Хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ):

1. Хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ): определение, классификация, диагностика, принципы терапии (согласно положений приказа №499 МОЗ Украины от 28.10.2003 г)

2. ХОЗЛ- это болезненное состояние, характеризуется ограничением воздушного потока дыхательных путей, которое не является полностью обратимым. Ограничение воздушного потока, как правило, прогрессирует и связано с необычным воспалительным характером ответа легких на пылевые частички или газы. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

3. В основе патогенеза ХОЗЛ лежит : • Хроническое воспаление бронхов, паренхимы и сосудов легких; • Дисбаланс протеаз-антипротеаз в легких; • Оксидантный стресс (дисбаланс оксидантов-антиоксидантов, повышение оксидантов); • Клеточное воспаление - нейтрофилы, макрофаги, Т-лимфоциты, эозинофилы, эпителиальные клетки (повышение количества, выживаемости и активации); • Медиаторы воспаления - лейкотриен В4 (LTB4), IL-8, фактор некроза опухоли (TNF ) и др.; Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

4. Ограничение дыхательного воздушного потокапри ХОЗЛ обусловлено сочетанием поражения бронхов (обструктивный бронхит) и разрушением паренхимы (эмфизема легких), соотношения которых индивидуально варьируют. Ремоделирование и сужение бронхов, разрушение альвеолярных перегородок, уменьшение эластического ответа легких способствует снижению возможности удерживать дыхательные пути открытыми при выдохе. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

5. Патофизиология ХОЗЛ: • Гиперсекреция слизи; • Дисфункция мерцательного эпителия; • Ограничение воздушного потока в бронхах; • Чрезмерная воздушность легких; • Нарушение газообмена; • Легочная гипертензия; • Легочное сердце. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

6. Факторы риска развития ХОЗЛ: I. Внешние факторы риска: • Длительное табакокурение; • Промышленные и бытовые вредные выбросы; • Инфекции; • Низкий социально-экономический статус; II.Внутренние факторы риска: • Генетически обусловленные (дефицит -1- антитрипсина); • Гиперреактивность бронхов; • Недостаточное состояние развития легких. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

7. Диагностика ХОЗЛ: Основные жалобы: • Хронический кашель (который со временем беспокоит все больше и больше, при этом его характер может меняться); • Выделение мокроты (как правило, небольшое количество, слизистая, после кашля); • Одышка (постепенно прогрессирующая); Физикальные признаки: • Большая бочкообразная грудная клетка; • Участие в дыхании вспомогательной мускулатуры; • Ослабление дыхательных шумов; • Удлинение выдоха; Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

8. Диагностика ХОЗЛ: Рентгенологические признаки: • Легкие большого объема; • Низкое стояние диафрагмы; • Узкая тень сердца; • Увеличенное ретростернальное пространство; • Иногда определяются эмфизематозные буллы. Исследование ФВД: • ОФВ1 (< 80% от должного); • ФЖЕЛ; • ОФВ1/ФЖЕЛ (< 70% от должного) - на ранних стадиях является объективным критерием; • Остаточный объем легких/общая емкость легких - на поздних стадиях является объективным критерием; Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

9. Уровни исследования при ХОЗЛ:  С целью мониторинга прогрессирования ХОЗЛ, оценки эффективности лечебных мероприятий у конкретного больного проводится ежегодная спирометрия(обоснование: ежегодное снижение ОФВ1 у здоровых составляет <30 мл, у больных ХОЗЛ - 30 -60 мл и больше). Первый уровень: • Обычное исследование: спирометрия с анализом кривой «поток-объем» форсированного выдоха (ОФВ1, ЖЕЛ, ФЖЕЛ); • Проба с бронхолитиками (2-агонист, холинолитик) для определения обратимости бронхообструкции; • Рентгенография органов грудной клетки с целью выявления других причин бронхообструкции; • У изначально тяжелых больных определяют газовый состав крови.

