婴幼儿听力筛查、诊断及治疗

1. 婴幼儿听力筛查、诊断及治疗 东莞市新生儿听力障碍诊治中心 东莞市妇女儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 戴桂林 联系电话：13925556396 22233736

2. 前 言 • 卫生部《新生儿疾病筛查管理办法》于2009-6-1在全国正式施行，这标志着我国以法律的形式规定新生儿听力筛查作为一项常规的项目在所有具有产科、儿科的医疗机构必须开展，各级领导干部必须重视这项工作。 • 有条件医院开展新生儿听力筛查，遵循知情同意原则（签署筛查知情同意书），无条件单位，尊重监护人知情权，建议3月内转上级筛查机构行听力筛查。 Company Logo

3. 前 言 • 为什么要进行新生儿听力筛查 发病率高 ：卫生部新生儿疾病管理办法(2002)规定推行普遍筛查三种疾病: 1. 先天性甲状腺功能低下 0.18‰ 2. 苯丙酮尿症 0.01‰ 3. 听力障碍 1~3 ‰ 早发现的重要性：听力障碍发现的时间，如果错过了语言学习的关键时期，可聋而致哑.小儿出生后，中枢神经系统发育并不健全，中枢听觉通路功能也有赖生后1岁内，在声刺激下逐渐发展。出生至2岁是言语(speech) 、语言(language) 、认知(cognitive) 、社会交往及情感交流技能发育的关键时期，在此期间，获得声刺激，是上述能力开发的必备条件 。 Company Logo

4. 我市听力筛查、诊断、治疗现状 • 2011年7月份广东省卫生厅基妇处在云浮市召开的广东省新生儿疾病筛查工作现场会统计：新生儿听力筛查率珠三角地区已达68.4%，据2010年国家妇幼卫生年报统计东莞地区新生儿听力筛查率仅为26.56%，在广东省地级市排名12位，与东莞市经济地位极不相称。目前我市每年新生儿出生4-5万，全市开展听力筛查机构极少，筛查技术人员水平参差不齐，筛查流程极不规范，从而导致听障儿童未能得到早发现、早诊断、早干预，给家庭、国家带来沉重的经济负担。为此，在东莞市开展新生儿听力筛查诊断工作势在必行。 Company Logo

5. 我市听力筛查诊治未来发展方向 • 在市卫生局领导下，按照2009-6-1卫生部颁布的《新生儿疾病筛查管理办法》在我市大力推广新生儿听力筛查、主办听力筛查技术培训班及母婴听力保健班。 • 规范新生儿听力筛查技术流程、听力障碍转诊治疗制度。 • 为各具有产科、耳鼻咽喉科、儿童保健、儿科医疗机构提供技术指导，为听障儿童提供听力筛查 、听力诊断、听力干预、听力康复、言语训练一条龙服务。 • 减少本地区听障儿童奔波于广州等地而造成的大量人力、物力等资源浪费。 Company Logo

6. 东莞市新生儿听力障碍诊治中心介绍 • 东莞市新生儿听力障碍诊治中心是东莞市唯一经省卫生厅验收通过、完全符合卫生部要求的听力筛查诊治机构。听力筛查及有关设备价值500多万。 Company Logo

7. 东莞市新生儿听力障碍诊治中心介绍 • 我院自2002年起开展新生儿听力筛查技术项目的服务工作，至今已有10多年的历史，筛查诊治人数约50000人次，在新生儿听力筛查诊断项目的服务发展迄今，一直得到了各级卫生行政部门和医院的高度重视和关注，为了进一步规范东莞市新生儿听力筛查诊断技术。 • 2009年向省卫生厅申请筹建东莞市新生儿听力障碍诊治中心。 • 2011年12月顺利通过省卫生厅的验收。 • 2012年3月2日省卫生厅正式授牌 Company Logo

8. 东莞市听力障碍诊治中心介绍 • 听力障碍诊治中心条件： A．场地：听力障碍诊断中心面积100多平方米，听力检测室五间（包括声场测试系统1套），符合《新生儿听力筛查技术规范》场地要求，经国家计量部门检测，三间测听室已发放符合GB/T16403，GB/T16296国家标准证书。 Company Logo

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11. 东莞市新生儿听力障碍诊治中心介绍 B．听力筛查诊断设备： (1)听觉诱发电位系统3台 (2)诊断型全功能耳声发射仪2台 (3)诊断型中耳分析仪2台 (4)临床诊断科研用听力计2台 (5)筛查型耳声发射2台 (6)快速脑干听觉诱发电位议2台 (7)多频听性稳态反应仪3台 Company Logo

