270 likes | 499 Vues
Những sinh thiết thận trong suy thận mạn. Case 3.9:. BN nam 48 tuổi Tiền căn Tăng huyết áp Xuất huyết khoang dưới nhện Creatinine 28 µ mol/L Đam niệu 3.6g/24h. Cặn lắng không hoạt độ ng ( chỉ có trụ sáp , trụ hạt , không có HC, BC và trụ HC,BC).
E N D
Case 3.9: • BN nam 48 tuổi • Tiềncăn • Tănghuyếtáp • Xuấthuyếtkhoangdướinhện • Creatinine 28µmol/L • Đamniệu 3.6g/24h. • Cặnlắngkhônghoạtđộng( chỉcótrụsáp , trụhạt, khôngcó HC, BC vàtrụ HC,BC).
Case 3.9 – Kếtquả nướctiểu: • Urine dipstick • 1+ blood • 3+ protein • Không glucose • Urinanalysis • pH 6.0 • protein 3.6g/24 giờ (<0.15g/24 giờ) • protein/creatinine ratio 303 mg/mmolcreatinine (15-35) • Soi • 10x106 RBC/L, glomerular (<13x106/L) • 2x106 WBC/L (<2x106/L) • Khôngtrụ • Vi trùngkhôngmọc
Case 3.9 – Kếtquả sinh hóamáu: • Sodium 143 mmol/L (135-145) • Potassium 4.7 mmol/L (3.5-5.5) • Urea 9.9 mmol/L (2.5-8.3) • Creatinine 250 µmol/L (50-90) • eGFR 25 mL/min/m2 (>60) • Albumin 42 g/L (35-50) • Protein TP 72 g/L (60-82)
Case 3.9 – Huyếthọc: • Huyếthọc • Hb 134 g/L (130-170) • WCC 7.4 x109/L (4.0-11.0) • platelets 258 x109/L (140-400) • RCC 4.70 x1012/L (4.50-5.70) • PCV 0.40 L/L (0.40-0.50) • MCV 84.9 fL (80.0-96.0) • MCH 28.6 pg (27.0-33.0) • MCHC 337 g/L (320-360)
H&E x2 H&E x10 H&E x10 H&E x40 Nhữnghìnhảnh sinh thiếtđạidiện
OVG x10 Masson x10 Nhữnghìnhảnh sinh thiếtđạidiện H&E x2 PAS x10
Masson x40 AgMT x40 Nhữnghìnhảnh sinh thiếtđạidiện PAS x40 H&E x40
fibrin x20 C3 x20 C1q x20 IgM x20 IgA x20 IgG x20
Case 3.9 Tườngtrìnhmôbệnhhọc, trang 1: NHỮNG LƯU Ý LÂM SÀNG: Sinh thiếtthận. TC tănghuyếtáp, xuấthuyếtkhoang dướinhện. Cr 0.28. Protein niệu 3.6g/24h . Cặnlắngkhôngcótrụhoạtđộng. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiếtthận": Mộtlõitủydài 10mm [MF/DB;NBF], thấyđược 1 mạchmáuvàmộtcầuthận. (RA) MÔ TẢ VI THỂ DƯỚI KÍNH HIỂN VI HUỲNH QUANG Mẫu sinh thiếtthậnbaogồmvỏvàchủyếulàtủythận. Có 20 cầuthận, trongđó 13 cầuthậnbịxơhóahoàntoàn. Khôngcótìnhtrạnghoạitửvàliềmnhưngmộtvàicầuthậnphìđạivàhoạitửtừngphầnvớisựlắngđọng hyaline vàsựkếtdínhtạobúi (tuft adhesions). Ngoạitrừnhữngtổnthươngtừngvùng, tếbàotrungmôtăng sinh nhẹ ở mộthoặchaivùngvàsựtăngnhẹkhutrútrongchấtnền. Cácquaimaomạchnguyênvẹnvớithànhmạchcóbềdàybìnhthường. Ngaycảmàngđáycũngcònmềmmạikhiđượcnhuộmbạc. Nhữnggiọtnhỏtáihấpthu protein đượcnhìnthấy ở mộtvàitếbàobiểumônộitạng.