10. Уровни исследования при ХОЗЛ: Второй уровень (ПРИ ЗАТРУДНЕНИЯХ В ДИАГНОСТИКЕ): • Мониторинг ПСВвыд.(пикфлоуметрия) и ОФВ1(спирометрия); • Исследование бронхиального сопротивления, общей емкости легких и легочных объемов (бодиплетизмография); • Определение гемоглобина и гематокрита; • ЭКГ. Третий уровень(направленный на специфическую для каждого больного идентификацию симптомов и признаков): • Полисомнография (диагностика обструктивного сонного апноэ); • Исследование функции дыхательных мышц (степень их утомления); • КТ легких (выявление эмфизематозных булл, бронхоэктазов); • Микробиологическое исследование мокроты (гнойный характер мокроты, выявление этиопатогенов); • Уровень -1-антитрипсина (у молодых лиц с ХОЗЛ).

11. Дифдиагностика ХОЗЛ поводится с: • Бронхиальной астмой; • Необструктивным бронхитом; • Бронхоэктатической болезнью; • Муковисцидозом; • Туберкулезом; • Облитерирующим бронхиолитом; • Заболеваниями сердечно-сосудистой системы, которые сопровождаются одышкой. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р.

12. Классификация ХОЗЛ: • При ХОЗЛ выделяется 4 стадии согласно степени тяжести заболевания; • Стадийность базируется на данных обследования больного в клинически стабильный период, при отсутствии обострения заболевания; • При разделении на стадии учитываются клинические признаки заболевания, функциональные характеристики бронхообструктивного синдрома;  Данный подход позволяет разрабатывать и последовательно выполнять план базисной терапии ХОЗЛ. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р

13. Классификация ХОЗЛ: Стадия, течение Характеристика ХОЗЛ - ОФВ1 80% от должного - ОФВ1/ФЖЕЛ < 70% - обычно, но не всегда, хронический кашель, выделение мокроты I, легкое - 50% <ОФВ1 <80% от должного - ОФВ1/ФЖЕЛ < 70% - Симптомы прогрессируют, появляется одышка при физической нагрузке во время обострений II, средней тяжести III, тяжелое - 30% <ОФВ1 < 50% от должного - ОФВ1/ФЖЕЛ < 70% - Увеличение одышки, повторные обострения, которые ухудшают качество жизни больных. IV, очень тяжелое - ОФВ1 < 30% от должного, ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%*, или хроническая дыхательная недостаточность, правожелудочковая сердечная недостаточность - Дальнейшее прогрессирование симптомов, качество жизни значительно нарушено, обострения могут угрожать жизни. Примечание*:при очень тяжелом течении ХОЗЛ диагностическая ценность ОФВ1/ФЖЕЛ утрачивается .

14. Степень тяжести обострения оценивается по: -Показателям ФВД (снижение ПОСвыд.<100 л/мин или ОФВ1< 1л указывают на тяжелое обострение); -Показателям газов артериальной крови: PaO2 < 8,0 кПа (60 мм рт.ст.) и/или SaO2 <90% с/без PaCO2> 6,7 кПа (50 мм рт.ст.) указывают на наличие дыхательной недостаточности; PaO2 < 6,7кПа (50 мм рт.ст.), PaCO2 > 9,3кПа (70 мм рт.ст.) и pH <7,30указывают на ситуацию, которая угрожает жизни и предусматривает немедленное вмешательство и постоянный мониторинг; - Рентгенисследование органов грудной клетки позволяет определить такие осложнения, как пневмония, или другую патологию с подобными симптомами; - ЭКГ - помогает верифицировать гипертрофию правого желудочка, аритмии, эпизоды ишемии; - Исследование мокроты и антибиотикограмма (идентификация возбудителя в случае, если нет ответа на начальную эмпирическую терапию антибиотиками); -Биохимическое исследование крови позволяет определить электролитные нарушения, нарушения питания.

