Semundjet buloze

1. Semundjet buloze Dr.Zhenisa Hysenaj

2. Pemfigus vulgaris • Semundje buloze autoimune akute ose kronike e lekures dhe e mukozave e cila ne rast motrajtimi perfundon ne vdekje • Preken kryesisht moshat 30-60 vjec • Preken te dyja sekset njelloj

3. Etiopatogjeneza • Etiopatogjeneza pergjithesisht eshte e panjohur • Si faktor shperthyes te lekures te semundjes mund te jene : • 1-Infeksionet virale • 2-Djegie • 3-PUVA terapi • 4-Medikamente si kaptoprili, indometacina

4. Keto faktore sherbejne si autoantigjene te cilat jane pergjegjese per krijimin e antitrupave • Favorizohet ne rastet e mosfunksionimit te sistemit imunokompetent • Shoqerohet me semundje te tjera autoimune si Miastenia grave, Lupus eritematoz

5. Klinika • Semundja fillon me prekje te mukozave orale ne rreth 50% te rasteve te cilat qendrojne me muaj para se te shfaqen ne lekure • Elementi fillestar eshte vezikula ose bula te cilat shfaqen ne lekure normale • Vezikulat ne lekuren e gojes verehen rralle per shkak te mungeses se shtreses granulare dhe pranise lageshtise . Traumatizimi ben qe vezikulat te cahen dhe ne vend te tyre te formohen erozione

6. Erozionet kane ngjyre te kuqe te theksuar , keto erozione jane mbuluar me mbishtresa fibrinoide • Pas disa muajsh – deri nje vit shfaqen elementet vezikulo-buloz ne koke, qafe , gjoks, shpine , trung , gjymtyre • Vezikulat kane forme dardhe , sekrecioni fillimisht seroz dhe me vone behet purulent si rezulatat I nje infeksioni dytesor

7. Ne fazen shperthyese te semundjes ankohen per : • Dhimbje • Djegie te mukozes se gojes dhe lekures • Nga prania e erozioneve humbasin proteina dhe fillojne te bien ne peshe

8. Nga carja e vezikulave krijohen erozione me ngjyre te kuqe te theksuar qe lengezojne . • Tharja e sekrecioneve formon kruste seroze ose purulente .

9. Diagnoza • Ekzaminime klinike • Laboratorike : anemi , leukocitoze , eritrosedimentacioni I rritur , proteina totale e ulur • Histopatologjia : akantoliza eshte karakteristike e pemfigus , ajo krijon hapsira per vendosjen e vezikulave dhe bulave • Imunopatologjia : realizohet permes IFD dhe IFI

10. Dekursi • Semundja zgjat me vite dhe perfundon me vdekje • Vdekja shkaktohet me shpesh nga nderlikime si sepsis , bronkopneumonia , efektet anesore te kortikoterapise • Forma e rende eshte Pemfigus febril akut: fillon me ekzanteme urtikariale e cila pasohet me daljen e vezikulave dhe bulave per nje kohe te shkurter ne te gjithe trupin . I semuri vdes per pak dite

11. Mjekimi • Eshte semundje e rende • Glukokortikoide 2-3 mg/kg peshe deri ne zhdukjen e fenomenit Nikolsky dhe eleminimin e elementeve te rinj vezikobuloze . Pas kesaj fillon ulja graduale deri ne gjysmen e dozes se fillimit dhe vazhdohet me terapi mbajtese

12. Imunosupresoret : perdoren se bashku me glukokotrikoidet per te ulur efektet anesore te tyre • Rregullohet ekuilibri plazmatik dhe hidro-elektrolitike • Plazmofereza : per te ulur titrin e antitrupave • Kriprat e arit • Imunoglobulina • Antibiotikoterapi • Mjekimi lokale me antiseptike dhe kortizonike

13. Dermatiti herpetiform Duhring • Semundje buloze • Joakantolitike • Beninje • Kronike rekurrente • Kuader klinik polimorf

14. Prek me teper moshat 20-60 • Me teper preken meshkujt

15. Klinika • Eshte dermatoze polimorfe • Semundja fillon me te kruara te theksuara qe paraprijne shfaqjen e elementeve eritematoze , urtikariale , papuloze , vezikuloze , skumoze dhe krustoze