12. 东莞市新生儿听力障碍诊治中心介绍 (8) 40Hz 听觉诱发电位仪3台 (9) 测听室5间 其中4间用于听力测试的专业屏蔽 室，包括声屏蔽(具备声场及VRA 测试)和电屏蔽 Company Logo

13. 听力筛查设备 • 检测设备 丹麦MADSEN公司OTOflex100中耳分析仪 丹麦CapellA Plus诊断型全功能耳声发射仪 丹麦AccuScreen AABR、 美国Smart Ep听觉诱发电位仪（ABR） 美国Smart Ep听觉稳态诱发（ASSR）电位仪 Company Logo

14. 东莞市新生儿听力障碍诊治中心介绍 C．听力筛查诊断人员配备： ①主任医师1名 负责听力筛查、诊断、干预、康复技 术质量控制 ②主治医师1名 负责听力筛查技术质量控制，听力 障碍确诊程序的执行。 ③副主任医师1名 负责听力异常患儿颞骨影像学检查。 ④临床听力学医师1名 负责听力检测及检测仪器维修 ④技师3名 负责听力筛查检测操作。 ⑤文案文员1 名 负责筛查网络及检测工作各项登记、 计算机资料管理及健康宣教工作。 Company Logo

15. 新生儿听力检查有关知识 • 婴幼儿听功能损伤高危因素 • 听力筛查技术流程 • 听力筛查及诊断方法 • 听力异常临床分类 • 听力异常干预及预防 Company Logo

16. 1 3 4 5 6 7 2 听功能损伤高危因素 新生儿有先天性或迟发性儿童期听损伤家庭史 临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病 颅面畸形（包括耳廓、外耳道畸形） 新生儿体重≤1500克 高胆红素血症达到换血要求 耳毒性药物使用史 怀孕时有宫内感染史：风疹、疱疹、弓形虫、巨细胞病毒等 Company Logo

17. 11 12 10 7 9 8 听功能损伤高危因素 细菌性或病毒性脑膜炎 机械通气时间过长（≥48小时） 早产儿 新生儿需要进入危重症监护病房（NICU） ≥5天 出生时的Apgar评分：1分钟0-4分、5分钟0-6分 肺透明膜病 Company Logo

18. 听力异常的流行病学 • 听力障碍发病率1-3‰ 。听力障碍的发病度高低依次为：孕期宫内感染，颅面畸形，听损伤家族史，耳毒性药物使用史，高胆红素血症，细菌性脑膜炎，低体重儿，出生时Apgar评分：1分钟0-4分、5分钟0-6分组，机械给氧（≥5天）组，NICU≥48小时组，早产儿。 Company Logo

19. 1、NICU听力初筛------AABR； 2、NICU听力初筛未通过者直接转诊听力筛查诊断中心。 家长阅读宣传资料和签署知情同意书等 新生儿出生医疗机构执行 同意筛查 不同意筛查 传授各年龄段相应的听性行为反映观察方法知识及发放科普宣教资料 出院前 OAE或AABR筛查 无高危因素 听性行为异常或怀疑有听力障碍 未通过 通过 OAE + AABR复筛 （29-42天内） 有高危因素 定期跟踪追访 （12个月进行1次听力学监测至3周岁） 未通过 3月龄初步诊断（MEA+DPOAE+ABR+BOA） 正常 东莞市听力障碍诊治中心执行 异常 6月龄确诊 MEA+DPOAE+ABR+ASSR+ BOA必要时行CT 或 MRI 正常 确诊 听力障碍 及时听力检查 定期追访 （每半年至少1次至6周岁） 干预 （助听器或人工耳蜗） 康复机构执行 言语康复训练 新生儿听力筛查技术流程 Company Logo

20. 新生儿听力筛查、诊断、治疗流程解读 • 1.正常出生新生儿实行两阶段筛查：出生后48小时至出院前完成初筛，未通过者及漏筛者于42天内均应当进行双耳复筛。复筛仍未通过者应当在出生后3月龄转诊至省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构接受进一步诊断(东莞市新生儿听力障碍诊治中心(请填写好转诊申请单))。 • 2.新生儿重症监护病房（NICU）婴儿出院前进行自动听性脑干反应（AABR）筛查，未通过者直接转诊至听力障碍诊治机构。 Company Logo

21. 新生儿听力筛查、诊断、治疗流程解读 • 具有听力损失高危因素的新生儿，即使通过听力筛查仍应当在3年内每年至少随访1次，在随访过程中怀疑有听力损失时，应当及时到听力障碍诊治机构就诊。 • 在尚不具备条件开展新生儿听力筛查的医疗机构，应当告知新生儿监护人在3个月龄内将新生儿转诊到有条件的筛查机构完成听力筛查。复筛未通过的新生儿应当在出生3个月内进行诊断。 Company Logo