15. Показания к госпитализации больных с ХОЗЛ: • Значительное усугубление симптомов, внезапное развитие одышки в покое, тяжелое течение ХОЗЛ; • Выявление новых физикальных признаков (цианоз, периферические отеки); • Низкий ответ на начальную терапию при обострении; • Тяжелая сопутствующая патология; • Возникновение аритмии; • Отсутствие возможности достоверно верифицировать диагноз; • Неудовлетворительное лечение в домашних условиях (неэффективность лечения на протяжении 10-ти дней); Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р

16. Основные принципы терапии ХОЗЛ: • Постепенное наращивание интенсивности лечения в зависимости от степени тяжести заболевания; • Регулярность, постоянство базовой терапии соответственно степени тяжести заболевания; • Индивидуально вариабельный ответ на лечение включает регулярное проведение мониторинга; После установления диагноза ХОЗЛ на любой из его стадий необходимо (больному) прекратить курение и (врачу) направить все усилия на лечение обструкции. Фармакотерапия ХОЗЛ назначается с целью профилактики и контроля симптомов, снижения частоты и тяжести обострений, развития осложнений заболевания и их тяжести, повышение толерантности к физической нагрузке и улучшение качества жизни больного.

17. Лечебные режимы при ХОЗЛ специфичны для отдельных больных и связаны с: • Тяжестью симптомов; • Тяжестью нарушений ФВД; • Частотой и тяжестью обострений; • Наличием осложнений ХОЗЛ; • Наличием сопутствующей патологии; • Общим состоянием здоровья. Наказ 499 МОЗ України від 28.10.2003 р

18. Лечение ХОЗЛ: I. Бронхолитики: • Занимают главное место в симптоматической терапии ХОЗЛ; • Назначаются как регулярно, базисно с целью предупреждения или уменьшения персистирующих симптомов, так и «по требованию» для снятия отдельных, острых симптомов; • Преимущество отводится ингаляционным формам бронхолитиков, при назначении высоких доз рекомендуется использовать спейсер большого объема или небулайзер для лучшей доставки препарата к бронхам и уменьшения побочных эффектов вследствие системного действия;

19. Лечение ХОЗЛ: I. Бронхолитики: • Выбор между 2-агонистом (сальметерол,фенотерол- менее селективный), холинолитиками (ипратропиума бромид), теофиллином или их комбинация зависит от эффективности и индивидуального ответа на них для снятия симптомов и возникновения побочных эффектов. • Теофиллины короткого и пролонгированного действия обладают менее выраженным бронхолитическим действием, более токсичные в терапевтических дозах, требуют мониторинга их концентрации в сыворотке крови. • Комбинация бронхолитиков (сальбутамол+ипратропиума бромид или фенотерол+ипротропиума бромид), могут повысить эффективность и снизить риск появления побочных эффектов по сравнению с увеличением дозы одного из бронхолитиков;

20. Лечение ХОЗЛ: I. Бронхолитики: Ингаляционный бронхолитик - 2-агонист пролонгированного действия сальметерол более эффективный при ХОЗЛ и удобный при использовании в сравнении с бронхолитиками короткого действия. Длительное плановое применение сальметерола улучшает ФВД, уменьшает симптомы и частоту обострений ХОЗЛ, улучшает качество жизни больных, это позволяет использовать его уже на ранних стадиях заболевания. Сальметерол- препарат первой линии в терапии ХОЗЛ.

21. Лечение ХОЗЛ: II. Глюкокортикостероиды (ГКС): • Используются в плановой терапии ХОЗЛ III-IV степени тяжести; • Преимущество отводится ингаляционным формам ГКС; Основные лекарственные формы ГКС: 1. Системные: преднизолон, метилпреднизолон(назначаются при обострении, не рекомендуется использовать для базисной терапии); 2.Ингаляционные: беклометазон, будесонид, флутиказонприменяют для базисной терапии и при обострениях в высоких дозах; 3.Ингаляционные ГКС в сочетании с 2-агонистам пролонгированного действия илиСЕРЕТИДназначают в качестве базисной терапии при III-IVстадиях заболевания (ОФВ1<50% от должного) и повторных обострениях в анамнезе; 4.При тяжелых обострениях ХОЗЛ назначают системные, или ингаляционные ГКС, или СЕРЕТИД.