16. Vezikulat dalin mbi lekure eritematoze • Kane cipe te tendosur ( jo si ne pemfigus vulgaris ku cipa eshte e flashket ) • Jane te grupuara me njera tjetren si ne herpes • Jane te mbushura me leng seroz I cili me vone behet purulent

17. Fenomeni Nikolskit eshte negativ • Lokalizimi I elementeve ne lekure eshte simetrik me teper ne: pjeset ekstensore te parakraheve , pjeset distale te anesive te poshtme , ne plikat aksilare dhe gluteale ,ne koke ne qafe • Nga traumatizimet vezikulat cahen duke krijuar erozione dhe krusta te cilat epitelizohen pa lene cikatrice

18. Mukozat ne pergjithesi nuk preken por mund te shfaqen lezione te fshehta punktiforme • Ka ecuri kronike me perseritje dhe remisione qe zgjat disa jave rrjesht • Gjendja e pergjithshme e te semureve eshte e mire

19. Diagnoza • Egzaminimet laboratorike • Leukocitoze dhe karakteristike eshte eozinofilia • Hipersensibilitet ndaj jodit ( duke I dhene Kali jodat 5% nga goja ose duke I vendod ne parakrah ung. Kali jodat ne te dy rastet shihet acarimi I elementeve ekzistues dhe shfaqja e elementeve te rinj )

20. Ekzaminimi histopatologjik • Biopsia : shkeputje te papilles dermike ku verehen neutrofile , eozinofile dhe fibirne , prania e vezikulave subepidermale • Egzaminimi imunologjik : Imunoglobulina te tipit IgA qe vendosen ne majen e papilles dermike

21. Mjekimi Dapson 100-200 mg ne dite Efektet anesore jane dhimbje koke , pergjumje Antibiotiket jane te rekomanduar kur ka mbiinfeksione Lokalisht perdoren kompresa me antispetike , ose pomada me Ab dhe kortizonike mbi elementet krustoze

22. Pemfigoidi buloz • Semundje buloze kronike • Jo-akantolitike • Autoimune • Prek me teper moshat mbi 60 vjec • Takohet njelloj ne te dy sekset

23. Etiopatogjeneza • Mund te shoqerohet me sindroma paraneoplastike por dhe mund te induktohet nga medikamente si 5-Fluorouracil , Furosemid

24. Klinika • Mund te filloje me nje erupsion prodormal urtikarial I cili me vone shfaqet me elemente vezikulo- buloz • Lokalizohet ne : qafa, aksila , plika inguinale , pjese te brendeshme te kofshes dhe parakraheve • Shpesh lokalizimi eshte simetrik

25. Ne fazen e pare sekrocioni I bulave eshte seroz pastaj behet purulent • Nga carja e erozioneve krijohen erozione dhe me vone krusta serohemorragjike • Fenomeni Nikolski eshte negativ • Membranat e mukozes se gojes , faringsit , laringsit dhe ato genitale preken rralle ose nuk preken fare

26. Si sindrom subjektiv eshte pruriti • Pacientet kane : ulje oreksi , renie ne peshe , dobesi dhe temperature dytesore nga infeksionet sekondare

27. Diagnoza • ERS I rritur • Leukocitoze • Eozinofili • Proteina totale e ulur

28. Histopatologjia • Vendosja e vezikulave subepidermale ne nivelin e membranes bazale e rrethuar nga infiltrate inflamatore dhe neutrofile, leukocite , eozinofile

29. Me imunofluoreshence direkte ( IFD) shihen imunoglobulina te tipit IgG • Me anen e imunofluoreshences indirekte (IFI) shihen imunoglobulina qarkulluese kunder substances se membranes bazale

30. Mjekimi • Mjekimi kryesor eshte kortikoterapia duke filluar me doza Prednisoloni 50-100 mg ne dite si monoterapi • Ose kombinohet me Azatioprine • Ne rastet e lehta perdoret Dapson • Lokalisht antiseptike dhe pomada me antibiotike