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LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES

INTRODUCTION. 2

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LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES

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Presentation Transcript

    1. LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES A. MAHEUT-BOSSER EPU mai 2005 CMRR Centre de Griatrie Service - Pr Paille

    2. INTRODUCTION 2me cause de dmence dgnrative Maladie neuro-comportementale 1er cas dcrit : 1892- Pick Pathologie souvent mconnue Dmence fronto-temporale syndrome clinique lie des lsions dgnratives de la rgion antrieure du cortex crbral Les dgnrences lobaires fronto-temporales (DLFT) bases neuro-anatomiques : atteinte des lobes frontaux et temporaux.

    3. ORGANISATION FONCTIONNELLE 1 Le systme de laction repose : Sur le lobe frontal pour son laboration volontaire Sur les ganglions de la base pour son contrle Le lobe frontal permet donc llaboration de laction et son adquation avec les attentes et de son environnement. On dcrit 3 sous rgions fonctionnelles la rgion dorso-latrale Le cortex prfrontal orbito-ventral Le cortex prfrontal interne (ou mdian) Rf. : R. Levy. Organisation fonctionnelle du cerveau. La revue du praticien 2003, 53 : 361-66.

    4. ORGANISATION FONCTIONNELLE 2 Globalement, la rgion frontale et les ganglions de la base permettent : dlaborer de prparer de contrler de valider Les fonctions excutives : processus mentaux ncessaires pour laborer laction volontaire

    5. ORGANISATION FONCTIONNELLE 3 G. Derouesne : les fonctions excutives sont des processus contrls qui interviennent dans les tches nouvelles, ou non encore entirement automatises, ou lorsque se produisent des perturbations du contrle automatique des routines (par exemple : lorsquun lment imprvu survient pendant une activit hautement automatise, comme la conduite automobile) Rf. : C. Derouesne. Smiologie des fonctions excutives. Revue du Praticien 2003, 53 : 388-393.

    6. ORGANISATION FONCTIONNELLE 4 La rgion dorso-latrale Fonction essentielle pour les fonctions excutives Planification Manipulation des reprsentations mentales Conceptualisation de rgles Organisation temporelle dune action Inhibition des comportements primitifs ou ractifs lenvironnement Rcupration dune information mmorise Rf. : C. Desrouesne.Smiologie des fonctions excutives. Revue du Praticien 2003, 53 : 388-393. R. Levy Organisation fonctionnelle du cerveau. Revue du Praticien 2003, 53 : 361-366.

    7. ORGANISATION FONCTIONNELLE 5 Le cortex prfrontal orbito-ventral Fonction : traitement de laffect de lmotion de la motivation (systme limbique) Lsion incapacit valuer la porte de ses actions moussement affectif Conduites asociales et dsinhibes (sociopathie acquise)

    8. ORGANISATION FONCTIONNELLE 6 Le cortex prfrontal interne (mdian) Fonction : dbuter tout comportement autognr Lsion Atteinte des mcanismes dinitation comportementale (mutisme akintique)

    9. ORGANISATION FONCTIONNELLE 7 Connexions : Striatum : axe fronto-striatal Cortex prfrontal pallidum thalamus

    10. ORGANISATION FONCTIONNELLE 8 Syndromes frontaux par des dsaffrentation du cortex prfrontal Lsions des ganglions de la base ex. : maladie de Parkinson maladie de Huntington AVC touchant le thalamus ou les noyaux cauds Lsions des fibres de connection Ex. : leucoencphalopathies vasculaires certaines sclroses en plaque

    11. ORGANISATION FONCTIONNELLE Cortex prfrontal : structure excutive Intervient dans la mmoire pisodique dans les stratgies dencodage et de rcupration Dans ltiquetage temporel de linformation mmoriser Rf. Richard Levy Organisation fonctionnelle du cerveau. Revue du praticien 2003, 53, 361-366.

    12. CLINIQUE 1 Tableau clinique domin par les signes psycho-comportementaux et une modification de la personnalit avec des fonctions mnsiques prserves initialement. Polymorphisme des signes comportementaux lis la topographie des lsions frontales - ge de dbut : 51 58 ans, formes prcoces et tardives.

    13. CLINIQUE 2 Motif de la consultation : Pathologie psychiatrique Problmes mdico-lgaux Dmence atypique Prsentation : souvent vocatrice frontal Patient : - dsinhibition ou apathie - indiffrence affective - strotypies conduites inadaptes - ngligence physique - manque de got vestimentaire Accompagnant : dcrit souvent sans mnagement les troubles de comportement devant le patient indiffrent (ce qui diffre des entretiens dans le cadre de pathologie de type Alzhiemer F. Pasquier) Rf. F. Pasquier Dmences fronto-temporales In : C. Duyckaerts, F. Pasquier Dmences Doin, 2002, pp 221-234.