Case 3.9 Tườngtrìnhmôbệnhhọc, trang 2: Xơhóamôkẽvớinhữngvùngphâncắtkhôngđềuvớiteocácốngthậnvàthâmnhiễmtếbàoviêmmạntínhnhẹ. Biểumôtrongcácốngthậnnguyênvẹnchứacácgiọtnhỏtáihấpthuprotein. Cósự hyaline hóanộimạcnặng ở cáctiểuđộngmạchvàsựdàylớpnộimạc do xơsợi ở cácđộngmạch. NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE IgA - chỉnhuộmđượccáctrụ. IgG - chỉnhuộmđượccáctrụvàbiểumôống. IgM - nhuộmtrungmônhẹvànhuộm hyaline trêntiểuđộngmạchvàcầuthận xơchai. Fibrin - âmtính. C3c - nhuộm hyaline vớimứcđộtrungbìnhtrêncáctiểuđộngmạchvàcáccầuthận. C1q - nhuộmtrungmônhẹvànhuộm hyaline vớimứcđộtrungbình ở cáctiểuđộngmạchvà ở cáccầuthận. CHẨN ĐOÁN: Sinh thiếtthận: Xơ chai cầuthậnkhutrútừngvùngvớisựlắngđọng hyaline, thứphátsaubệnhmạchmáuthận. Tổnthươngtrungmômứcđộtrungbình . (MJF/ds)
Case 3.9 Chẩnđoán: • Bệnhmạchmáuthậnvới • Xơ chai cầuthậnkhutrútừngvùngthứphátvớisựlắngđọng hyaline • Tổnthươngtrungmômứcđộtrungbình.
Case 3.10: • BN nữ 32 tuổi • Rốiloạn lưỡng cựcđangđiềutrị lithium • Tiểuđạm • eGFRgiảmnhẹ
Case 3.10 – Huyếthọc: • Huyếthọc • Hb 135 g/L (115-150) • WCC 6.7 x109/L (4.0-11.0) • platelets 211 x109/L (140-400) • RCC 4.18 x1012/L (3.80-5.10) • PCV 0.40 L/L (0.35-0.45) • MCV 95.5 fL (80.0-96.0) • MCH 32.3 pg (27.0-33.0) • MCHC 338 g/L (320-360)
H&E x20 H&E x40 H&E x40 Nhữnghìnhảnh sinh thiếtđạidiện H&E x4 H&E x10 H&E x2
Masson x20 AgMT x20 Nhữnghìnhảnh sinh thiếtđạidiện OVG x20 PAS x20
fibrin x20 C3 x20 C1q x20 IgM x20 IgA x20 IgG x20
Case 3.10 Tườngtrìnhmôbệnhhọc, trang 1 NHỮNG LƯU Ý LÂM SÀNG: F32. Rốiloạn lưỡng cực. TiểuđạmvàgiảmnhẹeGFR. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiếtthận": 1 mẫumômàunâuvàngcólõi 5mm [NBF], cáccầuthậnđượcxácđịnh. (AN) KÍNH HIỂN VI LIGHT: Mẫu sinh thiếtthậnbaogồmvỏvàtoànbộtủythận. Có 20 cầuthận, 2 trongsốđóbị xơhóahoàntoàn. Khọngcóliềmvàhoạitửvàcáccầuthậnquansátđượckhôngcósựphìđạiđáng kểvớiđường kínhhầuhếtlà200 microns . Khôngcósựgia tăngtếbàotrungmôvàchấtnềnvàkhôngcósựlắngđọngnào. Khôngcó sang thương từngphần. Cácquaimaomạchnguyênvẹn, thànhmạchcóbềdàybìnhthường, vànhuộmbạcchothấythànhmạchmềmmại, ngaycảmàngđáycũngvậy.
Case 3.10 Tường trìnhmôbệnhhọc, trang 2: Mộtvùngkhôngđềucủamôkẽbị xơhóavớisựthâmnhiễmrảiráctếbàoviêmmạntínhvàmộtsốnhỏốngthậnbịteo, khôngkếtnốihaicầuthậnbị xơhóavàảnh hưởng khoảng5% vỏthậnwith a second smaller focus adjacent. Cácốngthậnđượclótbởilớpbiểumôbìnhthường. Cáctiểuđộngmạchcóít hyaline lắngđọngvàcácđộngmạchnhỏ hơn thìbìnhthường. NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE : IgA - nhuộmchỉmộtvàitrụ. IgG - khôngbắtmàu. IgM - nhuộmtrungmônhẹ. Fibrin - khôngbắtmàu. C3c - khôngbắtmàu. C1q - nhuộmtrungmônhẹ. CHẨN ĐOÁN: Sinh thiếtthận: Xơchaitoànbộ 2/20 cầuthậnvàviêmốngthậnmôkẽmạntínhmứcđộnhẹthứphátsauđiềutrị lithium.
Case 3.10 chẩnđoán: • Xơchaitoànbộ 2/20 cầuthậnvàviêmốngthậnmôkẽmạntínhmứcđộnhẹthứphátsauđiềutrị lithium.