22. 新生儿听力筛查、诊断、治疗流程解读 • 听力诊断应当根据测试结果进行交叉印证，确定听力障碍程度和性质。疑有其他缺陷或全身疾病患儿，指导其到相关科室就诊；疑有遗传因素致听力障碍，到具备条件的医疗机构进行遗传学检查及咨询。 • 对确诊为永久性听力障碍的患儿应当在出生后6个月内进行相应的临床医学和听力学干预。 Company Logo

23. 新生儿听力筛查、诊断、治疗流程解读 • 筛查机构负责初筛未通过者的随访和复筛。复筛仍未通过者要及时转诊至诊治机构。 • 诊治机构应当负责可疑患儿的追访，对确诊为听力障碍的患儿进行听力干预(手术、助听器或人工耳蜗)，干预后转诊至康复机构进行听力及言语康复，每半年至少复诊1次，并负责将听力诊断结果及康复效果反馈至筛查和康复机构。 Company Logo

24. 听力筛查及诊断方法 • 测试前的准备工作 1.外耳道检查 必要时借助耳内镜清除外耳道的胎脂、羊水、耵聍 2. DPOAE、ABR、ASSR及MEA测试均在婴儿吮奶或镇静后的睡眠状态下进行，3月龄以上婴儿使用10%水合氯醛口服液镇静，剂量为0.5ml/Kg。 Company Logo

25. 听力筛查及诊断方法 • 畸变产物耳声发射(DPOAE)测试：耳机频率响应范围设定在0.5-8.0kHz，测试频率为0.5、0.75、1.0、1.5、2、3、4、6、8kHz，以9个频率中5个频率的信噪比大于6.0 dBSPL：其中2.0 kHz的SNR必须大于6.0dBSPL、高频及低频各2个频率SNR大于6.0 dBSPL为DPOAE的通过标准。 Company Logo

26. 听力筛查及诊断方法 • 听性脑干反(ABR)测试：用短声刺激，重复率20次/秒，有效刺激时间100us，叠加1000次，刺激强度均从80dBnHL开始，10dB为一档递减刺激强度，直至波V反应阈值≤35dBnHL 为正常诊断标准。 Company Logo

27. 听力筛查及诊断方法 • 听觉稳态诱发反应（ASSR）测试，检测时电极分别置于患儿前额、双耳垂处，电阻小于5K欧姆；刺激信号为调制声，检测500Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz的反应阈。根据ASSR反应阈判断，如平均评估阈＞35dBHL为听力异常标准。 Company Logo

28. 听力筛查及诊断方法 • 声导抗测试：探测音为1000Hz的声导抗测试。选用大小合适的探头，将其密闭置于外耳道，小孔正对鼓膜，测试起始压力为+200daPa，终止压力为-400daPa，压力变化速度为200 daPa/s（压力变化速度一般应用50daPa/s，但对于婴儿，为了便于检测，可适当加快压力变化速度），方向由正到负，绘制出鼓室曲线。再1000 Hz刺激音进行同侧镫骨肌反射测试。连接图形+200daPa起点和一400daPa终点，以此为基线，根据该基线上方峰的数量对其图形进行分类，以存在正峰并且峰值大于0.16mm ho作为鼓室导抗图的正常标准 Company Logo

29. 耳聋分级及评残标准 • 临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准，以单耳听力损失为准，分为五级：(1) 轻度耳聋，听低声谈话有困难，平均听阈25 ～40dB；(2) 中度耳聋，听一般谈话有困难，听阈在41～55dB；(3) 中重度聋：要大声说话才能听清，听阈56dB～70dB；(4) 重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈在71dB～90dB之间；(5) 极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈>90dB。 Company Logo

30. 听力异常的临床分类 • 耳聋在临床上通常分为：传导性聋、感音神经性聋和混合性聋三种。感音神经性聋可细分为(1) 感音性聋，病变部位在耳蜗，又称为蜗性耳聋；(2) 神经性聋，病变部位在耳蜗以后的耳蜗神经或（和）听觉中枢通路，又称为蜗后性聋；(3) 中枢性聋，病变部位在大脑皮层听觉中枢。 Company Logo

31. 听力异常的临床分类 • ①传导性聋 由于外耳、中耳、咽鼓管的病变导致声波不易传入内耳所造成的听力下降称为传导性聋。听力损失的程度，可因病变部位和程度不同而有差别。 Company Logo

