1 / 33

Barksterar

Cortex. Medulla. 90%. Pregn. Kynsterar. 10%. Sykursterar. Saltsterar. Barksterar. Adrenaline (85%) Noradrenaline. Tvö “aðskilin” stjórnkerfi. SYKUR. SALT. ACE. A-I. Angíótensínógen. +. A-II. +. +. Renín. ò s-K +. Aldósterón. +. SV. -. +.

haracha
Télécharger la présentation

Barksterar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Cortex Medulla 90% Pregn Kynsterar 10% Sykursterar Saltsterar Barksterar Adrenaline (85%) Noradrenaline

  2. Tvö “aðskilin” stjórnkerfi SYKUR SALT

  3. ACE A-I Angíótensínógen + A-II + + Renín ò s-K+ Aldósterón + SV - + ò þvag-Na+ñ þvag-K+ñ þvag-H+ òBÞ + (ACTH) Renín - Aldó - SV öxull

  4. Orsakir nýrnahettubilunar • Prímer (Addison´s Disease) • Autoimmune • Uniglandular • Polyglandular • Sýkingar / sepsis • Meinvörp • Adrenomyeloneuropathy • Sekúnder • Sterameðferð • Æxli í heiladingli eða hypothalamus • Sheehan syndrome • Granuloma / hypophysitis • Skurðaðgerð / geislun

  5. Addison Þreyta, slen og slappleiki Þyngdartap Réttstöðusvimi Lystarleysi - ógleði Kviðverkir - uppköst Saltfíkn Niðurgangur Heiladingulsæxli Staðbundin bitemporal hemianopia höfuðverkur brottfallseinkenni Almenn Ofgnótt hormóns Vöntun hormóns Einkenni við nýrnahettubilun

  6. Skoðun Teikn prímer sjúkdóms Horaður og slappur einstaklingur Hyperpigmentation Axilla og pubis hártap Orthostatismi hypotensio CV-collapse Rannsóknir Hyponatraemia Hyperkalaemia Acidosis Hypoglycaemia Hypercalcaemia Hækkað urea Normochrome/cytic anaemia, lymphocytosis, eosinophilia Adrenal mótefni jákvæð Teikn sjúkdóms Addisons

  7. Hyperpigmentation af völdum ACTH

  8. Greining • Grundvallarreglur efnaskiptalækninga • Grunur um skort è örvunarpróf • Grunur um ofgnótt è bælipróf • Synacthen próf • Samtengt ACTH (Tetracosactrin b1-24) • 250mg iv/im è s-kortisol @ 30 mín (ok > 550nM) • s-ACTH • Aldosterone og renín

  9. Bráðameðferð • Meta vökvaástand. • Inf NaCl 0.9% hratt ± iv glúkósa 5-10%. • Inj. Hydrocortisone (kortisól) • 100mg iv stat svo 100mg x 3 iv (im). (Dexamethasone 4mg iv ef gert Synacthen próf) • Dagur 2 • Inj. Hydrocortisone 50mg x 3 iv (im). • Þegar borðar • Tabl. Hydrocortisone 20mg kl. 08 og 10mg kl.17. • Meta þörf á fludrocortisone. • Meðhöndla meðvirkandi/framkallandi sjúkdómsástand • Ath að gefa kortisól á undan T4 ef einnig hypothyroidism

  10. Viðhaldsmeðferð • Langtíma uppbót per os • Hydrocortisone 10 - 20 mg mane og 5 - 10 mg kl 17. • Fludrocortisone 0,25 - 0,1 mg / d (einungis í 1°) • Uppbót við álag • Lítið è engin breyting • Meðal è tvöfaldur po skammtur þar til betri • Svæsið è iv eins og bráðameðferð • Periop kir minor è HCS 100 mg x 1 iv með pre-med kir major è HCS 100 mg x 3 iv aðgerðardag svo 50 mg x 3 næsta dag, síðan viðhald

  11. Saltsteraháþrýstingur • Skilgreining • Háþrýstingur sem orsakast af óeðlilegri virkjun saltsteraviðtaka (SV) í tubuli og safngöngum nýrna • Dæmigerð mynd • Meðalsvæsinn háþrýstingur ± oedema, polyuria, nocturia, myopathy…... • Hypokalaemisk alkalósa í blóði með auknum þvagútskilnaði kalíums (>30 mmol/24klst) • Bælt plasma renín (PRA)

