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Acrosíndromes vasculares

Acrosíndromes vasculares. Carolina Pérez Negueruela Residente CCV HUMV. Clasificación. Distónicos o funcionales Paroxísticos Al frío: Fenómeno de Raynaud Al calor: Eritromelalgia Permanentes Distróficos o lesionales (permanentes) Neurológicos Formas mixtas.

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Acrosíndromes vasculares

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Presentation Transcript

  1. Acrosíndromes vasculares Carolina Pérez Negueruela Residente CCV HUMV

  2. Clasificación • Distónicos o funcionales • Paroxísticos • Al frío: Fenómeno de Raynaud • Al calor: Eritromelalgia • Permanentes • Distróficos o lesionales (permanentes) • Neurológicos • Formas mixtas

  3. Fenómeno de Raynaud (síntoma) • Enfermedad de Raynaud (primario) • Síndrome de Raynaud (secundario)

  4. Fenómeno de RaynaudFrecuencia y distribución • Trastorno vasomotor mas frecuente • Elevada incidencia (5-10%) • Mujeres jovenes (20-40 años) • Climas fríos • Ciertas profesiones

  5. Enfermedad de Raynaud Isquemia intermitente desencadenada por el frío Ausencia de oclusión arterial orgánica Bilateralidad Cambios tróficos No se dan signos de otras enfermedades Síntomas durante más de 2 años

  6. Enfermedad de Raynaud. Etiología • Frío (70%) • Estrés (5%) • Ambas (25%) Mujer joven- fenómeno BILATERAL

  7. Fenómeno de RaynoudEtiología

  8. Fenómeno de RaynoudEtiología • Causas locales • Causas regionales • Causas generales • Colagenosis (Esclerodermia, CREST, LES, AR, vasculitis…) • Arteriopatías (Buerger, Takayasu) • Hemopatías (leucemia, policitemia, crioglobulinemias) • Fármacos (B bloq, ANO, citostáticos..) • Miscelanea (Sd. Paraneoplasico, IRC…) • Desconocida

  9. Fenómeno de RaynoudFisiopatología y anatomía patológica

  10. Fenómeno de Raynaud. Sintomatología • 1º Sincopal o isquémica BLANCO • Palidez • Disestesia • 2º Asfixia AZUL • Cianosis • Parestesias • Tumefacción • 3º Hiperémica ROJO • Rubor • Dolor (quemazón)

  11. Fenómeno de RaynaudDiagnóstico • Historia y exp. Física (causa) • Laboratorio (hematología, inmunología..) • Laboratorio vascular (¿oclusión?) • Radiología simple • Arteriografía • Fotopletismografía • Capilaroscopia

  12. Enfermedad de RaynoudCriterios diagnósticos • Primario/ esencial/ idiopático (enfermedad) • Hipersensibilidad al frío (emociones) • En ocasiones familiar • En la adolescencia • Bilateral y simétrica • Benigno (no oclusión arterial) • Puede remitir espontáneamente • Secundario (síndrome) • Causa? Investigaciones • Generalmente > 25 años • Bilateral (sistémico) • Unilateral (local/regional) • Más frecuencia de gangrena

  13. Enfermedad de RaynaudTratamiento • Generales • Educar y tranquilizar • Evitar frío y estrés • Abandonar tabaco • Tto enfermedades asociadas • Evitar medicación agravante

  14. Fármacos • Bloqueantes del simpático (reserpina, prazosin) • Antagonistas del calcio (nifedifino 30mg/24h) • Hemorreológicos (pentoxifilina) • Relajantes directos ms. liso • Prostaglandinas

  15. Cirugía • Simpatectomía • Simpatectomía digital • Cirugía arterial directa • Amputaciones digitales

  16. Otros • Modificar la conducta • Plasmaféresis • Estimulación nerviosa

  17. Sindrome de Raynoud. Pronostico • Peor pronostico: • Sindrome de Raynoud • Según enf. de base • Colagenosis • Con oclusión arterial