    14. CLINIQUE 3 Frquence des symptmes comportementaux (changement par rapport ltat antrieur) sur lchelle de dyscomportement frontal au moment de la 1re visite (daprs Pasquier et al.) Cf tableau suivant

    15. Troubles du contrle de soi 100 % Hyperoralit/Changement de got alimentaire 86% Instabilit motrice 81 % Irritabilit 76 % Dsinhibition comportementale 70 % Troubles du contrle motionnel 49 % Dsinhibition verbale 48% Apptence pour lalcool 41 % Ngligence personnelle 95% Hygine, Vtements, harmonie Dsintrt 100% Dsintrt social 100% Apathie 94% Conduites strotypes 66% Troubles affectifs 100% Emoussement affectif 78% Tristesse apparente 34% Emotionalism 48% Exaltation 34% F. Pasquier et coll. Diagnostic clinique des dmences fronto-temporales. Rev. Neurol. (Paris) 1998 ;154: 217-23.)

    16. CLINIQUE 4 Critres cliniques de dmence fronto-temporale daprs the Lund and Manchester Group in : F. Sellal, E. Kruczek. Doin Editeurs, 2001, 145 p. Cf tableau suivant

    17. 1- Troubles du comportement Dbut insidieux et lente progression Perte prcoce de la conscience personnelle (mauvais hygine personnelle, laisser-aller vestimentaire) Perte prcoce des convenances sociales (manque de tact, actes dlictueux els que vols ltalage) Signes prcoces de dsinhibition (sexuelle, verbale, jovialit, inapproprie, impatience motrice) Rigidit mentale Hyperoralit (boulimie, consommation excessive dalcool, exploration orale dobjets) Comportements strotypes et persvratifs (dambulations, gestes rptitifs, ritualisation telles que collectionnisme, toilettage) Comportement dutilisation (manipulation incessante des objets) Distractibilit, impulsivit Anosognosie prcoce

    18. 2- Symptmes affectifs Dpression, anxit, exacerbation thymique, dlire transitoire Proccupations hypochondriaques bizarres Indiffrence motionnelle Amimie (inertie, aspontanit) 3- Troubles du langage Rduction progressive du langage Strotypies verbales cholalie et persvrations Mutisme tardif

    19. 4 - Prservation de lorientation spatiale et des praxies 5 - Signes physiques Rapparation prcoce de rflexes archaques (grasping reflex, rflexes de succion, moue) Incontinence prcoce Akinsie, rigidit et remblements tardifs Pression artrielle basse et labile 6 - Examens paracliniques EEG normal Atrophie frontale et/ou temporale antrieure en imagerie crbrale Disproportion entre la svrit des troubles neuropsychologiques frontaux et la moindre intensit des troubles de la mmoire, du langage ou des fonctions visuo-spatiales.

    20. En faveur du diagnostic Dbut avant lge de 65 ans Histoire familiale Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, amyotrophie, fasiculations (par atteinte du motoneurone) Rf. : The Lund and Manchester Groups Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementiat. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1994 : 57 : 416-8.

    21. CLINIQUE 5 Le syndrome de dysfonctionnement excutif clinique : manifestations comportementales +++ Dfaut dinitiative Manque de flexibilit le patient devient rigide, fig dans ses habitudes et persvre dans ses actions Trouble de lattention, concentration (distracbilit) Le patient ne peut assurer compltement la ralisation dune tche squentielle et abandonne en cours de route les activits quil a commences Difficults +++ dans les situations o il faut excuter plusieurs tches Rf. Derouesne. Smiologie des fonctions excutives. La revue du praticien 2003, 53 : 388-392.

    22. CLINIQUE 6 Blumer et Beson (1975) Syndrome frontal pseudo-psychopathique versus pseudo-dpressif Manifestations pseudo-dpressives Perte dactivit aboulie Apathie Indiffrence affective Manifestations psychopathiques Impulsivit Comportement puril Dsinhibition Jeu de mots connotation sexuelle Anosognosie Perturbation des relations sociales Rf. : M. Habid, B. Joly-Pottuz. Smiologie des troubles du comportement par lsion crbrale. La revue du praticien 2003, 53 : 394-397.

