Acusticusneurinom

1. Møller-2009 1 Acusticusneurinom Utredning og behandling av Vestibulært Schwannom

2. Møller-2009 2 Acusticusgruppen ved HUS Per Møller Flemming Vassbotn Frederik Goplen Øre-Nese-Halsavdelingen Erling Myrseth Morten Lund Johannessen Monica Finnkirk Nevrokirurgisk avdeling Jostein Kråkenes Gunnar Moen Nevroradiologisk seksjon Radiologisk avdeling Haukeland Universitetssykehus

3. Møller-2009 3 Vestibulært Schwannom Godartet svulst i bakre skallegrop 90% av alle svulster i bakre skallegrop Diff. Diagnoser: Meningiom Facialisneurinom Glomus jugulare tumor Cholesteatom Metastase Karanomali

4. Møller-2009 4 Vestibulært Schwannom Epidemiologi I Norge påvises ca 75 nye VS pr. år 75% er små og moderat store ( < 20mm i diam.) 359 pasienter med diagnostisert VS var til undersøkelse og behandling ved Nevrokirurgisk og Øre-Nese-Halsavdelingene ved Haukeland Universitetssykehus i perioden fra januar 2001 til utgangen av 2007

5. Møller-2009 5 Vestibulært Schwannom 270 (72,2%) av pasientene var henvist fra leger utenfor helseregion III. Diagnosen var basert på MR-bilder, disse var med svært få unntak gjort med T1-vekting med kontrast Henvisningene ble vurdert på egne ”acusticusmøter” der nevroradiolog demonstrerte tilsendte MR-bilder.

6. Møller-2009 6 Vestibular Schwannoma, alder og størrelse Bergen, 2001-2007

7. Møller-2009 7 Tumorstørrelse av Vestibulært Sshwannom, alder og antall,  Dansk material ( Tos et al. 2008)

8. Møller-2009 8 Hørselstapet ved Vestibulært Schwannom er typisk høyfrekvent Ensidig hørselsnedsettelse var vanligste debutsymptom, deretter tinnitus. Hos de øvrige ga svulsten gradvis økende ensidig hørselstap der debut var vanskelig å tidfeste.

9. Møller-2009 9  Vestibulært Schwannom no. 199

10. Møller-2009 10  Vestibulært Schwannom no. 199Øvrige symptomer  Smerte / otalgia 5 % Nedsatt følelse i ansiktet, redusert cornearefleks 10% Sudden deafness, 5-20% Det er ingen korrelasjon mellom tumors volum og symptomenes varighet.

11. Møller-2009 11 Diagnostikk av Vestibulært Schwannom Anamnese Klinisk undersøkelse Supplerende undersøkelser Audiologiske undersøkelser Rentone og taleaudiometri Tympanometri og stapediusrefleks (BRA) Billeddiagnostikk MR T1 med kontrast + T2

12. Møller-2009 12 Diagnostikk av Vestibulært Schwannom Hvis MR ikke kan tas er CT med kontras et alternativ Selv større svulster kan være vanskelig å se på CT Sammenlign derfor alltid diameteren på indre øregang med den kontralaterale >1mm forskjell i diam. kan indikere VS

13. Møller-2009 13 VESTIBULARIS-SCHWANNOMTreatment alternatives Observation Watchful waiting Wait and see Wait and scan Surgery Suboccipital craniotomy Translab. approach Subtemporal / middle fossa approach Gamma-knife

14. Møller-2009 14 Vestibulært Schwannom Strålekniv:  Det ble ikke observert komplikasjoner til stråleknivsbehandlingen, men hos pasienter som ble operert etter strålekniv forekom det komplikasjoner til inngrepet Pasientene ble behandlet i lokalbedøvelse i en seanse. Gjennomsnittlig stråledose til tumors sentrum og periferi var henholdsvis 34,3 og 12,3 Gy. Facialisnerven langs tumor mottok i snitt 11,3 Gy. Pasientene ble innlagt dagen før behandlingen, og reiste rutinemessig dagen etter. Ekspektanse: Blant 190 pasientene som innledningsvis kun ble fulgt videre med MR, trengte 68 behandling grunnet svulstvekst. (Også her forekom facialisskade som en følge av senere kirurgi.

15. Møller-2009 15 Vestibulært Schwannom Strålekniv 2001-2007 : Det ble ikke observert komplikasjoner til stråleknivsbehandlingen, men hos pasienter som ble operert etter strålekniv forekom det komplikasjoner til inngrepet Pasientene ble behandlet i lokalbedøvelse i en seanse. Gjennomsnittlig stråledose til tumors sentrum og periferi var henholdsvis 34,3 og 12,3 Gy. Facialisnerven langs tumor mottok i snitt 11,3 Gy. Pasientene ble innlagt dagen før behandlingen, og reiste rutinemessig dagen etter. Rebehandlingsraten ved kirurgi og strålekniv var ikke signifikant forskjellig i observasjonsperioden

16. Møller-2009 16 Kirurgi 2001-2007 : 70 pasienter ble primært operert, av disse trengte 8 fornyet behandling pga recidiv . 33 av svulstene som ble operert hadde diameter på 30mm eller mer. . Radikal kirurgi ble utført hos 44, mens det ble gjensatt svulstvev langs facialisnervens forløp for å redusere risikoen for ansiktslammelse i 26 tilfeller. I to tilfeller ble inngrepet avbrutt, en gang pga blødning fra bulbus jugulare, den andre pga cerebellart ødem. Begge pasienter ble senere rebehandlet med Operasjon / strålekniv med godt resultat og normal facialisfunksjon. Liggedøgnstiden etter operasjon varierte fra 7-30 dager.

