IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO

1. IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Incidenza: 77 – 95% della popolazione ? Innocente Patologico

2. IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO DEFINIZIONE Serie relativamente prolungata di vibrazioni diverse per intensità, frequenza, qualità, configurazione e durata

3. IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO • Leatham ha attribuito la genesi dei soffi cardiaci a tre fattori principali: • Velocità di flusso elevata attraverso orifizi normali o patologici • Flusso anterogrado attraverso un orifizio stenotico o irregolare oppure in un vaso o in una cavità dilatati • Flusso retrogrado attraverso una valvola insufficiente, un difetto settale o un dotto pervio

4. IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO INTENSITA’ DEI SOFFI CARDIACI CLASSIFICAZIONE DI LEVINE 1/6: debolissimo 2/6: debole ma facilmente auscultabile 3/6: moderatamente intenso 4/6:molto intenso (associato a fremito) 5/6: di intensità marcata 6/6: udibile anche prima di appoggiare il fonendoscopio sulla superficie toracica

5. In relazione alle fasi del ciclo cardiaco ….. Soffio sistolico Soffio continuo Soffio diastolico

6. SOFFI DIASTOLICI I soffi diastolici riconoscono due eziologie principali: • Soffi (o rullii) diastolici da riempimento, secondari al flusso anterogrado a livello delle valvole atrio ventricolari. • Soffi diastolici da rigurgito secondari al flusso retrogrado a livello di una valvola semilunare incontinente.

8. RULLII DIASTOLICI • Rullii diastolici secondari ad ostruzione di valvole A-V (stenosi mitralica o tricuspidalica) • Rullii diastolici secondari a flusso ad alta velocità attraverso una valvola A-V normale

9. SOFFI DIASTOLICI Soffi diastolici da rigurgito • Soffio olodiastolico da insufficienza aortica • Soffio olodiastolico da insufficienza polmonare • Soffio di Graham Steel

10. SOFFI CONTINUI Si definisce continuo un soffio che inizia in sistole e si prolunga oltre il II tono, fino a comprendere una parte o la totalità della diastole

11. CLASSIFICAZIONE FISIOLOGICA DEI SOFFI CONTINUI a) Soffi continui secondari a flusso ad alta velocita’ • Ronzio venoso • Emiangioma • Ipertiroidismo • Iperemia neoplastica (epatoma, carcinoma renocellulare, morbo di Paget) b) Soffi continui secondari a flussi di shunt • Arteria sistemica - arteria polmonare (dotto arterioso pervio, finestra aortopolmonare, tronco arterioso persistente, atresia polmonare, origine anomala coronaria sinistra, bronchiectasia, sequestro polmonare). • Soffi secondari ad anastomosi aorto-polmonari chirurgiche (Blalock…) • Arteria sistemica-cuore destro (rottura di un seno di Valsalva, fistola coronarica) • Shunt veno - venosi (ritorno venoso polmonare anomalo, shunt portosistemici). • Fistola arterovenosa (sistemica o polmonare).

12. PGE2 PGE2 O2 O2 PGE2 PGE2 O2 O2 PGE2 O2 O2 O2 PGE2 Cos’è il dotto arterioso ?

13. DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO In epoca fetale Vaso ampio dilatato di calibro uguale all’arteria polmonare e all’aorta discendente N.B. Arteria polmonare ed Aorta: tonaca media ricca di fibre elastiche, ma il dotto ha una struttura diversa Struttura parete duttale TONACA MEDIA: formata da cellule muscolari lisce disposte a spirale longitudinalmente e circolarmente con grandi quantità di acido ialuronico e retevasale. INTIMA: Sostanza mucoide con cuscinetti che protrudono dentro il lume con interruzione della lamina elastica interna.

14. DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Fattori che mantengono la pervietà • Età gestazionale dipendenti: • Bassa tensione di O2 nel sangue circolante (PO2 18 - 28 mmHg). • Elevati livelli di PGE2 (muscolatura liscia vasale) e PGI1 (endotelio): produzione endogena placentare e ridotto catabolismo polmonare. • Adenosina endogena, ossido nitrico.

15. DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Meccanismi di chiusura alla nascita Perdita di Rilasciamento attivo Contrazione Ossigeno-mediata Riduzione PG circolanti (rimozione della placenta, aumentato catabolismo polmonare)

16. PERCHE’ IL DOTTO DI BOTALLO NEL PREMATURO PUO’ COSTITUIRE UN PROBLEMA? EFFETTI SUL CUORE EFFETTI SUL POLMONE EFFETTI SULLA CIRCOLAZIONE SISTEMICA

17. Furto cerebrale Furto mesenterico Furto renale Furto coronarico

18. PDA NEL PRETERMINE: DIAGNOSI CLINICA • Tachipnea • Rantoli polmonari • Soffio cardiaco • Tachicardia • Polso ampio e celere • Ritmo di galoppo • II tono forte Sistolico: 59% Continuo: 30% Assente: 11%

19. SOFFI SISTOLICI • I soffi sistolici possono essere classificati in due categorie principali: • Soffi da eiezione • Soffi da rigurgito

21. SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO CAUSE • Insufficienza mitralica • Insufficienza tricuspidalica • Difetto interventricolare

22. SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZA MITRALICA • Inizia contemporaneamente al I tono • Si prolunga per tutta la sistole fino oltre la componente aortica del II tono • Epicentro all’apice con irradiazione fino all’ascella • Intensità direttamente proporzionale al gradiente pressorio venticolo-atriale

23. SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZATRICUSPIDALICA • Inizia contemporaneamente al I tono • Si prolunga per tutta la sistole (pansistolico) • Epicentro: marginosternale sinistra bassa con irradiazione all’apice • Varia con gli atti respiratori (aumenta in inspirazione: segno di Carvallo)

24. SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO DIFETTO INTERVENTRICOLARE • Soffio olosistolico rude solitamente associato a fremito sistolico • Epicentro: marginosternale IV-V spazio intercostale con irradiazione “a sbarra” • Sdoppiamento ampio del II tono con aumentata intensità di P2 • Rullio diastolico da iperafflusso mitralico

25. DIFETTO INTERVENTRICOLARE • Incidenza: 25-32% di tutte le C.C. • Frequenza 2:1.000 nati vivi • Sesso: femmine/maschi = 1:1 • L’entità dell shunt sinistrodestro dipende da: • dimensioni del difetto • gradiente pressorio tra i due ventricoli

26. Setto interventricolare - rappresentazione anatomica delle sue componenti: setto membranoso, trabecolare, posteriore e infundibulare

28. DIFETTO INTERVENTRICOLARE Manifestazioni cliniche DIV RESTRITTIVO ASINTOMATICO SINTOMI E SEGNI DI SCOMPENSO CARDIACO FRA LA III E LA XII SETTIMANA DI VITA DIV AMPIO

29. DIFETTO INTERVENTRICOLARE ESAME OBIETTIVO CARDIOVASCOLARE DIV RESTRITTIVO: - Soffio olosistolico al III-IV SISn sulla margino sternale con irradiazione “a sbarra” DIV AMPIO: - Itto della punta iperdinamico. - II tono con componente polmonare forte - III tono apicale - soffio olosistolico sulla marginosternale sn - rullio mesodiastolico apicale

30. Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare • Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO • Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro • Ostruzione all’efflusso ventricolare destro

31. SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare sinistro • Stenosi aortica congenita (valvolare,sottovalvolare o sopravalvolare) • Stenosi aortica acquisita • Miocardiopatia ipertrofica ostruttiva

32. SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare destro STENOSI POLMONARE CONGENITA • Valvolare • Infundibolare • Stenosi dei rami dell’arteria polmonare

