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HISTORIA CLÍNICA

Mª Antonia Nieto, José Mª Rodríguez, Rosario Granados SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE MADRID HOSPITAL DE FUENLABRADA MADRID, 12 DE NOVIEMBRE DE 2005. HISTORIA CLÍNICA. Mujer de 57 años.

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  1. Mª Antonia Nieto, José Mª Rodríguez, Rosario GranadosSOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICAREUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE MADRIDHOSPITAL DE FUENLABRADAMADRID, 12 DE NOVIEMBRE DE 2005

  2. HISTORIA CLÍNICA • Mujer de 57 años. • Cólicos biliares de 10 años de evolución. Mayor frecuencia en los últimos meses e hipertransaminasemia. • Dolor abdominal, vómitos y mareo. • Ecografía: masa en lóbulo hepático izquierdo. • TAC: masa hepática de 10 cm., en segmento IV, con áreas de necrosis.

  3. HISTORIA CLÍNICA • PAAF: muestra artefactada, no representativa para diagnóstico. • Biopsia con aguja gruesa.

  4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Pseudotumor inflamatorio. • Pseudotumor inflamatorio con diferenciación de células dendríticas foliculares. • Proceso linfoproliferativo.

  5. CD3

  6. CD23

  7. CD21

  8. EBER

  9. CLUSTERINA

  10. DIAGNÓSTICO TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES, PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO-LIKE

  11. EBER

  12. CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES (CDF) • Células accesorias del sistema linfoide. • Localización en los centros germinales. • Función: captura y presentación de antígenos e inmunocomplejos a los linfocitos B. • Marcadores: CD21, CD35 y CD23.

  13. TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • 1986, descrito por Monda. • Unos 80 casos descritos. • Adultos de mediana edad. No predilección por sexos. • 50% ganglios cervicales y 1/3 extraganglionares.

  14. TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • Masas sólidas y bien circunscritas. • Células fusiformes con patrón de crecimiento estoriforme, fascicular o difuso. Infiltrado linfocitario. • INMUNOHISTOQUÍMICA: • marcadores de CDF: • CD21: marcador más fiable. Sensibilidad del 96%. • CD35, CD23, CD21/35, CNA.42, R4/23 y desmoplakina. • Clusterina: sensibilidad del 100% y especificidad del 93%. • vimentina, CD68, S-100, fascina, actina y EMA.

  15. TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • Bajo grado de malignidad. Tendencia a la recurrencia local y posibilidad de metastatizar. • Factores de mal pronóstico: • Localización intraabdominal. • Pleomorfismo nuclear. • Tamaño (> 6 cm.). • Mitosis (> 5/10 cga). • No terapia adyuvante. • Tratamiento: Cirugía con amplios márgenes.

  16. TUMOR DE CDFDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Pseudotumor inflamatorio. • Tumor de células dendríticas interdigitantes. • Linfoma. • Timoma. • Histiocitoma fibroso maligno. • Meningioma. • Melanoma. • Carcinoma metastático.

  17. TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES, PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO-LIKE • 2001, variante clínico-patológica (n<10). • Predominancia femenina. • Localización intraabdominal (hígado y bazo). • Síntomas sistémicos inflamatorios. • Menor agresividad. • Patrón de crecimiento difuso con infiltrado linfoplasmocitario. • 100% de asociación al VEB (4% en los tumores convencionales).

  18. BIBLIOGRAFÍA • 1.- Shek TW, Ho FC, Ng IO, Chan AC, Ma L, Srivastava G. Follicular dendritic cell tumor of the liver: Evidence for an Epstein-Barr virus-related clonal proliferation of follicular dendritic cells. Am J Surg Pathol. 1996 Mar;20(3):313-24. • 2.- Perez-Ordoñez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic cell tumor: report of 13 additional cases of a distinctive entity. Am J Surg Pathol. 1996 Aug;20(8):944-55. • 3.- Selves J, Meggetto F, Brousset P, Voigt JJ, Pradere B, Grasset D, Icart J, Mariame B, Knecht H, Delsol G. Inflammatory pseudotumor of the liver. Evidence for follicular dendritic reticulum cell proliferation associated with clonal Epstein-Barr virus. Am J Surg Pathol. 1996 Jun;20(6):747-53. • 4.- Chan JK, Fletcher CD, Nayler SJ, Cooper K. Follicular dendritic cell sarcoma. Clinicopathologic analysis of 17 cases suggesting a malignant potential higher than currently recognized. Cancer. 1997 Jan 15;79(2):294-313. • 5.- Perez-Ordoñez B, Rosai J. Follicular dendritic cell tumor: review of the entity. Semin Diagn Pathol. 1998 May;15(2):144-54. • 6.- Chen TC, Kuo TT, Ng KF. Follicular dendritic cell tumor of the liver: a clinicopathologic and Epstein-Barr virus study of two cases. Mod Pathol. 2001 Apr;14(4):354-60. Review. • 7.- Cheuk W, Chan JK, Shek TW, Chang JH, Tsou MH, Yuen NW, Ng WF, Chan AC, Prat J. Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor: a distinctive low-grade malignant intra-abdominal neoplasm with consistent Epstein-Barr virus association. Am J Surg Pathol. 2001 Jun;25(6):721-31. • 8.- Grogg KL, Lae ME, Kurtin PJ, Macon WR. Clusterin expression distinguishes follicular dendritic cell tumors from other dendritic cell neoplasms: report of a novel follicular dendritic cell marker and clinicopathologic data on 12 additional follicular dendritic cell tumors and 6 additional interdigitating dendritic cell tumors. Am J Surg Pathol. 2004 Aug;28(8):988-98. • 9.- Grogg KL, Macon WR, Kurtin PJ, Nascimento AG. A survey of clusterin and fascin expression in sarcomas and spindle cell neoplasms: strong clusterin immunostaining is highly specific for follicular dendritic cell tumor. Mod Pathol. 2005 Feb;18(2):260-6.

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