seno trasverso sigmoideo destro. Irregolarità di calibro della porzione terminale del seno sagittale superiore

  41. Risonanza Megnatica Encefalo MAV Malformazione artero venosa in sede parieto occipitale sin

  42. ARM vasi intracraniciMAV

  43. Risonanza Megnatica EncefaloCefalea da tosse ! Arnold-Chiari T2-weighted sagittal MRI of a 36-year-old woman with cough headache. A. Note the presence of tonsilar descent (arrow) and flattening of posterior fossa (asterisks) and the absence of cisterna magna. B After posterior fossa reconstruction, notice

  44. Risonanza Megnatica Encefalo Cluster-like • Dolore orbitario sin episodico severo associato a lacrimazione, rinorrea, iniezione congiuntivale. Durata attacchi 15–60 min, 2-4 episodi al mese, parzialmente responsivi a verapamil e sumatriptan • ipoestesia II branca del V n.c.. MRI: Massa nell’angolo ponto cerebellare che origina dal V n.c. sin

  45. RM cranio in emicrania • Evidenza di piccoli foci di iperintensità prevalenti nel centro semiovale e nella sostanza bianca frontale in T2 e DP nel 31% dei casi vs l’11% dei controlli. • Tali anomalie conseguenza delle crisi emicraniche? (Igarashi, 1991).

  46. Patent Foramen Ovale TCD ed emboli

  47. CEFALEE SECONDARIE • 5. Cefalea attribuita atrauma del capo o del collo • 6. Cefalea attribuita a disordine vascolare cranico o cervicale • 7. Cefalea attribuita a disordine endocranico non vascolare • 8. Cefalea attribuita a una sostanza o alla sua sospensione • 9. Cefalea attribuita a infezione • 10. Cefalea attribuita a disordine dell’omeostasi • Cefalea o dolore facciale attribuito a disordine del cranio, • collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca • o altra struttura cranica o facciale • 12. Cefalea attribuita a disordine psichiatrico

  48. Arterite temporale • Anziani • VES alla 1° ora > 50 mm/ora • Cefalea temporale • Malessere • Polimialgia reumatica • Alterazioni a. temporale (ispessita, dolente, nodulare, non pulsante)

  49. DOLORI FACCIALI • NEVRALGIA DEL TRIGEMINO (2° e 3°; >50 a; parossismi di 10-30 sec. Di dolore trafittivo, urente, zone trigger) • NEVRALGIA POST ERPETICA (1°; continuo, urente con riesacerbazioni, parestesie) • SDR DI COSTEN (dietro o davanti orecchio, tempia emifaccia; intenso continuo esacerbato dalla masticazione, pressione su ATM) • SDR TOLOSA-HUNT (retroorbitaria; intenso, acuto, continuo + oftalmoplegia e ipoestesia 1°; lesione seno cavernoso o fessura orbitaria sup) • SDR. PARATRIGEMINALE DI RAEDER (fronto-temporale e mascella; intenso e continuo; ptosi, miosi; tumore o granulomatosi reg. parasellare) • NEVRALGIA SFENO-PALATINA (emifaccia e laterale collo; sordo e costante; carotidodinia; spesso arterite cranica)

  50. Scheda raccolta dati cefalea

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