22. Лечение ХОЗЛ: III. Препараты других фармакологических групп: • Противовоспалительные нестероидные препараты: фенспирин. Назначают при нетяжелом обострении и для базисной терапии на протяжении 2-5 месяцев после перенесенного обострения ХОЗЛ при I-IIстадиях заболевания. • Противогриппозная вакцина (может уменьшать тяжесть заболевания и смертность у больных ХОЗЛ). Проводится ежегодно 1 или 2 раза в год. • 1-антитрипсин заместительная терапия (у пациентов молодого возраста при тяжелой наследственной недостаточности 1-антитрипсина и верифицированной эмфиземе. Не рекомендуется для лечения ХОЗЛ, несвязанного с дефицитом 1-антитрипсина). • Антиоксиданты - N- ацетилцистеин уменьшает частоту обострений.Рекомендуется назначать пациентам с рецидивирующими обострениями. • Антибиотики - назначают при подтвержденном обострении ХОЗЛ.

23. Лечение ХОЗЛ: IV. Оксигенотерапия:  Назначается больным с очень тяжелой (IV) стадией ХОЗЛ: 1. Длительная плановая оксигенотерапия ( > 15часов/сутки); 2. Оксигенотерапия при физической нагрузке; 3. Оксигенотерапия для снятия симптомов острой одышки (например, при тяжелом обострении);  Оксигенотерапия направлена на повышение базального уровняPaO2,как минимум до 60 мм рт.ст. в покое и/илиSaO2как минимум90%.  Абсолютными показаниями для длительной малопоточной оксигенотерапии являются: PaO2<55 мм рт. ст.,или SaO2 89% с/без гиперкапнии, или PaO2 55-60мм рт. ст.,или SaO2 89% при наличии легочной гипертензии, периферических отеков вследствие сердечно-сосудистой недостаточности, или полицитемии (Ht >55%).

24. Лечение ХОЗЛ: IV. Оксигенотерапия : •  Использование длительной оксигенотерапии у тяжелых больных ХОЗЛ с хронической дыхательной недостаточностью способствует: • предупреждению развития легочной гипертензии; • повышает толерантность к физической нагрузке; • улучшает психоэмоциональное состояние; • повышает выживаемость. V. Хирургическое лечение:  Буллэктомия при наличии эмфизематозных булл приводит к уменьшению одышки и улучшает ФВД. Перед проведением хирургического вмешательства необходимо исследовать ФВД, газообмен и определиться относительно безопасности этого метода лечения.

25. Лечение ХОЗЛ: VI. Реабилитация: • Реабилитационные программы при ХОЗЛ направлены на: • уменьшение симптомов заболевания; • уменьшение потери веса; • уменьшение мышечной слабости; • уменьшение проявлений депрессии и социальной изоляции тяжелых больных; • улучшение качества жизни больных ХОЗЛ; • индивидуальный подбор дыхательной гимнастики; • поддержание нормальной массы тела; • физический тренинг; • консультации относительно питания пациента; Реабилитационные программы должны быть длительными и направленными на обучение и поддержку больного ХОЗЛ.

26. Принципиальная схема фармакотерапии ХОЗЛ: IV стадия II стадия III стадия I стадия Прекратить курение, избегать факторов риска, противогриппозная вакцинация. Назначить бронхолитики короткого действия при необходимости. Добавить планово бронхолитик пролонгированного действия+реабилитация Добавить ингаляционный ГКС При ХДН добавить длительную О2 терапию. Рассмотреть вопрос о хирургическом лечении.

27. Примеры формулировки диагнозов: ХОЗЛ: II стадия (хронический обструктивный бронхит, эмфизема),фаза обострения, ЛН I cт. ХОЗЛ: IV стадия (хронический обструктивный бронхит, эмфизема, пневмосклероз),фаза обострения. Хроническое легочное сердце (декомпенсация). ЛН II cт. НК II ст.