  12. Mismunagreining (bælt PRA) • Eðlilegt aldósterón • Essential low renin hypertension • Hátt aldósterón • Primary Hyperaldosteronism • Glucocorticoid Suppressible Hyperaldosteronism • Illkynja æxli • Lágt aldósterón • Apparent Mineralocorticoid Excess • ACTH excess (Cushing´s Syndrome) • Congenital Adrenal Hyperplasia • Liddle Syndrome

  13. Essential Low Renin Hypertension • Allt að 40% þeirra sem hafa “essential” háþrýsting • Orsök ekki ljós • Eðlileg viðbrögð við háþrýstingi ? • AME ? • Horfur eru betri en annarra m.t.t. blóðþurrðar í hjarta og heila • Svara vel þvagræsilyfjum og/eða kalsíum blokkurum

  14. Primary Hyperaldosteronism • Tvöfalt algengara í konum • 20 - 30% af saltsteraháþrýstingi • Allt að 40% hafa eðlilegt s-K+ • Flokkun flækist sífellt en hefðbundið • Conn´s Adenoma (svarar ACTH) • Idiopathic Hyperplasia (A-II ofurnæmi)

  15. F E Aldo Saltstera-viðtaki : 11b- hydroxysteroid dehydrogenase type 2, F: kortisól, E: kortisón Saltsteraviðtakinn er fjöllyndur in vitro

  16. Meðfætt Innan við 100 tilfelli með yfir 10 þekkta galla í 11b-HSD2 geni Bælt PRA og Aldósterón Kortisól hefur saltvirkni Greinist með mælingu (GCMS) á umbrotsefnum kortisóls í þvagi Svarar ACTH bælingu Áunnið Virkni 11b-HSD2 hamlað af lakkrís eða ACTH (ectopic) Bælt PRA og Aldósterón Kortisól hefur saltvirkni Lakkrísneysla greinist með sögu ogACTH oftast frl. af illkynja lungnaæxli Hætta neyslu lakkríssSpironolactone + meðhöndlun æxlis Apparent Mineralocorticoid Excess

  17. Ë Ê Hypertensive Congenital Adrenal Hyperplasia • 11b-Hydroxylase • Kortisól myndast ekki og ACTH hækkar • Magn veikra frumsaltstera (DOC) eykst • Magn veikra andrógen stera eykst • 17a-Hydroxylase • Kortisól og andrógenar myndast ekki • ACTH eykst og DOC eykst • Steraframleiðsla einnig biluð í kynkirtlum • Auk saltsteraháþrýstings brenglast myndun kynfæra og kynþroski SEX PREG SYKUR SALT

  18. Hvenær skal gruna saltsteraháþrýsting ? • Saga um lakkrísneyslu • Börn, ungir eða sterk ættarsaga • Hypokalaemia ± alkalósa ± hátt s-natríum • Svæsin hypokalaemia eftir þvagræsilyf • Háþrýstingur sem svarar illa meðferð (4 lyf)

  19. Kyrfileg staðfesting á brengluðum efnaskiptum nauðsynleg áður en gripið er til myndgreiningar ! Stöðva lyfjameðferð í amk 4 vikur (a-blokkerar leyfast) Staðfestingarpróf Aldo/PRA hlutfall Þvag aldósterón Salthleðslupróf / fludrocortisone próf Saltskerðipróf Captopril próf Rannsóknir • Mismunagreiningarpróf • Stöðupróf • Adrenal vein sampling • 18-hydroxycortisol • Discriminant Analysis • CT eða MRI

  20. Hirsutism Aukinn vöxtur hárs á androgen næmum líkamssvæðum hjá konum Gróft og langt Dökkleitt Virilism Hirsutism Djúp rödd Clitoromegaly KK skalli KK vöðvamassi og líkamsbygging Hirsutism eða Virilism ?

