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HEMATOLOGÍA GRANADA MIR DOSMIL11

HEMATOLOGÍA GRANADA MIR DOSMIL11. Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia “Hospital Virgen de las Nieves” GRANADA palomagrm@hotmail.com. PLASMA. LEUCOCITOS Y PLAQUETAS. HEMATÍES. Hematopoyesis. Hemostasia Normal. HEMOSTASIA SECUNDARIA.

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HEMATOLOGÍA GRANADA MIR DOSMIL11

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Presentation Transcript

  1. HEMATOLOGÍAGRANADA MIR DOSMIL11 Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia “Hospital Virgen de las Nieves” GRANADA palomagrm@hotmail.com

  2. PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES

  3. Hematopoyesis

  4. Hemostasia Normal HEMOSTASIA SECUNDARIA Red de Fibrina  Estabilizar Trombo Mecanismos Reguladores HEMOSTASIA PRIMARIA Formación Trombo Plaquetario

  5. Mecanismos de la Hemostasia 1 3 Vasoconstricción Formación de fibrina 2 4 Agregado de plaquetas Fibrinólisis

  6. Laboratorio de la Hemostasia HEMOSTASIA PRIMARIA T. de DUKES Recuento de plaquetas Tiempo de Sangría T. de IVY HEMOSTASIA SECUNDARIA TT Vía Intrínseca APTT Vía Común Vía Extrínseca TP T. reptilase INR Mecanismos Reguladores Fibrinólisis Antitrombina II y III Proteína C y S Cofactor de Heparina Inhibe al V y VIII PDF DD

  7. VÍA INTRÍNSECA VÍA EXTRÍNSECA Superficie de contacto(carga -) Precalicreina FT/FVII a HMWK(kininógeno de alto peso molecular) Factor XII Factor XIIa Ca2+ Factor XI Factor XIa TP Factor IX Factor IXa Ca2+ FVIIIa Ca2+ APTT FP Factor X Factor Xa FVa Ca2+ FP Factor II Trombina Fibrina Fibrina estabilizada Fibrinógeno Ca2+ Factor XIII Factor XIIIa

  8. Trombocitopenia Trombocitopatía Defectos membrana plaquetaria CENTRALES • Síndrome de Bernard-Soulier (Ib) • Tromboastenia de Glanzman (IIb-IIIa) PERIFÉRICAS Defectos liberación sustancias PTI Déficits almacenamiento gránulo Púrpura Schönlein-Henoch PTT Sdr. Tombóticos Microangiopáticos SHU Enfermedad de Rendu-Osler HELLP a Congénitos: HEMOFILIA A y B 1 Déficit de síntesis FC b Adquiridos: HEPATOPATÍAS//DÉFICIT VIT K 2 Déficits de los FC: Enf. DE VON-WILLEBRAND // DÉFICIT DEL FACTOR XIII 3 Consumo excesivo de los FC: CID 4 Anticoagulante circulantes: ANTICOAGULANTE LÚPICO

  9. Trombocitopenias • CENTRALES • Déficit Cuantitativo:  megacariocitos • Déficit Cualitativo: megacariocitos normales • PERIFÉRICAS • Infecciones: VIH, VEB, CMV, hepatitis vírica • Fármacos y tóxicos: heparina, tiazidas*... • PTI

  10. Trombocitopenias • CENTRALES • Déficit Cuantitativo:  megacariocitos • Déficit Cualitativo: megacariocitos normales • PERIFÉRICAS • Infecciones: VIH, VEB, CMV, hepatitis vírica • Fármacos y tóxicos: heparina, tiazidas*... • PTI Hemotasia 1ª alterada y 2ª normal Trombocitopenia aislada • CTC • Rituximab • Esplenectomía • Gammaglobulinas • Romiplostin!! Ac IgG anti glucoproteína IIb-IIIa

  11. Trastornos de la Pared de los Vasos Metaloproteinas ADAMTS 13  Agregación plaquetaria Endotelio vascular Multímeros FVW PTT SHU • Anemia hemolítica • Trombocitopenia • Fiebre • Tnos Neurológicos • Insuficiencia Renal • Infecciones •  Shigella, E. Coli • Más frec en niños • No SNC • IR aguda ** • Mejor pronóstico PLASMAFÉRESIS

  12. Coagulopatías

  13. Déficit F VIII Déficit F IX 1 Déficit de síntesis FC a Congénitos: HEMOFILIA A y B Traumatismo Hemorragia TTO Profilaxis Alteración Vía Intrínseca APTT Factor VIII EACA Desmopresina Factor VIII Dosificación Factor VIII • Leve 5 – 40% • Moderada 1 – 5% • Grave < 1% Infecciones: hepatitisy VIH Inhibidores (U. Bethesda) b Adquiridos: HEPATOPATÍAS, DÉFICIT VITAMINA K