17. Møller-2009 17 Vestibulært Schwannom  Facialisfunksjon Bruk av kirurgi ga signifikant flere pasienter med dårlig facialisfunksjon enn observasjon/strålekniv, også når senere opererte pasienter er inkludert. Pasienter med uttalt parese og øyelukkingsproblemer mottok korrigerende plastiske inngrep i form av facialis cross-over, ansiktsløftinger og innoperasjon av gullvekt i øvre øyelokk.

18. Møller-2009 18 Vestibulært Schwannom I dag vil observasjon anbefales til alle med svulster mindre enn 15-20 med mer i Cerebellopontin vinkel Observasjon initialt 2001-2007: Blant 190 pasientene som innledningsvis kun ble fulgt videre med MR, trengte 68 behandling grunnet svulstvekst.

19. Møller-2009 19 Vestibulært Schwannom Observasjon av små svulster Det var ikke signifikant endring i forekomst av symptomene før og etter behandling i noen av behandlingsgruppene, med unntak av svimmelhet hos primært ubehandlede pasienter, hvor forekomsten av de som anga dette symptomet sank fra 43,2% til 30,3% i observasjonstiden (p=0,02) Romberg med åpen og lukkede øyne : Betydelig ustø med lukkede øyne ( nederst)

20. Møller-2009 20 Vestibulært Schwannom Hvis svimmelhet / vertigo ikke bedres ved observasjon og trening kan kirurgi være aktuelt Preop. Balanse - 3 uker etter operasjon

21. Møller-2009 21 Vestibulært Schwannom Alle opererte pasienter 2001-2007 med hørsel før inngrepet mistet denne postoperativt. Blant de primært stråleknivsbehandlede hadde bevart hørsel ved siste kontroll (53,7%). 104 pasienter som ble observert for mulig svulstvekst hadde god hørsel innledningsvis, av disse hadde 65 fortsatt god hørsel ved siste kontroll (62,5%, p=0,2) Audiometrien viser resultat ved hørselsbevarende kirurgi før og etter fjernelse av VS ved HUS

22. Møller-2009 22 Hørselsutsikter ved VSifg. Danske us. Ved Stangerup et al. 2009 At diagnosis 50% have WRS class I hearing ( PTA > 30dB and 100% speech discrim.) During wait & scan, 43% looses class I hearing Patients with even minor discrimination loss loose the hearing during wait & scan Patients with 100% discrimination maintain good hearing for several years

23. Møller-2009 23 Livskvalitet (QoL) hos VS pasienter QoL er nedsatt generelt Vertigo/ Ustøhet gir den mest negative effekt ved på QOL. Andre symptom som ensidig hørselstap og tinnitus, synes å være mindre betydningsfulle for pasientens oppfatning av QOL.

24. Møller-2009 24 Sammenligning mellom Opererte og Strålekniv behandlede VSBehov for ny behandling i begge grupper ca 5%, Behov for behandling i obs.gruppen ca 40% 

25. Møller-2009 25 Vestibulært Schwannom Strålekniv er langt mindre belastende for pasientene enn åpen kirurgi, og recidivfaren er lik dvs. ca 5%. . Det er påpekt at stråling, spesielt av unge pasienter kan medføre senere utvikling av svulster, men en grundig studie fra England har ikke kunnet bekrefte dette. Vi anbefaler derfor strålekniv rutinemessig til pasienter med VS opp mot 25mm

26. Møller-2009 26 Vestibulært Schwannom behandling av symptomer Vertigo: Behandling av vertigo må individualiseres. Initialt bør det obs., hvis invalidiserende vertigo over tid ( 6-12mnd.) kan behandling fysioterapi ( + Gentamycin ) vurderes . Operativ behandling kan hos enkelte gi klar bedring av ustabilitet Tinnitus: Behandles etter vanlige retningslinjer. I tillegg kan det bli aktuelt med BAHA- Hørselstap : Høreapparat kan/bør forsøkes ved resthørsel. Cros-høreapp. kan hos enkelte vurderes.

27. Møller-2009 27 Vestibulært Schwannom Alle studiene viser at behandlingrelatert morbiditet er lavest ved bruk av strålekniv. Samtidig viser en rekke studier at risikoen for svulstvekst er lav etter stråleknivsbehandling. Vår rebehandlingsrate for strålekniv og kirurgi er noe høyere enn det som er publisert av andre. En sannsynlig forklaring på dette er at våre seleksjonskriterier innebærer at en stor mengde mindre svulster uten vekstpotensiale ikke ble behandlet

28. Møller-2009 28 Vestibulært SchwannomUndersøkelse og informasjon ved HUS Samtale med ØNH lege eller Neurokirurg 1. Det er grunnlag for å berolige pasientene i dag VS er en godartet svulst 2. Mange trenger ikke behandles, bare følges, ca. 70%. 3. Behandling hvis nødvendig, gir gode resultat

29. Møller-2009 29 Vestibulært Schwannom Det foretas alltid en individuell vurdering av svulster, ved dokumentert vekst, >2mm/år, bør ofte behandling innsettes før svulsten er 15-20mm. Operativ behandling er oftest aktuelt ved svulster 25 - 30mm og større. Operativ behandling kan tidvis være indisert ved betydelig vertigo hos yngre, sjeldnere for å bevare hørselen.

30. Møller-2009 30