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Hirnstammsyndrome

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Hirnstammsyndrome

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  1. Hirnstammsyndrome AndrásVincze-Nagy 07.04.10 Plau am See

  2. Anatomie • Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon • Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis • Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel

  3. Anatomie

  4. Ätiologie • Durchblutungstörungen • Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose) • Hirninfarkt • Status lacunaris (Mikroangiopathie) des Hirnstammes • Subclavian-steal-Syndrom

  5. Ätiologie • Variationen im Vertebralisstromgebiet • insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und Stenose der Gegenseite • Megadolichobasilaris – Aufweitung und Elongation der A. basilaris

  6. Ätiologie • Traumatisch • SHT • HWS-Distorsion • Wirbelkörperfraktur • Intraspinale Raumforderung • Tumor • Blutung • Höhlenbildung

  7. Ätiologie • Mechanish • starke Reklination des Kopfes mit Kompression des A. vertebralis-Stromgebietes • Infektiös • Meningitis • Enzephalitis • Lues cerebrospinalis

  8. Pathologie • je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster • Bulbärparalyse • Schädigung der Hirnnervenkerne • meist IX, X, XII betroffen • schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im 2. Motoneuron)

  9. Klinisch • intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen): • Drehschwindel • Doppelbilder • Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht • vorübergehende Sehstörungen • okzipitaler Kopfschmerz • ataktisches Hirnstürzen • transitorische Amnesie

  10. Klinisch • Allgemein bei schwerem Insult: • Bewustseinstörung • Blickparesen • ipsilaterale Hirnnervenlähmungen • kontralaterale spastische Parese der Beine • evtl. Tetraperese • Hemiplegia alternans

  11. Klinisch • gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom) • unterschiedliche ipsi- und kontralaterale Ausfallmuster bei einseitiger Läsion • z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung

  12. Mittelhirnsyndrome • Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior • extrapiramidal-motorischen Symptomen • Claude-Syndrome • unteres Nucl.ruber-Syndrom • ipsilaterale N. oculomotorius-Parese • kontralaterale Hemiparese • Rigor • Tremor • Hemiataxie

  13. Mittelhirnsyndrome • Benedikt-Syndrom • oberes Nucl. ruber-Syndrom • ipsilaterale N. oculomotorius-Parese • kontralaterale Hemiparese • Rigor • Tramor • Hemiataxie • Hemichorea mit Gangstörung

  14. Benedikt-Syndrom

  15. Mittelhirnsyndrome • Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom • oberes Nucl. ruber-Syndrom • nur kontralaterale Hemiparese • Rigor • Tramor • Hemiataxie • Hemichorea mit Gangstörung

  16. Mittelhirnfuß-Syndrom • Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior • Weber-Syndrom • Hemiplegia alternans oculomotorica • ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese • kontralaterale Hemiparese

  17. Weber-Syndrom

  18. Vierhügelregion-Syndrome • Nothnagel-Syndrom • ipsilaterale N. oculomotorius-Parese • kontralaterale Hemiataxie • Parinaud-Syndrom • ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese • Nystagmus

  19. Parinaud-Syndrom

  20. Kraniales Brückenhaubensyndrom • Rr. circumferentes longi des A. basilaris • Foville-Syndrom • ipsilaterale N. trochlearis-Parese • kontralaterale Hemiparese • Millard-Gubler-Syndrom • Hemiplegiea alternans facialis • ipsilaterale N. facialis-Parese • kontralaterale Hemiparese

  21. Foville-Syndrom

  22. Millard-Gubler-Syndrom

  23. Kraniales Brückenhaubensyndrom • Brissaud-Syndrom • ipsilaterale Fazialiskrämpfe • kontralaterale Hemiparese • Gasperini-Syndrom • ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis-Parese • Hörstörung • Nystagmus • Ataxie • kontralaterale Sensibilitätsstörungen

  24. Brissaud-Syndrom

  25. Pontobulbäres Übergangssyndrom • Babinski-Nageotte-Syndrom • ipsilaterales Horner-Syndrom • Ataxie • kontralaterale Hemiparese

  26. Laterale Oblongatasyndrome • Céstan-Chenais-Syndrom • ipsilaterales Horner-Syndrom • ipsilaterale N. vagus-Parese • kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie • Avellis-Syndrom • ipsilaterale N. vagus-Parese • kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie

  27. Avellis-Syndrom

  28. Laterale Oblongatasyndrome • Schmidt-Syndrom • ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N. hypoglossus-Parese • theoretisch kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie – klinisch nicht • Vernet-Syndrom • Foramen-jugulare-Syndrom • ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese • Hypoästhesie im Pharinx • klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie

  29. Schmidt-Syndrom

  30. Dorsolaterales Oblongatasyndrom • A. cerebelli inf. post. • Wallenberg-Syndrom • ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel • N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall (Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen-Zeichen) • N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)

  31. Dorsolaterales Oblongatasyndrom • A. cerebelli inf. post. • Wallenberg-Syndrom • Übelkeit und Erbrechen • Hypakusis • gleichseitige Extremitätenataxie (Trac. spinocerebellaris ventralis) • Lateropulsion • kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung (kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)

  32. Wallenberg-Syndrom

  33. Unteres und mediales Oblongatas. • paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris • häufig auch beidseitig • Jackson-Syndrom • ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) • kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird) • Sensibilitätsstörungen

  34. Jackson-Syndrom

  35. Unteres und mediales Oblongatas. • paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris • häufig auch beidseitig • Déjerine-Syndrom • ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) • kontralateral nicht spastische Hemiaprese • Babinski-Phänomen • Hinterstranghypästhesie

  36. Déjerine-Syndrom

  37. Diagnostik • Anamnese, Ausfallmuster • dissoziierte Ausfälle • Neurologische Untersuchung • Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie • Dopplersonographie • Karotis- und Vertebralisstromgebiet

  38. Diagnostik • Radiologie • CCT zum Ausschluss einer Blutung • CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra- und intrakraniellen Gefäßabschnitte • Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer Emboliequelle • EKG, Echokardiogramm, TEE

  39. Therapie • sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum • RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120 mmHg) • ausreichende Oxygenierung • ggf. Intubation

  40. Therapie • Akut bei ischämischem Verschluss • Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes • die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden • die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden

  41. Therapie • Antikoagulation • akut Vollheparinisierung i.v. • Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.-Antagonisten als reyidivprophylaxe • Operativ • selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen

  42. Komplikationen • Locked-in-Syndrom • bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris-Thrombose • Tetraparese • Hirnnervenlähmung • nur noch vertikale Augenbewegung und blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem • Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt) • Letalität 70%

  43. Komplikationen • Enthirnungsstarre • Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen • Koma • Streckhaltung des Rumpfes, • Beugung der Arme • gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe • Miosis, träge Lichtreaktion • schlechte Prognose

  44. Differentialdiagnose • Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom) • endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb, Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus • isolierter Kleinhirninfarkt • KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus, ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen • Pontine Myelinolyse • Alkoholismus, Hyponatriämie

  45. Danke für Ihre Aufmerksamkeit! • Anatomy 530a, The University of Western OntarioDepartment of Anatomy and Cell Biology (http://instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm) • Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment (http://whatdidireadtoday.blogspot.com/2006/11/crossed-brainstem-syndromes.html) • Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth