LES PILEPSIES

1. LES �PILEPSIES

2. I. D�finitions�Crise d'�pilepsieC'est un syndrome qui a pour manifestation clinique un dysfonctionnement c�r�bral li� � une d�charge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones du cortex c�r�bral.

3. Une crise d'�pilepsie est un sympt�me : Souffrance du cerveaugroupe de neurones + / - grand ou le cerveau dans son ensemble

4. �pilepsie maladie Epilepsie d�rive du mot grec : Epilambaneim = surprendre Maladie chronique tr�s diff�remment caract�ris�e par la r�p�tition spontan�e de crises �pileptiques certains patients sans circonstance favorisante

5. D�finition physiopathologique Survenue �pisodique d'une d�charge brusque excessive et rapide d'une population de neurones qui constitue la substance grise de l'Enc�phale.

6. D�finition clinique Sympt�me paroxystique � la fois clinique et �lectrique qui traduit l'existence d'une souffrance c�r�brale

7. RESUME Crise = sympt�me Crises = maladie Manifestations cliniques paroxystiques + motrices + sensitives + sensorielles + psychiques � perte de connaissance

8. Crise �pileptique ou comitiale D�charge d�une population de neurones : Excessive : d�polarisation Paroxystique : d�but et fin brusque Hypersynchrone : en m�me temps Localis�e ou diffuse d�embl�e secondaire r�p�tition des crises = maladie �pileptique

9. PHYSIOPATHOLOGIE Etat normal : potentiel de repos Na+ K+ NEURONE Na+ K+ _ + Aff�rences 2. Epilepsie : Uniquement aff�rences +++ D�polarisation Hyperexcitabilit� neuronale Neurotransmetteurs : aff.+++ glutamate et Ach aff. --- GABA

10. Physiopathologie �Conditions favorisant l�hyperexcitabilit� Hyperpn�e SLI Manque de sommeil hypoxie: Plong�e Hypoglyc�mie Trauma cr�nien r�p�t�s : boxe / rugby Facteur �motif (phase de relaxation) Certaines substances : alcool, psychotropes

11. Physiopathologie Localisation du foyer ou origine �pileptique : Epilepsie focale : point de d�part localis� au niveau du cortex c�r�bral Epilepsie g�n�ralis�e : - d�embl�e point de d�part axial profond - secondairement g�n�ralis�e voies d�association interh�misph�riques

12. EPIDEMIOLOGIE 1.Pr�valence : 0.5 � 0.8 % 2. Incidence : 2 nouveaux cas/million d�hab./jour 3. Mortalit� : en rapport - �tiologie - accidentelle - mort subite : 10% des d�c�s

13. III. Deux grands types d'�pilepsie �

14. 1. �pilepsie G�n�ralis�e : � Ce sont des d�charges int�ressants l'ensemble du cortex c�r�bral. Il y a trois cat�gories de crises g�n�ralis�es�:

15. La crise tonico-clonique (ou grand mal) : Provoque une perte de conscience, chute, contraction tonique en flexion/extension de l'ensemble du corps (phase tonique), suivies de secousses cloniques aux 4 membres (�cume aux l�vres, r�vulsion oculaire) (phase convulsivante), ensuite il y a le coma hypotonique calme avec respiration bruyante, morsure de langue et perte d'urine (phase stertoreuse), le r�veil est progressif avec amn�sie et confusion.

16. D�but brutal - sans prodrome - p�leur - cri - d'embl�e la chute perte de connaissance imm�diate apr�s la chute avec un risque de traumatisme ( se cogne contre un coin de table)

17. Phase Tonique 15 � 30 ''� Tous les muscles du corps sont contract�s t�te en hypertension - m�choires serr�es ( risque de morsure de la langue, yeux r�vuls�s) - cage thoracique bloqu�e : patient en apn�e

18. Phase Clonique 1 � 2 '� - convulsions bilat�rales g�n�ralis�es ( 4 mb + la face) - convulsion int�ressent les muscles respiratoires - Yeux anim�s de mouvements incessants - Hypersialorrh�e : salive intense ( bave moussante), - Morsure de la langue possible - Secousses s'espacent et cessent �

19. Phase R�volutive : 5 � 20 '� - Surveillance + + + : - Hypotonie g�n�ralis�e - Coma stade 3 calme, assez profond - Respiration ample et bruyante = STENTOR - Rel�chement sphinct�rien - Reprise progressive de la conscience et vigilance - Amn�sie totale de la crise.

20. Les absences (ou petit mal) Touchent surtout les enfants et les adolescents Il y a une perte de contact (regard fixe et vide) Les d�buts et fins sont brusques, avec clonies palp�brales et automatismes gestuels. Il y a ensuite reprise de l'activit� avec amn�sie de la crise Seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le diagnostic.

