1 / 14

Nýrnahettur Yfirlitserindi

Nýrnahettur Yfirlitserindi. Ragnar Pálsson. Efni fyrirlestrar. Inngangur Fósturfræði Vefjafræði Hormónaframleiðsla saltsterar sykursterar andrógen adrenalín Congenital adrenal hyperplasia. Inngangur. Pýramídal lögun 2 x 5 x 1 cm Um 3-5g hvor

gates
Télécharger la présentation

Nýrnahettur Yfirlitserindi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. NýrnahetturYfirlitserindi Ragnar Pálsson

  2. Efni fyrirlestrar • Inngangur • Fósturfræði • Vefjafræði • Hormónaframleiðsla • saltsterar • sykursterar • andrógen • adrenalín • Congenital adrenal hyperplasia

  3. Inngangur • Pýramídal lögun • 2 x 5 x 1 cm • Um 3-5g hvor • Tvískipt parenchyma með ólíkan fósturfræðilegan uppruna • Börkur (mesoderm) • Mergur (neuroectoderm)

  4. Fósturfræði • Adrenal primordium myndast við urogenital ridge • Eftir 7 vikna meðgöngu skríða að frumur úr neural crest • Börkur vex umhverfis merginn • Nýrnahetturnar stækka hratt • Nýrnahettur eru stærri en nýru um miðbik meðgöngu • Börkur samsettur úr fetal zone og definitive zone • Fetal cortex eyðist á fyrstu árum eftir fæðingu

  5. Vefjafræði • Bandvefshýði • Börkur úr 3 lögum (80%): • zona glomerulosa • Aldósterón • zona fasciculata • F.o.f. sykursterar • zona reticularis • F.o.f. androgen • Mergur (20%): • Chromaffin frumur • Catecholamín RAAS Undirstúku – heiladinguls – öxull

  6. Steraframleiðsla

  7. SykursterarCortisól • Cortisól er lífsnauðsynlegt hormón • Víðtæk áhrif • Viðtæki í flestum vefjum líkamans • Efnaskipti, vöxtur, immunomodulation, þroski o.s.frv. • Bundið corticosteriod binding protein í blóði • Dægursveifla • Styrkur hæstur að morgni en lægstur upp úr miðnætti

  8. SaltsterarAldósterón • Myndun stýrt af RAAS og [K+]s • Aldósterón virkar á principal frumur í fjærhluta fjarpípla og safnrásum • Verkun: • Eykur myndun Na+- og K+-ganga • Eykur myndun NaK-ATPasa • Eykur myndun ensíma í hvatberum píplufrumna

  9. Andrógen • Fyrst og fremst dehydroepiandrosterone (DHEA), DHEA súlfat og androstenedione • Tiltölulega veik andrógen • Umbreytt í testosterón utan nýrnahettna • Ómarkverð áhrif hjá kynþroska mönnum • Áhrif á hárvöxt og kynhvöt kvenna • Geta valdið hirsutism/virilism hjá stúlkum og snemmkomnum 2° kyneinkennum hjá drengjum • Framleiðsla eykst við adrenarche

  10. Catecholamín • Nýrnahettur losa bæði adrenalín og noradrenalín • noradrenalín frá nýrnahettum talið hafa litla þýðingu • Losun stýrt með beinum hætti af presynaptískum sympatískum taugafrumum • Fjölþætt verkun • “fight and flight response” • T1/2 1-2 mín

  11. Congenital adrenal hyperplasia (CAH) • Hópur sjúkdóma sem stafa af skorti á ensímum sem nauðsynleg eru til myndunar cortisóls • Autosomal víkjandi erfðir • 90% tilfella skýrast af skorti á 21-hydroxylasa • classical form (1:16.000 fæðingum) • salt wasting og simple virilising • non-classical form (1:500 fæðingum)

  12. CAH21-hydroxylase deficiency 75% sjúklinga með klassískan sjúkdóm eru “salt wasting” og hafa því að auki einkenni skorts á aldósteróni

  13. CAH21-hydroxylase deficiency • Greining: • Klíník • Hækkun á 17-hydroxyprogesterone • Corticotropin áreitispróf • Arfgerðargreining • Meðferð: • Sykursterar • Saltsterar og NaCl • Skurðaðgerðir

More Related