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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Dr. Marcelo Ferreira. ETIOLOGÍA. Factor hereditario en 10 % de astrocitomas. 15 % historia familiar de ca. Radiaciones ionizantes (sarcomas, meningiomas y gliomas) LPSNC (inmunodepresión, virus) Radiaciones electromagnéticas?

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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

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Presentation Transcript

  1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Dr. Marcelo Ferreira

  2. ETIOLOGÍA • Factor hereditario en 10 % de astrocitomas. • 15 % historia familiar de ca. • Radiaciones ionizantes (sarcomas, meningiomas y gliomas) • LPSNC (inmunodepresión, virus) • Radiaciones electromagnéticas? • Sind. De Turcot: meduloblastomas, GB y poliposis gastrointestinal. • Sind. De Li Fraumeni: ca de mama y sarcoma de partes blandas (p53). • Enf. De Von Recklinghausen: astrocitoma pilocítico del óptico o del cerebelo y gliomas de alto grado • Neurofibromatosis tipo II: hemangioblastomas de cerebelo, ca renal y feocromocitoma. • Enf. De Cowden: hamartomas en piel, encéfalo, ca de tiroides y mama (PTEN).

  3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL • EPIDEMIOLOGÍA 18500 casos nuevos/año • INCIDENCIA (1,4-2,3 de todos los ca) 14/100000 habitantes (50 % son gliomas) Por edad: 0-4 años: 3,1/100000 15-45 años: 1,8/100000 65-79 años: 18/100000 • MORTALIDAD 13100 por año 100000 por año por mts 2º causa de muerte en <15 años y 8º >45 años

  4. TUMORES DE MÉDULA ESPINAL • INCIDENCIA 0,5-2,5 / 100000 15% del total de los tumores del SN GLIOMAS 0,2-4,5 %

  5. ANATOMÍA PATOLÓGICA • TNM • TIPO DE BIOPSIA • PERFIL MOLECULAR • GRADOS DE LA OMS (I – IV) - atipía nuclear - número de mitosis - proliferación vascular - necrosis

  6. Clasificación *Tumores del tejido Neuroepitelial. *Tumores de Nervios Periféricos. *Tumores de las Meninges. *Tumores de la Región Selar. Tumores Metastáticos Tumores Linfo-hematoyeticas

  7. ANATOMÍA PATOLÓGICA GLIOMAS • PERFIL MOLECULAR - deleción 1p-19q + - LOH 10q - • - mutación TP53 - • - deleción CDKN2A - • - amplificación EGFR- • - MDM2 • - MGMT + CORDOMAS • PDGFR • C-KIT • ESTESIONEUROBLASTOMA • HYAMS • KI-67 • MENINGIOMAS • RP – RE • PDGFR

  8. Vía de señalización PI3K-Akt: Nimotuzumab Cetuximab Gefitinib Erlotinib Temsirolimus

  9. PRESENTACIÓN CLÍNICA • HTE Y SIGNOS FOCALES • HTE SIN SIGNOS FOCALES • SIGNOS FOCALES SIN HTE • FORMA PSEUDOICTAL

  10. DIAGNÓSTICO • ANAMNESIS • EXAMEN FÍSICO • LABORATORIO • RNM PL: LPSNC, MEDULOBLASTOMA, PNET, TUMORES INTRAVENTRICULARES, GERMINOMAS Y EPENDIMOMAS.

  11. DIAGNOSTICO

  12. ESPECTROSCOPÍA

  13. ANATOMÍA PATOLÓGICA Gliomas de bajo grado GLIOMAS Gliomas de alto grado • PERFIL MOLECULAR - deleción 1p-19q - LOH 10q - • - mutación TP53- • - deleción CDKN2A- • - amplificación EGFR- • - MDM2 • - MGMT+

  14. TRATAMIENTO LGG • Keles et al (2001) Review de la literatura para evaluar si la extensión de la cirugía se relacionaba con el pronóstico • 30 trial (1970-2000)  5 fueron analizados • La extensión de la cirugía fue un factor pronóstico significativo • Berger (1990) analizó retrospectivamente el volumen tumoral preoperatorio y postoperatorio de 53 ptes para evaluar si el porcentaje de resección y el volumen residual postoperatorio se relacionaba con la incidencia de recurrencia y el tiempo libre de progresión • Volumen precx < 10 cm3  ILP 3-4 años independientemente de la resección y el volumen residual • Resección macroscópicamente completa  ILP = 54 meses • El porcentaje de resección se correlacionó en forma inversa con la incidencia de recurrencia • Tumor residual grande  < ILP

  15. Tratamiento

  16. Cirugía¿La Resección Radical hace diferencia? • Dos estudios basados en la cuantificación neuroradiológica • Ciric et al. (1988) y Albert et al. (1994) con CT y MRI post op (no mas de 72 hs) • La mediana de sobrevida en el estudio de Albert et al.fue 16 m resección radical vs. 9 m lesiones tumorales con refuerzo post op • El TTP fue 14 vs. 2 m • Ciric et alla resección radical mejora KPS

  17. ¿LA RESECCIÓN RADICAL HACE DIFERENCIA ?

  18. OLIGODENDROGLIOMA ANAPLÁSICO • Delecion de 1p ó 1p19q predice respuesta a quimioterapia (SV5a = 95%) • Deleción del gen CDKN2A se asocia a peor sobrevida (<2años)  RT • Deleción del gen CDKN2A no se asoció peor sobrevida. • Realce en anillo en RNM se asoció a falta de respuesta y peor sobrevida

  19. EDAD Glioblastoma (SEER '81- '91)

  20. SVG SLP HR: 0.54 (95% CI, 0.45 a 0.64; p < 0,001) HR: 0.63 (95% CI, 0.52 a 0.75; p < 0,001) NEJM 2005, 352:987-96

  21. EFECTOS ADVERSOS NEJM 2005, 352:987-96

  22. GLIOBLASTOMA

  23. Tratamiento

  24. The Oncologist 2006; 11:165-180

  25. 3 meses 12 meses Pre-RT 75 Gy GRACIAS POR SU ATENCIÓN! 24 meses 18 meses

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