1 / 19

Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi

Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi. Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati ( Guillain-Barré ). Filip Bergquist, Sekt för farmakologi/Neurologkliniken. Den motoriska enheten och pyramidbanan.

graham
Télécharger la présentation

Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Tre neuromuskulära sjukdomar, klinik och farmakologi Amyotrofisk Lateral Skleros Myastenia gravis Akut inflammatorisk demyeliniserandeneuropati (Guillain-Barré) Filip Bergquist, Sekt för farmakologi/Neurologkliniken

  2. Den motoriska enheten och pyramidbanan

  3. Motoriska nervfibrer är myeliniserade v=80-120 m/s Motorändplattan – hög transmissionssäkerhet

  4. Övre motor-neuronskada • Typ-exempel: Cerebral pares, stroke Pares (svaghet) med -Hyperreflexi -Spasticitet

  5. Nedre motorneuronskada Fascikulationer (akut reaktion) Atrofi

  6. Myastenia Gravis • 1/100 000 insjuknar/år • 15/100 000 prevalens

  7. Klinik: Myasteni – muskeluttröttbarhet Olika grupper av muskler kan drabbas (bulbär, oculär, generaliserad)

  8. Patofysiologi (Lambert Eaton) • Oftast autoimmun • AntiAChR • AntiMuSK • Thymus-tumör

  9. Farmakologi • Acetylcholinesterashämmare (perifert verkande kvartär amin) Pyridostigmin (Mestinon) - Reducerar reversibelt elimineringen av acetylcholine och ökar sannolikheten att cholinerga receptorer aktiveras av Ach. - T½ = 2-4h

  10. Farmakologi • Edrophonium (Tensilon) • Kortverkande, T ½ 5-15 min. Injlsn (LIC) • Neostigmin • AChEI + nikotinergagonist . Injlsn • Parasympatiska biverkningar kan behandlas med (-)-hyoscyamin (Egazil)

  11. Immunmodulering • IVIG • Steroider • Azatioprin

  12. 28 årig kvinna Söker för domningar i fötter och att hon sedan två dagar märker att det är svårt gå i trappor. Fötterna tar i. Tycker det blir sämre. Frisk, men hade en episod med lös avföring under några dagar för tre veckor sedan.

  13. Guillain-Barré (AIDP) • Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - Immunologiskt medierad (humoral) – angriper myelin (Schwannceller) - Reaktion efter infektion, ss tarmbakterie, Campylobacter, Salmonella, Shigella.

  14. Klinik + =

  15. Behandling • IVIG • Immunomodulering via Fc-receptor? • Fc receptor stimulerar fagocytsvar mm • Antikroppsbindning/komplementaktivering? • Andra membranreceptorer på immunkompetenta celler?

  16. Amyotrofisk Lateral Skleros Övre och nedre motorneuronskada Degenerativ sjukdom 3/100 000 och år?? Överlevnad oftast 2-3 år.

  17. Patofysiologi • 10% familjär variant • Exv SOD1 mutation (överaktivitet i SOD), TDP43 (RNA-hanterande protein) • Excitotoxicitet delmekanism? • Derangerad RNA-metabolism? • Anmärkningsvärd epidemiologi, exv italienska fotbollspelare, Guam,

  18. Behandling • Ventilator, PEG i rätt tid. • Symptomlindrande farmaka (antikolinerga lm mot slembildning, salivutsöndring, exvglykopyrron, skopolamin) • Riluzol (Rilutek) – oklar verkningsmekanism • Na-kanalhämmare • Minskad frisättning/ökad eliminering av glutamat • Neuroprotektivt? • Kan ge 2-3 månaders förlängd överlevnad.

More Related