  14. Estabilizador de la Fibrina • Hemorragias umbilicales RN • H. post-traumáticas diferidas 2 Déficits de los FC: Enf. DE VON-WILLEBRAND // DÉFICIT DEL FACTOR XIII • Adherencia plaquetaria • Transporta factor VIII • Plaquetas normales • Tiempo de Sangría alargado • APTT alargado • RIPA ausencia (- IIb) TIPOS I Déficit cuantitativo leve II Déficit cualitativo IIA por defecto IIB por exceso IIN defecto zona unión III Ausencia casi total Desmopresina Factor VIII

  15. 3 Consumo excesivo de los FC: CID Agudos PFC + fibrinógeno + plaquetas Infecciones Hemorragia Crónicos • FC  APTT, TP, TT • plaquetas y fibrinógeno •  PFD y Dímero D LAM M3 Preeclampsia Heparina Trombosis Anticoagulante circulantes: ANTICOAGULANTE LÚPICO 4 Activación plaq Agresión endotelio Ac anti-fosfolípido Trombosis Heparina. Cumarínicos * Ojo: profilaxis de abortos  heparina + AAS a bajas dosis

  16. Mecanismos Reguladores Estados de Trombofilia Fibrinólisis Antitrombina II y III Proteína C y S Cofactor de Heparina Inhibe al V y VIII Mutación V Leiden ** Sustitución Arginina 506 por Glutámico Heterocigotos No anticonceptivos orales. Sintrom tras 2ª trombosis Homocigotos Profilaxis con Sintrom tras 1ª trombosis Déficit Antitrombina III Tto con Heparina y APTT normal Déficit Antitrombina II Mutación del Gen de la Protrombina Déficit Proteína C y S

  17. PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES

  18. 1 Médula Ósea 2 3

  19. 1 Médula Ósea 2 Estructura del Hematíe Déficit de Fe A. Ferropénica Grupo Hem- A. Sideroblástica Cadenas Globina Talasemias 3 Anemias Hemolíticas

  20. PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES

  21. Hematopoyesis

  22. Derivan de la MÉDULA ÓSEA

  23. Derivan de GÁNGLIOS LINFÁTICOS

  24. Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS

  25. 1.a. Linfoma Hodgkin. AP y CLÍNICA Adenopatías Centrípetas Indoloras Signo HOSTER Lesiones óseas osteoblásticas Síntomas B Síndrome VCS Lesión Renal

  26. 1.a. Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN

  27. 1.a. Linfoma Hodgkin. ESTADIAJE PRONÓSTICO LINFOMA NO HODGKING  SUBTIPO HISTOLÓGICO

  28. 1.a. Linfoma Hodgkin. TRATAMIENTO ABVD RT MOPP

  29. 1.b. Linfoma No Hodgkin. CLÍNICA y DG LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Prurito (No síntoma B) Esplenomegalia  LDH (mal pronóstico) TAC BIOPSIA de MO PET

  30. B 1.b. L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN PRONÓSTICO 2º LINFOMA HODGKING  ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD 1º

  31. 1.b. Linfoma No Hodgkin. PRONÓSTICO

  32. 1.b. L. No Hodgkin. TRATAMIENTO

  33. Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS

  34. 2.a. LLC-B** • PRONÓSTICO • Evolución a Leucemia Prolinfocítica • Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma Inmunoblástico • tamaño de ganglios y bazo •  LDH • TRATAMIENTO • Se inicia si: • Síntomas • Linfadenopatías deformantes • Leucocitosis > 150000 FLUDARABINA CICLOFOSFAMIDA RITUXIMAB

  35. 2.b. LLC-T 2.c. Leucemia/Linfoma T del Adulto H T L V I ESTRONGILOIDES 2.d. Leucemia Prolinfocítica • Mala evolución de una LLC • CD5 negativo • Mucha más leucocitosis • Esplenomegalia >>>

  36. 2.e. Síndrome de Sezary M F I U C N O G S O I I S D E S E Z A R Y • Biopsia Piel • Cél CD4 • Núcleo Cerebriforme • Microabscesos de Pautrier • Invasión medular 2.f. Tricoleucemia • CLÍNICA: • Pancitopenia • Esplenomegalia dolorosa • Infecciones • Asocia vasculitis • Adenopatías retroperiotneales DIAGNÓSTICO Biopsia de mo TRATAMIENTO Cladribina Rituximab Esplenectomía * Cél B con prolongaciones. Fosfatasa ácida tartrato resistente. CD25 +

  37. Derivan de la MÉDULA ÓSEA

  38. 1. Leucemias Agudas

  39. LMA / LANL LAL

  40. 1.a. L. Aguda Linfoblástica. CLÍNICA • Síndrome constitucional • LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA • Pancitopenia • Anemia • Infecciones • Hemorragias • Síndrome de la Vena Cava Superior • Infiltración Meníngea • Recidivas • SNC** • Testicular* • Ocular y Pulmonar

  41. 1.a. L. Aguda Linfoblástica. SUBTIPOS

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