  21. Adrenal 50% 90% DA4 DHEA Útlægefnaskipti 50% 75% Ovary T 25% SHBG DHT Hvaðan koma androgenar kvenna ?

  22. Polycystic Ovary Syndrome Androgen framleiðandi æxli Congenital Adrenal Hyperplasia Cushing´s Syndrome Acromegaly Menopause Idiopathic Lyf Phenytoin Steroids Danazol Orsakir hirsutism

  23. Óeðlileg hæring einkennist af > 8 stigum á Ferriman-Gallwey kvarða

  24. Allt að 5% kvenna Ættarsaga Ekki consensus um einkenni Ekki consensus um aetiologíu Stein & Leventhal 1935 Amenorrhoea Hirsutism Obesity Litróf Hirsutism infertility Obesity Alopecia Acanthosis Nigricans Hyperinsulinaemia (IR) ­ Testosterone ­ LH ­ PRL Polycystic Ovary Syndrome

  25. Congenital adrenal hyperplasia 3b-HSD • 21b-Hydroxylase (>90%) • 11b-Hydroxylase DHEAS PREG DA4 Testo SYKUR SALT

  26. Ættarsaga Einkenni - eru þau vandamál ? BMI - WHR Blóðþrýstingur Acanthosis Nigricans Acne Clitoromegaly Hirsutism Fastandi blóðsykur Fastandi insúlín Kólesteról, HDL, TG LH, FSH, PRL Testósterón (frítt T) SHBG E2, Progesterone D A4, DHEAS 17aOH-Progesterone Hyperandrogenism: mat

  27. Hyperandrogenism Megrun OCP (p-pillan) Andandrogen Cyproterone Acetate Spironolactone Finasteride Flutamide LHRH agonistar Sykursterar Hyperinsulinaemia Megrun Metformin Glitazone lyf (PPARg agonistar) Meðferð

  28. 12-16 ára Allt að 70% 20 - 50 ára u.þ.b 30% ? eftir 50 ára Allt að 70% Physiological Neonatal Pubertal Öldrun Pathological Idiopathic Lyf Aukin oestrogen framleiðsla Minnkuð testosteron framleiðsla Androgen ónæmi Annað Gynaecomastia: tíðnitölur og orsakir

  29. Hormón Karl- og kvenhormón Vefaukandi sterar Andandrogen Cyproterone Acetate Flutamide Finasteride Sýkingalyf Ketoconazole Metronidazole Meltingarfæri H2 blokkar Prótónpumpu-blokkar Hjarta og æðar Digoxin Spironolactone Geðlyf Ýmis lyf Gynaecomastia: lyf sem orsök

  30. Kynþroski Aukið næmi brjóstavefs Brenglað T / E2 hlutfall Aukin aromatisering Elli Aukin líkamsfita Minni T framleiðsla í eistum Lyfjanotkun Æxli Framleiðsla á E eða forverum hCG örvar E2 framleiðslu Leydig frumna Primer hypogonadism Minni T framleiðsla ­ LH leiðir til hærra E2 Gynaecomastia: meinmyndun 1

  31. Lifrarvandamál Hækkað SHBG Aukin virkni aromatase Aukin framleiðsla DA4 Lyf og eiturefni Bein áhrif á viðtaka Hömlun á 17a-hydroxylase Hækkað SHBG eða displacement Eiturhrif á eistu og/eða heiladingul Gynaecomastia: meinmyndun 2

  32. Saga og skoðun Saga um lyf eða toxin Umfang – hve lengi staðið Unilateral / bilateral Útferð, fixation Teikn um kynþroska Stærð, þéttni og lögun eistna Orchidometer Rannsóknir Blóðstatus Lifrarpróf hCG T og SHBG (frítt-T), E2 LH, FSH, PRL ? Ómun af eistum ? CT / MRI Gynaecomastia: saga, skoðun og rannsóknir

  33. Conservative 85% hverfur spontant ef stutt saga en annars 12% Lyf (1) mikilvægt að byrja snemma Antioestrogen Clomiphene (50% part resp) Tamoxifen (>50% part resp) Lyf (2) Androgen DHT krem (<50 part resp) DHT im (100% part resp) Aromatasa blokkar testolactone (90% part resp) Skurðaðgerð Geislun Minnkar tíðni úr 85% í 10% ef gefið fyrir E2 meðferð vegna prostata cancers Gynaecomastia: ósértæk meðferð

More Related