32. 听力异常临床分类 • 传导性耳聋病因 1. 单纯耳廓畸形； 2. 外耳道堵塞、狭窄或闭锁； 3.鼓膜病变：鼓膜炎症、增厚疤痕、粘连或穿孔； 4. 听骨链病变：包括先天性缺如、固定或畸形和后天炎症、外伤、肿瘤所致的粘连、残缺、中断、固定等因素在耳科临床中最为常见 Company Logo

33. 听力异常临床分类 • 传导性耳聋病因 5. 咽鼓管及气房系统病变：由于腺样体肥大、炎症、肿瘤或外伤等因素所致的咽鼓管阻塞，造成鼓室气房系统气压下降，鼓膜内陷、鼓室渗液，使听力下降，若继发感染或机化粘连，常引起急、慢性中耳炎。 Company Logo

34. 听力异常临床分类 • ②感音神经性聋 由于内耳螺旋器毛细胞、耳蜗神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者，临床上统称感音神经性聋。 • 感音神经性聋的病因 先天因素、后天因素 Company Logo

35. 听力异常临床分类 • 先天性聋 系出生时或出生后不久就已存在的听 力障碍。按病因可分为两大类： (1) 遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经耳聋，表现为染色体异常、内耳畸形或伴其他畸形， 如蒙蒂尼畸形、米切尔畸形、乌斯尔综合征(视网膜色素变性、聋哑综合征)、拜登月综合征（出生后即有耳聋，至青春期出现甲状腺肿大）、克里波－费尔症候群（有颈椎畸形，颈短，呈蹼状，后发际低垂。内耳及中耳结构均畸形） 、颈－眼－耳三联征（除颈、内耳畸形外，尚有眼球运动障碍）。 Company Logo

36. 听力异常临床分类 • (2) 非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、疱疹、弓形虫、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病、高血压病、甲减等全身疾病，或孕期应用耳毒性药物、分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息、新生儿黄疸、早产儿、低体重儿等。 Company Logo

37. 听力异常临床分类 • 2.后天性聋主要有 ⑴感染性聋：细菌感染（脑膜炎、耳源性迷路炎等），病毒感染（风疹、流行性腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹等）。 （2药物性聋：是指患者服用某些药物导致的耳聋，如氨基糖甙类抗生素、抗肿瘤药、速尿、利尿酸等袢利尿药； （3外伤性聋：颞骨骨折、噪声、爆震等外伤引起的耳聋。 （4）突聋：指无明显原因突然发生的重度感音性聋。 Company Logo

38. 听力异常的干预和预防 • 传导性耳聋的治疗 目前各种原因导致的传导性耳聋，我科可经过耳显微外科手术重建听力。因各种原因不能手术者，可配戴助听器。目前比较尖端技术是植入性助听器BAHA及振动声桥。 Company Logo

39. 听力异常的干预和预防 • 感音神经性聋的治疗： • 原则：恢复或部分恢复已丧失的听力, 尽量保存并利用残余的听力。 • 1. 药物治疗 因致聋原因、发病机制、病理改变不尽相同，在治疗原发疾病的同时，尽早选用扩张内耳血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族、能量制剂、糖皮质激素，必要时可应用抗细菌、抗病毒类药物。 Company Logo

40. 听力异常的干预和预防 • 2. 人工听觉技术： • 药物治疗无效者可配戴助听器（hearing aid）、植入BAHA、振动声桥、人工耳蜗植入。 • 助听器 适宜中度、中重度耳聋患者，是一种帮助聋人获取声音的扩音装置，需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。 Company Logo

41. 听力异常的干预和预防 • 人工耳蜗 又称电子耳蜗（Cl ），适宜重度、 极重度耳聋患者。 语前聋： 应在3岁之前植入。 语后聋： 应在失去听觉之后尽早植入。 先天性聋 ：经助听器训练不能获得应用听力 者，应视为首选。 • 我科已经成功开展了2例人工耳蜗植入术 Company Logo

42. 听力异常类型及干预方法 • 3. 听觉和言语训练 听觉训练是借助助听器或植入人工耳蜗后获得听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高察觉、注意、定位及识别、记忆等方面能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等互补功能，训练聋儿发声、唇读、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，一般能达到聋而不哑之目的。 Company Logo

43. 听力异常的干预和预防 • 4.耳聋的预防 1.杜绝近亲结婚，规范婚前检查，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。大力推广新生儿听力筛查，做到早发现、早诊断、早干预。 2.严格掌握应用耳毒性药物适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药。 3.避免颅脑损伤，防治传染病，减少噪声刺激，避免接触化学物质，戒除烟酒嗜好。锻炼身体，减慢老化过程。 4.基因筛查 Company Logo

44. Thank You ! 东莞市妇女儿童医院耳鼻喉科 东莞市新生儿听力障碍诊治中心