Nhữngnguyênnhâncủaviêmốngthậnmôkẽmạn: • Kim loại • lithium, chì, cadmium, vàng, platinum, thủyngân, bạc, đồng & sắt. • Thuốc • NAIDs • COX-2 inhibitors • Foscarnet (an antiviral agent) • Giảmđau • Bệnhthận Balkan • Ngộđộcnấm • Chuyểnhóa • Bệnhthậnurat • Tựmiễn • Vôcăn • 1 chẩnđoánloạitrừ
Nhữngnguyênnhâncủasuythậnmạngiaiđoạncuốicầnlọcmáu (Ở Mỹ) • Đáitháođường 44.6% • Tănghuyếtápvàbệnhmạchmáu 26.9% • Viêmcầuthận 11.1% • Viêmthậnmôkẽ/Viêmđàibểthận 4.8% • Bệnhditruyền (chủyếulàbệnhnang) 3.2% • Tân sinh/u 2.0% • Nguyênnhânkhác/khôngrõnguyênnhân 9.8%
Bệnhcầuthậntrongsuythậnmạn: • CóthểdiễntiếnnhanhtrongbệnhGoodpasture and bệnhcầuthậnliềmvớiít hay khôngcósựlắngđọng globulin miễndịch ở cầuthậnnhưngvài BN đápứngvớiđiềutrịvàphụchồihoàntoàn. • Nhiềubệnhcầuthậnnhưlàxơ chai cầuthậnkhutrútừngvùng, bệnhcầuthậntăng sinh trungmô, bệnhthậnIgA , bệnhcầuthậnmàngvà MCGN códiễntiếnsuythậnmạnchậm. • Hầuhết BN viêmcầuthậnhậunhiễmtrùngđềuhồiphục, chỉ 1 vài (1%) diễntiến. • Nhữngyếutốtiênlượng • Lâmsàng: tiểuđạmvàtănghuyếtáp • Sinh thiếtthận: xơ chai cầuthậnvàxơhóamôkẽnặng.
Đáitháođường (ĐTĐ) trongsuythậnmạn • ĐTĐ type I • 25-40% diễntiếnđếnbệnhthận • Diễntiếnđếnsuythậnmạngiaiđoạncuốitrong 20-40 năm • ĐTĐ type II • 5-10% cóbệnhthận ở thờiđiểmchẩnđoán • 25-60% cóbệnhthậnsau 20 năm. • Khoảng 1/3 BN ĐTĐ tiếntriểnđếnsuythậnmạngiaiđoạncuối do THA, nhữngbấtthườngbẩm sinh , viêmđàibểthậnhoặcviêmcầuthậnchứkhôngphải do bệnhthận do ĐTĐ.
Tănghuyếtáptrongsuythậnmạn • THA áctínhkhôngđiềutrị • Tỉlệsống 5 năm hầunhưlà 0 • 55% diễntiếnsuythậntrongvòng 3 năm. • Mốiliênhệgiữa THA vànguycơtiếntriểnđếnsuythậnmạngiaiđoạncuối • THA nhẹ: RR 3.1 (CI 2.3-4.3) • THA trungbình: RR 6.0 (CI 4.3-8.4) • THA nặng: RR 11.2 (CI 7.7-16.2) • THA rấtnặng: RR 22.1(CI 14.2-34.3)
Suythậngiaiđoạncuối – biếnchứng: • Hậuquảcủabệnhcănnguyên • Đáitháođường • Tănghuyếtáp • Cóthểvừalàhậuquảvừalàcănnguyên. • Bệnhtimmạch • Xơcứngđộngmạch • Sựvôihóamạchmáu • Cườngtuyếncậngiápthứphátvàloạndưỡngxương do thận. • Thiếumáu do thiếuerythropoeitin . • Viêmtụy • Nhữnghậuquảcủaquátrìnhlọcmáu • Amyloid do sựlắngđọngb-2-microglobulin • Bệnhnanghóaliênquanđếnlọcthận • Viêmgansiêu vi (B hoặc C)
References: • Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Editioneditors Jennette, Olson, Schwartz & SilvaLippincott Williams & Wilkins 2007 • Non-Neoplastic Kidney Diseasesd’Agati, Jennette & Silva(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)ARP Press 2005 • Diagnostic Atlas of Renal PathologyFogo & KashgarianElsevier Saunders 2005 • Brenner & Rector’s The Kidney, 7th EditionSaunders 2004 • Renal Pathology, 2nd Edition DischeOxford Medical Publications 1995