33. TETRALOGIA DI FALLOT AD ANATOMIA Cardiopatia cianotizzante caratterizzata da : •Stenosi polmonare infudibolo-valvolare •Div sottoaortico •Destroposizione e cavalcamento dell’Ao •Ipertrofia ventricolare dx  UNICA CARATTERISTICA MORFOGENETICA : ABNORME DEVIAZIONE ANTERO-SUPERIORE DEL SETTO INFUNDIBOLARE da cui origina il tipico malallineamento fra setto infundibolare e trabecola setto marginale che produce sia la SP infundibolare che il DIV

34. TETRALOGIA DI FALLOT

35. TETRALOGIA DI FALLOT

36. STENOSI POLMONARE TETRALOGIA DI FALLOT S1 S2 S1 S2 LIEVE A2 P2 A2 P2 Ei.P S1 S2 S1 S2 MODERATO A2 P2 A2 Ei.P S1 S2 S1 S2 GRAVE S4 A2 P2 A2 Ei.A Ei.P = eiezione polmonare Ei.A = eiezione aortica

37. CARATTERISTICHE DEI SOFFI INNOCENTI • Sistolici • Acme mesosistolico (in “crescendo-decrescendo”) • Intensità < al grado 3° • Assenza di fremito sistolico • Epicentro • Scarsamente irradiati agli altri focolai d’ascoltazione • Bassa tonalità • Carattere vibratorio • Sensibili alle modificazioni posturali e alla manovra di Valsalva • Si accentuano quando si incrementa la gittata cardiaca (febbre, anemia, esercizio fisico......) • Non sono mai associati ad altri reperti obiettivi suggestivi di alterazioni cardiovascolari. III - IV S.I. Sn II S.I. Sn o Dx

38. TIPI DI SOFFIO INNOCENTE: • Soffio di Still • Soffio sistolico eiettivo basale • Soffio carotideo o sopraclavicolare polmonare aortico del neonato

39. DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEI SOFFI INNOCENTI CONDIZIONE ESPIRAZIONE INSPIRAZIONE OSSERVAZIONI S1 S1 Soffio cardiaco innocente A2 A1 S3 fisiologico talora presente P2 P2 S1 accentuato; sdoppiamento largo e fisso di S2; rullio tricuspidale talora apprezzabile in diastole T1 T1 Difetto interatriale A2 A2 M1 P2 M1 P2 S1 A2 S1 A2 Stenosi aortica valvolare lieve Rumore da eiezione aortica valvolare di intensità elevata e accentuazione di A2 REAV P2 REAV P2 Rumore da eiezione polmonare valvolare accentuato solo durante l’espirazione; sdoppiamento fisiologico largo di S2 S1 S1 Stenosi polmonare valvolare lieve A2 A2 REPV P2 REPV P2

40. DIFETTO INTERATRIALE Manifestazioni cliniche • Generalmente asintomatico nell’infanzia • Infezioni recidivanti delle vie respiratorie • Ridotta tolleranza allo sforzo o disturbi del ritmo in età adulta

41. DIFETTO INTERATRIALE ESAME OBIETTIVO • Soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale sinistro, di intensita non superiore a 2-3/6 • Sdoppiamento fisso del II tono • Rullio mesodiastolico sul focolaio della tricuspide

42. DIFETTO INTERATRIALE ECG: Blocco di branca destra

43. Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare • Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO • Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro • Ostruzione all’efflusso ventricolare destro

44. Il falso tendine ventricolare sinistro è una struttura fibrosa o fibromuscolare che unisce il setto interventricolare alla parete libera del ventricolo sinistro o, più di rado, a un muscolo papillare. INCIDENZA: 76% dei bambini con soffio innocente. (Malouf e coll.)

45. Smythe et Al. hanno verificato che la diagnosiclinica di soffio innocente, quando eseguito da un medico “esperto” ha una sensibilità del 96%.

46. Ti prego dimmi...non mi lascerai in balia delle macchine?