  18. Distónicos o funcionales • Paroxisticos • Fenómeno de Raynoud • Eritromelalgia • Acrocolosis • Permanentes • Acrocianosis • Acrorrigosis • Livedo reticularis • Eritema palmo-plantar

  19. Distónicos o funcionales • Eritromelalgia: crisis de rubor + color + calor, en pies y manos, desencadenado por el calor. • Acrocolosis: crisis de sensación de calor, sin cambios de coloración ni aumento de la temperatura (acrosindrome subjetivo).

  20. Distónicos o funcionales • Acrocianosis: manos frías (e indoloras) y azuladas permanentemente. Se puede asociar hiperhidrosis (mujeres jovenes). • Acrorrigosis: sensación de dedos muertos o helados sin cambios de coloración (hipotermia subjetiva)(mujeres jovenes)

  21. Distónicos o funcionales • Livedo reticularis: moteado cianótico reticular, permanente, en piernas.(frio, mujeres jovenes) • Eritema palmo-plantar: rubor intenso (e indoloro), permanente, en manos (palma) y pies (plantas)(embarazo).

  22. Distróficos o lesionales • Permanentes • Acrodinia • Acropatía ulcero mutilante • Livedo racemosa • Eritema pernio

  23. Distróficos o lesionales • Acrodinia: Extremidad muy dolorosa. Proceso tormentoso (lactantes e infancia) donde predominan las lesiones del sistema nervioso y de otras localizaciones a las vasculares (úlceras y gangrenas digitales). • Acropatía ulcero mutilante: trastorno trófico a nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis de los metatarsianos: auto-mutilaciones) y alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter hereditario y familiar.

  24. Distóficos o lesionales • Livedo racemosa: cianosis de la piel ramificada, permanente, en piernas.Endotelitis vascular (diferencia con la livedo reticularis que es funcional). Puede evolucionar a ulceraciones dolorosas y tórpidas. • Eritema pernio: lesiones eritematosas, edematosas y pruriginosas (más que dolorosas) en partes acras, favorecidas por el frío y la humedad. Pocas veces secuelas.

  25. Alt. Vasoespásticas neurológicas • Causalgia: dolor intenso (causálgico) con impotencia funcional + disfunción vasomotora (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a nivel distal de una extremidad que ha sufrido una lesión nerviosa (3-5% de las ocasiones) • Distrofia postraumatica: dolor causálgico + alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia de los tejidos), después de un traumatismo trivial sin que exista lesión nerviosa demostrable.

  26. Mixtas Pie de inmersión:

  27. Enfermedad de Buerger o tromboangeitis obliterante • Varones jovenes fumadores • EEII • Bilateral • Causa desconocida: TABACO • EESS: aislada 10%, asociada EEII 40%.

  28. Dco: arteriografía: imagen “en sacacorchos”. • Tto: dejar TABACO

  29. A propósito de un caso… • Mujer 46 años • Sin AP de interés • Urgencias: dolor en ESI de 18 horas de evolución

  30. Exploración física • Pulso radial bilateral: negativo • Flujometría doppler: • Radial: + débil • Cubital: +++ • Falanges distales cianóticas

  31. Pruebas clínicas • Analitica: sin alteraciones • ECG: ritmo sinusal • Sat O2 digital (%): 94 96 97 – 96 94 96 95 96 95 IZQDA DCHA

  32. Arteriografía MMSS: • MSI:

  33. ESD

  34. Ecocardiograma: sin alteraciones. • Anticuerpos negativos y Sd. Hipercoagulabilidad negativo en seguimiento S. Reumatología.

  35. Tratamiento • Clexane • Plavix • Sugiran (prostaglandinas) durante 3 semanas • Analgesia

  36. Evolución • Trombosis venosa ESI hasta v. yugular debido a cateter vía central (drum).

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