Καρκίνος στα παιδιά στην Κρήτη Εμπειρία 20ετίας

1. Καρκίνος στα παιδιά στην Κρήτη Εμπειρία 20ετίας Νίκος Κατζηλάκης Επιμελητής Παιδιατρικής Κλινικής Αιματολογίας Ογκολογίας

2. Ιστορική αναδρομή • Η πορεία και τελική έκβαση των παιδιών με καρκίνο πριν από 40 χρόνια θα μπορούσε να χαρακτηριστεί ως άκρως απογοητευτική • Οι περισσότεροι από τους ασθενείς κατέληγαν σε σύντομο χρονικό διάστημα από τη διάγνωση, δεδομένου ότι οι θεραπευτικές δυνατότητες ήταν πολύ περιορισμένες • Με την πάροδο του χρόνου η επιβίωση των ασθενών άρχισε να παρουσιάζει σταθερή άνοδο • Ο πρώτος χημειοθεραπευτικός παράγων που χρησιμοποιήθηκε στον άνθρωπο ήταν ΜΤΧ per os σε παιδί με ΟΛΛ στη Βοστώνη το 1948

3. Αντιμετώπιση του καρκίνου της παιδικής ηλικίας • Η θεραπεία των ασθενών • Αναγνώριση επιπλοκών • Λιγότερο τοξικά σχήματα • Πιο αιτιολογική θεραπεία • Πολυκεντρικές μελέτες Δεκαετία ΄70 Δεκαετίες ’80-’90 Δεκαετία 2000

4. Κακοήθειες σπάνιες στα παιδιά • 2η αιτία θανάτου μετά τα ατυχήματα • 1η αιτία θανάτου από νόσο • 120-150 περιπτώσεις το χρόνο σε 1000000 παιδικού πληθυσμού ηλικίας 0-14 ετών

5. Eπίπτωση των διαφόρων μορφών νεοπλασιών στα παιδιά <15 ετών 15-19 ετών 11,5 32,4 ΟΛΛ OΜΛ Ηodgkin Mη Ηοdgkin KNΣ Νευροβλάστωμα Ρετινοβλάστωμα Wilms Ηπατοβλάστωμα Οστεοσάρκωμα Ewing Ραβδο Μη Ραβδο Αρχέγονα Γενν Κυτ Θυρεοειδούς Μελάνωμα 6,6 8,8 5,7 34,7 17,1 8,5 31,8 20,3 10,1 0,5 4 0 0,5 7,9 1,9 0 4 8,7 4,9 2,4 5,1 3,6 10,6 5,2 25,6 5 1,8 15,2 1,6 15,8 Ολική επίπτωση: <15 ετών 140/1000000 15-19 ετών 206/1000000

6. Eπτά (7)κέντρα Παιδιατρικής Ογκολογίας στην Ελλάδα Στην Κρήτη ~15-18 νέες νεοπλασίες το έτος (~120000 παιδιά)

7. 1989-2008 (20 έτη) • 330 ογκολογικοί ασθενείς (16,5 ασθενείς/έτος) • 65 θάνατοι Δεν γίνεται αναφορά καθόλου σε ασθενείς με νοσήματα Αιμοποιητικού, μη νεοπλασματικά (Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, απλαστική αναιμία, θαλασσαιμίες, αιμολυτικές αναιμίες, Fanconi, Blackfan-Diamond, αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο,διαταραχές πήξης, ουδετεροπενίες)

9. 1989 1990 19911992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΑΣΘΕΝΩΝ/ΕΤΟΣ: 16,5

10. ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ(Οverall survival): 80,50%

11. Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) National Cancer Institute (NCI)

12. Έφηβοι-νεαροί ενήλικες • >14 ετών • 14-25 ετών • 47 ασθενείς (14,2%) • 16 θάνατοι (34%) • ΟΛΛ: 9 • Ογκοι εγκεφάλου: 8 • Λέμφωματα (Hodgkin, μη Hodgkin): 9 • Σαρκώματα οστών (Οστεοσάρκωμα, Σάρκωμα Ewing): 11 • OMΛ: 4 • Ιστιοκυττάρωση Langerhans: 3 • Όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα: 2 • Σάρκωμα μαλακών μορίων: 1

13. Συνολική επιβίωση-θάνατοι σε ηλικία <14 ετών Σε ηλικίες <14 ετών 283 ασθενείς (14,1 ασθενείς/έτος) 49 θάνατοι ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:83%

14. Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία ΒFM-ALL-95 BFM-ALL-2000 103 ασθενείς (81 ασθενείς χωρίς υποτροπή-θάνατο) 15 θάνατοι 7 υποτροπές σε ύφεση ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 85,50%

15. Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία <14ετών Kαμπύλη συνολικής επιβίωσης (ΟS)

16. Μέση ηλικία 5,3 έτη • Μέσος αριθμός περιστατικών ανά έτος: 5,15 • Αγόρια/κορίτσια:1,55

18. Όγκοι εγκεφάλου Μυελοβλάστωμα (PΝΕΤ) Γλοιώμα οπτικού νεύρου- χιάσματος- στελέχους Αστροκύτωμα Επενδύμωμα Κρανιοφαρυγγίωμα 64 ασθενείς 3,2 ασθενείς/έτος 23 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 7 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:64,10%

20. Λεμφώματα (μη Ηodgkin, Hodgkin) 35 ασθενείς 3 θάνατοι ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:91,50%

22. ΛεμφώματαΗodgkin 16 ασθενείς 1 θάνατος Μέση ηλικία διάγνωσης: 10 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:93,50%

23. Λεμφώματαμη Ηodgkin 19 ασθενείς 2 θάνατος Μέση ηλικία διάγνωσης: 9 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:89,50%

25. Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία 18 ασθενείς 12 θάνατοι (8 σε δευτεροπαθείς, ΜΜΜΟ, πολλαπλές υποτροπές) (4 ασθενείς δευτεροπαθείς από NHL, οστεοσάρκωμα, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, 2 ασθενείς στη ΜΜΜΟ 2 ασθενείς μετά πολλαπλές υποτροπές σε άλλα Νοσοκομεία)

26. Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία 10 ασθενείς 4 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 7 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ:60%

27. Οξεία μυελογενής λευχαιμία 5 year survival rate for childhood AML National Cancer Institute (SEER)

29. Σαρκώματα οστών (Σάρκωμα Ewing, οστεοσάρκωμα) 21 ασθενείς 7 θάνατοι ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 66,5%

30. Οστεοσάρκωμα 14 ασθενείς 4 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 14 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 71,50%

32. Σάρκωμα Ewing 7 ασθενείς 3 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 16 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 57%

34. Νεφροβλάστωμα (Όγκος Wilms’) 22 ασθενείς 1 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 3,5 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 95,5%

35. Νεφροβλάστωμα

36. Νευροβλάστωμα 16 ασθενείς (6 σταδίου IV, 3 σταδίου IVS) 2 θάνατοι Μέση ηλικία διάγνωσης: 10 μήνες ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 87,5%

37. Nευροβλάστωμα

38. Σαρκώματα μαλακών μορίων (Ραβδομυοσάρκωμα) 10 ασθενείς 1 θάνατος Μέση ηλικία διάγνωσης: 4 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 90%

40. Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans (LCH)(κλωνική νόσος) 23 ασθενείς 1 θάνατος Μέση ηλικία διάγνωσης: 4 έτη ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ: 95,5%

41. Άλλες νεοπλασίες • Όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα 5 ασθενείς • Ρετινοβλάστωμα 8 ασθενείς • Φαιοχρωμοκύττωμα 1 ασθενής • Χρόνια μυελογενή Λευχαιμία 1 ασθενής • Ca ωοθηκών 2 ασθενείς • Ca ρινοφάρυγγα 1 ασθενής

42. Αυτόλογες μεταμοσχεύσεις αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (ΑΜΑΑΚ) • 3 ασθενείς (2 επιβίωσαν και βρίσκονται σε ύφεση της νόσου τους) • 1 ασθενής με υποτροπή όγκου εγκεφάλου • 1 ασθενής με υποτροπή όγκου από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα • 1 ασθενής με υποτροπή μη Hodgkin λεμφώματος • Προγραμματίζονται 2 νέες αυτόλογες ΜΑΑΚ Λειτουργεί μονάδα φύλαξης (κρυοκατάψυξης) μονάδων ΟΠΑ για οικογένειες με παιδιά με νεοπλασίες αλλά και μοσχευμάτων μυελού των οστών και περιφερικών αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων

43. Συμπεράσματα • Επίπτωση παιδικού καρκίνου σταθερή στα 20 χρόνια (ασθενείς που θεραπεύονται σε άλλες περιφέρειες, ασθενείς που έρχονται από άλλες περιφέρειες) • Στα 20 χρόνια λειτουργίας του Τμήματος ποσοστά επιβίωσης αντίστοιχα με διεθνή κέντρα-ομάδες στηριζόμενοι στα αποτελεσματικότερα διεθνή συνεργατικά πρωτόκολλα ΧΜΘ • Διάρκεια θεραπείας από μερικούς μήνες έως 3 έτη • Νοσηλεία εφήβων και νεαρών ενηλίκων. Διεθνή πρωτόκολλα ΟΛΛ, λεμφωμάτων και συμπαγών όγκων έως 21 ετών

44. Συμπεράσματα • Στην ΟΛΛ άριστα ποσοστά επιβίωσης • Προσπάθεια μείωσης της ΧΜΘ στην ελάχιστη αποτελεσματική • Μείωση θεραπείας από 3 έτη σε 2 έτη • Μοριακές μέθοδοι για την ανίχνευση υπολειπόμενης νόσου • Αντιμετώπιση ομάδων υψηλού κινδύνου και ασθενών που υποτροπιάζουν

45. Συμπεράσματα • Όγκοι εγκεφάλου (χημειοάντοχοι όγκοι), οξεία μυελογενής λευχαιμία χαμηλά ποσοστά • Έγκαιρη διάγνωση ειδικά στους συμπαγείς όγκους για να έχουν την ευκαιρία τα παιδιά να διεκδικήσουν τα μέγιστα ποσοστά επιβίωσης σε χαμηλά στάδια νόσου • Απαραίτητη η παιδοογκολογική προσέγγιση και γνώση από άλλες ειδικότητες που εμπλέκονται στην αντιμετώπιση του παιδικού καρκίνου (παιδοχειρουργοί, ορθοπαιδικοί, νευροχειρουργοί, οφθαλμίατροι, ακτινολόγοι, ακτινοθεραπευτές, παθολογοανατόμοι, μοριακοί βιολόγοι, κυτταρογενετιστές) • Εντατικοποίηση ΧΜΘ-Στοχευμένες θεραπείες • Παρακολούθηση απώτερων επιπλοκών (παιδοενδοκρινολόγου-παιδοκαρδιολόγου) • Καταγραφή νεοπλασιών-κοινά πρωτόκολλα-συνεργασία των κέντρων της Ελλάδας

46. Συμπεράσματα • Ευαισθητοποίηση του κοινού για δωρεά μονάδων ομφαλοπλακουντιακού αίματος (ΟΠΑ) σε Δημόσιες Τράπεζες ΟΠΑ, εθελοντές δότες μυελού των οστών • Τμήμα αιμοδοσίας-Δότες παραγώγων αίματος (συμπυκνωμένα ερυθρά, αιμοπετάλια, πλάσμα) • Υποστηρικτική αγωγή (παράγωγα αίματος, ευρέος φάσματα αντιβιοτικά) • Ίαση • Ψυχολογική ομάδα-Ενημερωτικά έντυπα • Υποστήριξη περιβάλλοντος-οικογένειας • Παγκρήτιος Σύλλογος γονέων και φίλων παιδιών με νεοπλασία- «Ηλιαχτίδα»-Ξενώνας γονέων, συνοδών • Συνέχιση δραστηριοτήτων-σχολείου • Επιστροφή στον παιδίατρο

47. Παιδ/κή Κλινική Αιματολογίας/Ογκολογίας- 20 έτη (1989-2008) Ιατρικό προσωπικό • Καθ Καλμαντή Μαρία • Επικ Καθ Στειακάκη Ευτυχία • Μαρκάκη Ερασμία • Κατζηλάκης Νίκος • Περδικογιάννη Χρυσούλα • Δανηλάτου Βασιλική • Μανταδάκης Ελπιδοφόρος (2002-2008) • Καμπουράκης Αλέξανδρος(1990-2007) • Λυδάκη Βάνα (1991-1997) • Μπολωνάκη Ειρήνη (1991-1999) • Ειδικευόμενοι Παιδιατρικής 20ετίας Νοσηλευτικό προσωπικό Προϊσταμένες: Κουμαρτζή Ελένη Φουντουλάκη Ευανθία Κυριακάκη Καλλιόπη Εργαστήριο Κλινικής Επικ Καθ Δημητρίου Ελένη Μαρτιμιανάκη Γεωργία Μεταπτυχιακοί φοιτητές Ψυχολογική υποστήριξη Φραγκιουδάκη Μελτίνη Καπελάκη Ουρανία