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Discrasias de células plasmáticas

Discrasias de células plasmáticas. Discrasias de células plasmáticas. Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. Se comportan como procesos malignos. 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los leucocitos.

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Discrasias de células plasmáticas

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  1. Discrasias de células plasmáticas

  2. Discrasias de células plasmáticas • Expansión de un clón único de células secretoras de Igs. • Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos. • Se comportan como procesos malignos. • 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los leucocitos.

  3. Mieloma múltiple • Gammapatía más común. • Neoplasia de células plasmáticas. • Se origina en la médula ósea. • Afecta múltiples lugares del esqueleto. • Diseminación extraósea. • ETIOLOGIA Y PATOGENIA: • Enfermedad de células madres hematopoyéticas.

  4. Mieloma múltiple • Expresan: 1. PCA-1: células plasmáticas. 2. CD 10: células B tempranas. 3. CD 33: Células mielomonocíticas • Transformación de una célula madre pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B-plasmáticas.

  5. Mieloma múltiple • Proliferación y diferenciación celular:IL-6. *IL-6 aumentada: mal pronóstico. *Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos por influjo de IL-l. • Las citocinas median la destrucción ósea: principal hallazgo anatomopatológico. *Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

  6. Mieloma múltiple • MORFOLOGIA: • Presentación más frecuente: lesiones óseas, destructivas, multifocales. • Distribución: 1. Columna vertebral: 66% 2. Costillas: 44% 3. Cráneo: 41% 4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24% 6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.

  7. Mieloma múltiple • Comienzo de la lesión: cavidad medular= hueso esponjoso = hueso cortical. • Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso. • Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm). Desmineralización difusa • HISTOLOGIA: • MO: CP aumentadas (10-90%).

  8. Mieloma múltiple • Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas. • Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros. • Nefrosis del mieloma: afectación renal. *Característica peculiar *Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable 2. coloración: normal o pálida.

  9. Mieloma múltiple • Nefrosis del mieloma ( histología ) : • Infiltrados intersticiales de CP • Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores. * Proteínas de Bence Jones, Igs completas *Propiedad tintorial del amiloide. *Rodeados de células gigantes multinucleada • Necrosis o atrofia de células tubulares.

  10. Mieloma múltiple • Nefrosis del mieloma ( histología ): • Calcificación metastásica • Amiloidosis • Pielonefritis. • ASPECTOS CLINICOS: • Incidencia máxima: 50 - 60 años. • Sexo: sin predilección.

  11. Mieloma múltiple • Hallazgos clinicos, proceden de: 1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas *Hipercalcemia 2. Producción de Igs anormales: infecciones • Electroforesis: • 99 % : aumento de Igs , cadenas L. • 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG • 25% : producen IgA

  12. Mieloma múltiple • 60-70% : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma. • 20% : proteinuria de Bence-Jones , sin aumento de moléculas completas de Ig en suero. • 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA). *Hemorragias retinianas *Hemorragia prolongada *Alteraciones neurológicas.

  13. Mieloma múltiple • Insuficiencia renal: *Segunda causa de muerte. *Ocurre en 50 % de pacientes. *Multifactorial. Pts de Bence Jones = tóxicas para el epitelio tubular. • Anemia: normocítica-normocrómica. • Leucemia de células plasmáticas (rara).

  14. Mieloma múltiple • PRONOSTICO: • Depende de estadio en el momento del Dx • Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses. • Quimioterapia: remisión 50-70% • Supervivencia media: 3 años.

  15. Mieloma solitario (plasmocitoma) • 3 - 5 % de gammapatías monoclonales. • Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes blandas. • Lesiones óseas: en las mismas localizaciones que el mieloma múltiple. • Lesiones extraóseas: pulmones, senos paranasales, oro-nasofaringe. • Discreta elevación de proteína M, en sangre u orina.

  16. Plasmocitoma • Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple. *10 - 20 años sin progresión. • Plasmocitoma primario extraóseo: rara vez diseminan. *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada.

  17. Macroglobulinemia de Waldenstrom. • 5% de gammapatías monoclonales. • Infiltración de MO similar a la leucemia. *Linfocitos, CP y formas híbridas que sintetizan IgM monoclonal. • Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de linfocitos pequeños. • Secreción de Ig + infiltración difusa de tejidos linfoides.

  18. Macroglobulinemia de Waldenstrom • Morfología: • No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos característicos. • Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. • No forma masas tumorales características del mieloma

  19. Enfermedades linfoproliferativas Asociadas a desordenes inmunes primarios

  20. Enfermedades linfoproliferativas originadas en inmunodeficiencias primarias • Altamente variables • Ataxia teleangiectasia, • Wiskott-Aldrich • Inmyunodeficiencia comun variable • Inmunodeficiencia severa conbinada • Enfermedades linfoproliferativas ligadas a X • Hiper IgM • Sindromes linfoproliferativos autoinmunes

  21. LPD-PID • Riesgo de desarrollo de linfoma es alto • Tipo de inmunodeficiencia • Riesgo de mortalidad es de 10-200 veces mayor • Más común en niños • Hombres • Involucración extranodal, TGI, SNC • Sintómas dependen del defecto inmune • Infrecuente una neoplasia como primera manifestación.

  22. Etiología • EVB • Hiper IgM , mutación de CD40 lingando , altera las intereacciones de células T y B. • ALPS tiene defectos apoptosis aumenta riesgo de linfoma • Ataxia teleangiectasica reparación anormal del ADN contribuye al desarrollo de linfomas y leucemias.

  23. Lesiones precursoras • Estimulación antigénica crónica presede desarrollo de linfomas , en CVID hiperplasia linfoide . • Plasmocitosis • Ausencia de centros germinales

  24. Neoplasia • Linfomas difuso de células grandes, centrobl ástico como inmunoblástico • Linfoma de Hodgkin, WAS,AT, • Linfomas de bajo grado infrecuentes • Mononucleosis infecciosa fatal • Síndrome hemofagocítico • Linfomatosis granulomatoide ,WAS • Neoplasias de células T en AT.

  25. Pronóstico • Ligado al tipo de neoplasia y al defecto inmunológico • Estatud inmunológico del huessped • TMO alogénico usado en WAS,SCID,Hiper IgM.

  26. En los tiempos de cambios drásticos, son los que aprenden quienes heredan el futuro. El que ya ha aprendido se encuentra a sí mismo equipado para vivir en un mundo que ya no existe. Eric Hoffer ( 1902-1983)

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