21. Le petit mal akin�tique Chute avec perte du tonus musculaire. L'�pilepsie de l'enfant dispara�t � l'�ge de 6 ans L'�pilepsie de l'adolescent dispara�t � l'�ge adulte �

22. 2. �pilepsie Partielle � Les d�charges concernent une partie limit�e du cortex avec ou sans troubles de la conscience. Elles peuvent secondairement se g�n�raliser. Il en existe diff�rents types�selon l'aire touch�e.

23. Crises sensorielles� � aire auditive => acouph�ne, bourdonnements, hallucination aire olfactive => hallucination olfactive aire sensitive => paresth�sie / sensation de ��d�j� vu��, macropsie => impression de voir + gros micropsie => impression de voir + petit �

24. Crises motrices � Crise de Bravais-Jackson : D�but de la crise par des clonies du pouce et du gros orteil puis ensuite �volution � tout l'h�micorps. � Crise adversive : D�viation involontaire et rotative de la t�te avec rotation des yeux dans le m�me sens� � Crise giratoire : Tourne la t�te puis rotation sur soi-m�me dans le m�me sens que la t�te puis tombe avant une reprise d'activit� normale. � Crise somato-inhibitrice : Impossibilit� de continuer le geste entrepris. Crise aphasique : La langue ne peut plus bouger

25. Crises sensitives Paresth�sies subites et perte de sensation d'une partie de son corps

26. Crises � s�mio-complexes � Ordre cognitif:� Troubles momentan�s de la m�moire avec sensation de d�j� vu d�j� v�cu. Pens�e forc�e et obs�dante, �tre dans l'�tat d'un r�ve �veill�. � Psychosensoriel : Hallucination visuelle, auditive... � Crise psychomotrice : Crise de d�ambulation forc�e par hallucination � Crise verbale : Discours incoh�rent qui ne s'arr�te pas . � Peur ou plaisir immotiv� : R�p�tition d'un geste qui fait plaisir ou peur immotiv�e.

27. 3)� �tat de mal �pileptique � D�finition : Une nouvelle crise se reproduit avant la fin de l'ancienne crise . C'est une crise g�n�ralis�e ou partielle qui peut aller jusqu'au coma ou d�ficit moteur, sensitif, sensoriel, d�ficit non permanent mais qui peut le devenir . C'est une urgence� � �tat de grand mal : - crises convulsives sub-intrantes - pas de retour de conscience entre les crises - peut donner des troubles v�g�tatifs importants (hyperthermie, d�pression cardiaque, mort) � �tat d'absence : Souvent chez un �pileptique connu, le traitement est inefficace. Cela entra�ne une perturbation de la conscience � type de torpeur � �tat de mal partiel : C'est une atteinte irr�versible apr�s une crise simple

28. II. �tiologies Anoxie n�onatale� Traumatisme cr�nien avec embarrures et h�matome, Tumeur c�r�brale, le plus souvent b�nigne (m�ningiomes), abc�s Vasculaires�: s�quelles d'AVC, malformation vasculaire, art�rite inflammatoire du SNC, thrombophl�bite c�r�brale, Infection du SNC (m�ningo-enc�phalite herp�tique), Toxique�: alcoolisme chronique, sevrage aux benzodiaz�pines, M�tabolique�: hyponatr�mie, hypo ou hyperglyc�mie, hypocalc�mie, Carence en vitamine B6,.

29. EPILEPSIES DE L�ENFANT 1.Syndrome de West : Spasmes en flexion - 6-18 mois - triade : spasmes infantiles, arr�t du DPM, hypsarythmie � l�EEG - �tiologie : anoxie, infection CMV, malformations c�r�brales. - r�sistance aux anti�pileptiques, ACTH 2. Syndrome de Lennox-Gastaut : - 2-6 ans - crises toniques, atoniques et absences atypiques. - EEG : POL - �pilepsie s�v�re, rebelle au traitement - d�t�rioration intellectuelle et troubles de la personnalit� 3. Epilepsie � paroxysmes rolandiques - 3-10 ans - crides partielles orofaciales en rapport avec le sommeil - l�g�re pr�dominance masculine - gu�rison � la pubert�

30. IV.� Examens � Le diagnostic est clinique, les examens sont l� pour confirmer ce diagnostic�: � EEG�: on r�alise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpn�e, ce qui permet de d�clencher une crise. On analyse ensuite les trac�s et d�finit si la crise est un signe de la maladie ou juste une crise secondaire, � Scanner c�r�bral�: on recherche une l�sion sous-jacente (avec et sans injection), � IRM c�r�brale�: rarement pour une premi�re crise, � Biologie�: iono sang, glyc�mie, alcool�mie, toxiques, dosage d'anti-�pileptiques si le patient est trait�. Une hyponatr�mie, une hypoglyc�mie, une hypocalc�mie, l'alcoolisme et des ant�c�dents tricycliques peuvent provoquer une premi�re crise. ���� � Cas particuliers�: EEG lors du sommeil, imagerie pour d�terminer le d�part exact de la crise. �

31. V. Diagnostics diff�rentiels 1. Pour les crises g�n�ralis�es�: - syncope cardiaque (arythmies, BAV, r�tr�cissement aortique, cardiomyopathie obstructive), - Syncope vago-vaguale (douleur, �motion) mais syncope convulsivante possible, - Hypotension orthostatique, - Conversion hyst�rique. 2. Pour les crises partielles�: - AIT (d'embl�e maximum et de dur�e prolong�e), - Migraine accompagn�e (syndrome neurologique qui pr�c�de les c�phal�es � type de paresth�sies dues aux spasmes des art�res).