    23. LES OUTILS DE DEPISTAGE ET DE DIAGNOSTIC 1 Le MMS de Folstein : longtemps normal Tests de fluence verbale : prcocement altrs 2 preuves simples preuve de type go-no go Recherche de comportement dutilisation ou dimitation Tests de similitude

    24. LES OUTILS DE DEPISTAGE ET DE DIAGNOSTIC 2 Wisconsin card starling test (WCST) Le Trail Making Test (TMT) Le test de Stroop La Behavioral Assessment of the dysexecutive syndrome (BADS)

    25. EXAMEN CLINIQUE 1 Examen neurologique : longtemps normal Au cours de lvolution peuvent survenir : Des rflexes archaques Une apraxie de la marche Des dsordres vgtatifs (hypotension artrielle)

    26. EXAMEN CLINIQUE 2 Examens complmentaires EEG : normal Imagerie crbrale : lsions dans la partie antrieure du cerveau (atrophie) Scanner IRM Scintigraphie au HMPAO

    27. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les maladies psychiatriques Les autres dmences

    28. DEMENCE FRONTO-TEMPORALE AVEC SYNDROME PARKINSONIEN LIE AU CHROMOSOME 17 (FTDP-17) Foster et coll. 1996 : 1re description 82 familles dcrites Dbut : 49 ans volution : 9 ans EVOLUTION Majoration progressive Dure moyenne dvolution : 8 ans (2 20 ans).

    29. TRAITEMENT 1 Pas de dficit cholinergique dans la DFT donc pas danticholinestrasique neuroleptiques : pas dintrt, risque de mauvaise tolrance (tr. Cognitifs, agressivit hallucinations, dlire, malaise, incontinence) Rf. F. Pasquier, F. Lebert, I. Lavenu et coll.. The clinical picture of frontotemporal dementia : diagnosis and follow-up. Dement Geriatr Cogn Disord 1999 ; 10 (suppl1) : 10-4. MaisEn cas dagressivit et dagitation svres, introduction possible dun neuroleptique atypique (Rf. Sarazin , Groupe hospitalier Piti-Salptrire, Paris, Neuropsy.

    30. TRAZODONE F. Lebert (2004) Etude randomise en double aveugle Population : 31 : 16 femmes, 15 hommes Moyenne dge : 61,7 ans MMSE moyen : 21 Protocole : Trazadone : 150 300 mg/jour dose progressive (50 mg puis 100 mg pendant 6 jours, puis 150 mg pendant 3 semaines, et en labsence deffets secondaires, la posologie tait de 300 mg pendant 6 semaines) Rsultats : intrt de la Trazadone versus PCB (NPI) Pas dintrt sur le plan cognitif Pas de signe deffets secondaires dans le groupe Trazadone Versus PCB

    31. LA TRAZODONE (TRAZOLAN ) IRS atypique Antidpresseur action sdative Demi-vie : 8 heures Prcautions demploi Insuffisance rnale Insuffisance hpatique Hypotension Arythmies (surtout si cardiopathies sous jacentes) ATCD dhypertrophie prostatique Interactions mdicamenteuses Alcool, barbituriques, neuroleptiques, BZD Digoxine, warfarine Autres IRS : risque de syndrome srotinergique

    32. COCHRANE COLLABORATION : 2005 TRAZODONE ET AGITATION DORIGINE DEMENTIELLE Lebert 2004 : 31 patients atteints de DFT, trazadone : 150 300 mg/jour Terri 2000 : 73 patients atteints de syndrome dmentiel de type Alzheimer trazadone : 200 mg/jour Conclusion : efficacit ? Inefficacit ?

    33. TRAITEMENT 2 IRS : Etude Paroxetine (40 mg) versus PCB Population : 10 sujets atteints de DFT Dure : 6 semaines Outils dvaluation : NPI (neuropsychiatrie Inventory) CBI (Cambridge Behavorial Inventory) Rsultats : pas defficacit de la paroxetine. Rf. Deakin JB, Rahman S, Nestor PJ, Sahakian BJ. Paroxetine does not improve symptoms and impairs cognition in frontoremporal demnatia : a double-blind randomized controlled trial. Psychomarcology (Berl). 2004 Apr;174 (4):400-8.

    34. TRAITEMENT 3 R. Moretti et coll (2003) : paroxetine versus piracetam Population : 16 patients Paroxetine : 20 mg/jour (n:8) Piracetam 1,200 mg/jour : n:8 ge : 64-68 ans Dure de ltude 14 mois Outil dvaluation : le stress des soignants Rsultats : amlioration des troubles psycho-comportementaux. Rf. : Moretti R., Torre P. Antonello RM, Cazzato G, Bava A. Frontotemporal dementia :paroxetine as a possible treatment of behavior symptoms. A randomized, controlled, open 14-mont study.

    35. MOCLOBEMIDE (IMAO-A) G. Adler et coll (2003) Population : 5 hommes, 1 femmes Mthodologie : tude ouverte Age moyen : 62 (57-67) Protocole : Moclamine : 300 600 mg/j pendant 4 semaines Rsultats : de lagressivit : 4 patients de la distractibilit : 3 patients Rf. : Pharmacological treatment of frontotemporal demantia: treatment response of the MA-A inhibitor miclobemide. George Adler, Martin Teufel and Lutz M. Drach. Int. J. GERIATR Psychiatry 2003, 18: 653-655.

    36. CONCLUSION Pathologie mconnue Souvent confondue avec une pathologie psychiatrique Risque de iatrognie par des prescriptions de neuroleptiques

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