Criteria for Any Epileptic Event

1. Criteria for Any Epileptic Event • Clinical Phenomena • Something has to happen • Paroxysmal Nature • It is an attack, not a permanent condition • EEG Correlate • There is a change in the EEG

2. Epileptic Seizure • Transient excessive discharge of nerve cells resulting in an seizure

3. Epilepsy: Etiology

4. ILAE Classification of Seizures • Localization-related • Idiopathic • Symptomatic • Generalized • Idiopathic • Idiopathic and/or symptomatic • Symptomatic • Undetermined • Special Syndromes

5. Non Brain Etiologies High Fever or Rapid Increase in Body Temperature

6. Febrile Seizures • Ages: 4months to 6 years • Most common sz disorder in children • (2-4% of all children) • Sz are generally short, generalized but may be focal • Febrile sz do not cause brain damage • Recurrence: 25-40% • Prevalence: • USA 2-5% • Japan 8.3%

7. Risk for recurrent febrile seizures • Family history of febrile seizures • Age younger than 18 months • Height of peak temperature-the lower the temperature • the higher risk of recurrence • 4.Duration of febrile illness-the shorter the duration the • Higher risk of recurrence

8. Febrile Seizures & Epilepsy • Recurrent FS, even multiple recurrences, are not important predictors of epilepsy. • No known long term benefits from trying to prevent recurrent FS. • 15% of children with epilepsy had FS • 2-4% of children with FS will develop epilepsy • 96-98% of children with FS will NOT develop epilepsy.

9. Risk for epilepsy 1.Complex febrile seizure: more than 15 minutes focal recurrence in 24 hours. 2.Neurologic disease, developmental delay etc… 3. Family history of epilepsy

10. Febrile Seizures: Assessment • Indication for lumbar puncture • Deteriorating condition of child • Neck stiffness • Photophobia • Continuing fever without obvious reason

11. Febrile Seizures: Treatment? • Anti-pyretics do not reduce no. of FS • AED: Phenobarbital produces unclear results but replete with adverse effects • AED: Not effective • Diazepam PR: May be effective in stopping FS in the home • Diazepam PO: Apparently not effective • Best Treatment: Reassurance

12. What to do! • Keep Calm! • Only move person if in danger • Turn the head to one side if possible • Do not try to stop the seizure • DO NOT FORCE ANYTHING INTO MOUTH • Call ambulance if sz lasts more than 5 minutes, there are multiple sz or person is hurt or has difficulty breathing • Stay with person and allow to rest and recover from the seizure

13. What to do!

14. Case Report • 18 month old previously healthy baby • Parents refused vaccinations • Two day history of irritability, and on day of admission 2 events of tonic movements on left side of body • Examination: 39˚, somnolence, stiff neck • Diagnosis? • Recommendations?

15. Epilepsy Syndromes • Types of seizures • EEG patterns • Characteristic course and prognosis • Age-dependant • Some syndromes have idiopathic and symptomatic forms

16. בת שש וחצי שנים פנתה למרפאה עקב הפרעת קשב ורכוז. מחלה נוכחית: מזה ארבעה חדשים המורה שמה לב לשינוי התנהגותי הכולל ירידה בהקשבה נטיה לחלום במהלך השיעור ולא להקשיב. מדי פעם שמדברים אליה לא מגיבה, מבט לעיתים בוהה. אבחנה מבדלת בשלב זה: • חולמנות(day-dreaming) כחלק מהפרעת קשב ורכוז. • Complex partial seizure • Petit - Mal Epilepsy עוד במחלה נוכחית:

17. ברקע: הריון ולידה תקינים. ללא סבוכים פרינטלים. שניה משלושה להורים ילידי הארץ ללא קרבה משפחתית. התפתחות מוטורית ושפתית תקינה. חסונים כמקובל, ללא רגישות לתרופות. בבדיקה: לחץ דם ודופק תקינים. בדיקה גופנית ונוירולוגית תקינה.

18. Seven year old with CAE

19. המשך ברור: בדיקת EEG: פעילות הרקע תקינה. כוללת פעילןת בטא קדמית ואלפא אחורית . לאורך התרשים מדי פעם פעילות כללית של זיז וגל בתדירות 3הרץ. מוגברת בנישום יתר. Childhood absance epilepsy

20. ILAE Classification of Seizures • Localization-related • Idiopathic • symptomatic • Generalized • Idiopathic • Idiopathic and/or symptomatic • Symptomatic • Undetermined • Special Syndromes

22. A 5 year old boy wakes his parents in the middle of the night. He is unable to talk. He is drooling. 30 seconds later he falls to the ground with a tonic-clonic seizure

23. BECRS

24. BECRS • Benign Rolandic Epilepsy • 3-12 years • Seizures disappear (majority) during adolescence • Focal motor and/or secondarily generalized • Seizures tend to occur during sleep, last hour or first 2 hours • EEG: Spikes over the central region and/or adjacent midtemporal and parietal

25. Seizure of Temporal Lobe Onset

26. בן תשעה חדשים. תלונה עיקרית: תנועות מוזרות. מחלה נוכחית: מזה שבועיים ההורים שמו לב לכפוף הזרועות קדימה במקביל לכיפוף הראש מספר פעמים רב ביום. כמו כן מתיחת ידיים לאחור שחוזרת על עצמה שוב ושוב באופן מוגזם. ברקע: ראשון להורים ילידי הארץ ללא קרבה משפחתית. הריון ולידה תקינים. ללא סבוכים פרינטלים. במשפחה כולם בריאים. התפתחות- מתהפך בטן גב, לא זוחל לא יושב. ממלמל הברות בודדות. חסונים כמקובל, רגישות לתרופות-לא ידועה. בבדיקה: חיוני ועירני. הקף ראש 50% לגיל. ריאות, לב, בטן ב.מ.פ.עור-שלושה כתמים היפופיגמנטרים משוננים בקצה. נוירולוגית: עדיין צניחת ראש.תנועות עיניים תקינות. ללא רפלקסי ילוד אין רפלקסי הגנה, לנדאו גבולי.רפלקסים גידיים תקינים. בבינסקי סמטרי.טונוס לא מוגבר בגפיים עליונות מופחת בגו ובגפיים תחתונות.

27. לסכום:פגור התפתחותי , כתמים היפופיגמנטרים על העור ,תנועות משונות.... במסגרת הברור: בוצע EEG שהדגים היפסאריתמיה. בוצע CT ראש שהדגים נודולים סב-אפנדימלים בגבול החדרים הלטרלים. אבחנה: Tuberous sclerosis presenting as Infantile spasms.

28. Infantile Spasm: Where does spasm start?

30. Definition of West Syndrome • Infantile spasms • Hypsarrhythmia • Developmental plateau, regression or delay

31. Etiology • Symptomatic • Idiopathic • Cryptogenic

32. Acquired: Intra-uterine, perinatal, postnatal infection, ischemic event: stroke, SVT, HIE,PVL, trauma, brain tumors Genetic: Brain malformations due to a known genetic etiology: T.S,ARX,x-linked lissencephaly- doublecortin, Known genes for M.R : rett-like CDKL5, Chromosomal aberrations: Ring chromosome 20, 4p-, 1p -,chromosom15 duplication. Metabolic diseases: NKH, B6 dependant ,PKU, mitochondrial-Leigh syndrome

33. ILAE Classification of Seizures • Localization-related • Idiopathic • Symptomatic • Generalized • Idiopathic • Idiopathic and/or symptomatic • Symptomatic • Undetermined • Special Syndromes