32. VI. Prise en charge pendant la crise tonico-clonique (h�pital, rue) �Conduite � tenir� par les soignants � garder son calme �loigner les curieux �loigner tout objet potentiellement dangereux apr�s la chute : ne pas chercher � le remettre debout ou assis ou sur un lit d'h�pital ne pas chercher � le ma�triser, � le mobiliser ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit) sauf canule faciliter la respiration : desserrer�la cravate, ceinture, protection derri�re la t�te (oreiller, coussin) �

33. Phase r�solutive mise en PLS� (mais si possibilit� avant c'est mieux)pour d�gager les voies respiratoires, �vite d'avaler la salive, r�sidus alimentaire( fausses routes) ne pas donner d'eau introduire une canule essayer d'aspirer les s�cr�tions couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis refroidissement) nettoyer les blessures occasionn�es nursing et soins d'hygi�ne apr�s la crise ( perte d'urines) prise en charge psychologique : le rassurer � son �veil pr�venir les secours ou m�decins, pompiers observer le d�roulement de la crise dans la rue ou h�pital, pour en rendre compte aux secours les clonies: mouvements amples, particularit�s, tremblements, morsures pour signaler avec le + d'exactitude. Noter l'heure du d�but et de la fin de la crise et la fr�quence (si ceux sont des crises r�p�t�es)) d�dramatiser la situation (impressionnante en g�n�ral) r�installer le patient dans son lit mettre les barri�res pendant quelques heures �

34. VII. Hygi�ne de vie de l'�pileptique � alcool d�conseill� car est un facteur d�clenchant lunettes de soleil pour les patient fragilis�s � la lumi�re (pour certain est un facteur d�clenchant) �viter les nuits blanches, si nuit blanche : dormir un peu durant la journ�e: ne pas accumuler la fatigue avoir un rythme de sommeil r�gulier facteur d�clenchant : hyperventilation donc �viter les sports o� l'on s'essouffle, le sport est un facteur d'int�gration social mais qui n�cessite d'avoir un traitement �quilibr� grossesse : probl�me de la t�ratog�n�se suppl�mentation en vit. Ac. Folique 2 mois avant la conception suppl�mentation en vit K1� partir de la 36 sem. de gestation(pr�vention du Sd. h�morragique du n-n�

35. VIII. Traitements 1. On doit traiter la cause. La m�dication est symptomatique et prophylactique (monoth�rapie sans interruption car l'arr�t provoque des crises). D�pakine, T�gr�tol, Gard�nal, Di-Hydan, et Benzodiaz�pine agissent sur les crises de grand mal. D�pakine, T�gr�tol (surtout), Di-Hydan, et Benzodiaz�pine agissent sur les crises partielles. D�pakine agit sur les absences. �

36. 2. Effets secondaires� D�pakine�: h�patite, prise de poids, somnolence, alop�cie, thrombop�nie, enc�phalopathie, T�gr�tol�: h�patite, neutrop�nie, hyponatr�mie, s�dation, vertiges, diplopie, allergies cutan�es, Gard�nal�: somnolence, algodystrophie, an�mie par carence en fer, Di-Hydan�: h�patite, gingivite, ataxie c�r�belleuse. Il faut d�pister les intol�rances, surveiller la toxicit� h�patique et h�matologique, proscrire la pilule et les AVK.

37. Quand et comment traiter ? - si crise certaine - une seule crise : ne pas traiter - EPR : si crises rares, ne pas traiter - d�buter un traitement par monoth�rapie � doses lentement progressives - efficacit� : absences de r�currence des crises - �chec monoth�rapie : bi ou trith�rapie - surveillance du traitement Quand arr�ter le traitement ? - 2 � 4 ann�es sans crises - r�duction sur 6 � 18 mois puis arr�t complet - surveillance EEG r�guli�re - possibilit� de r�cidive pendant la premi�re ann�e

38. Traitement chirurgical Epilepsie focale Neurostimulation � HF

39. 3.�Traitement de l��tat de mal �pileptique � G30% + O2 nasal + vitamine B1 (si �thylisme) + scanner. Valium ou Rivotril en IVD (BZD) et penthotal (anesth�sie g�n�rale) et Dilantin IV si la crise ne c�de pas. Il faut traiter la cause rapidement. �