Patofyziologie respirace pro bakaláře

1. Patofyziologie respirace pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

2. Respirace Složka trojjediného suprasystému Nečinnost jedné ze složek neslučitelná se životem ! Dýchání – plně automatizované, zcela bezděčné (za běžných podmínek)

3. Respirace (dýchání) zahrnuje • Zevní dýchání (ventilaci) • Difusi dýchacích plynů přes alveolokapilární membránu • Transport dýchacích plynů krví • Difusi dýchacích plynů z kapilár do tkáně k mitochondriím (vnitřní dýchání) • Dýchací systém plní i nerespirační funkce

4. Ventilaceplic • Výměna plynů mezi vnějším prostředím a alveoly • Výměna plynů je možná jen díky rozdílu tlaků • Činnost dýchacích svalů (mechanika dýchání) • Řízena z CNS • Úzce souvisí s metabolismem

5. Dýchací svaly Chemoreceptory Ventilace Negativní zpětnovazebná klička řídící ventilaci Respirační centra Arteriální PO2, PCO2

6. Rovnice alveolární ventilace PaCO2 = VCO2* R / VA PaCO2 – parciální tlak arteriálního CO2 VCO2 – produkce CO2 R – ventilační kvocient, poměr CO2/O2 (u zdravých se rovná RQ) VA – alveolární ventilace

7. Klinické důsledky rovnice alveolární ventilace (PaCO2 42 mmHg; 6,1 kPa) • Hyperkapnie = hypoventilace (PaCO2 38 mmHg; 4,5 kPa) • Hypokapnie = hyperventilace

8. Změny ventilace • Fyziologie – pojmy • Alveolární ventilace, ventilace mrtvého prostoru, - pnoe • Dechový vzor • Změny kvantity ventilace • Hyperventilace • Hypoventilace • Změny kvality ventilace • Změny dechového vzoru např. periodické dýchání • Zástava dýchání (apnoe)

9. Spánková apnoe • Centrální typ • Porucha dechových center • Periferní (obstrukční) typ • Porucha proudění vzduchu v horních dýchacích cestách • Jsou spojeny s hypoxií, aktivací sympatiku, probuzením • Důsledky: • nekvalitní spánek, únava a mikrospánky během dne; • zvýšené riziko onemocnění kardiovaskulárního systému

11. Hyperventilace; příčiny a důsledky • Podráždění respiračních center • Chlad • Acidosa • Těhotenství • Hyperventilační syndrom (HVS) • Akutní a chronický (CNS, respir, kardio, GIT) • Důsledky: • Hypokapnie (cévy!!!), RAL, excitovanost

12. Hypoventilace; příčiny • Porucha receptorů • Porucha center • Porucha efektorů (dých. svalů) • Primární • Sekundárně v důsledku zvýšené dechové práce (nejčastější příčina)

13. Hypoventilace; důsledky: • Hyperkapnie • Hypoxemie • Acidosa • Kolaps alveolů při výrazném snížení ventilace • Dezorietovanost, ospalost • Dušnost • Kašel, bolest, ….

14. Dýchací svaly Chemoreceptory Ventilace Negativní zpětnovazebná klička Respirační centra Arteriální PO2, PCO2

15. Mechanika dýchání • Mechanické vlastnosti nutné pro ventilaci • Změny tlaků • Změny objemů • Síly a odpory

16. Při dýchání musíme překonávat: Elastickou stažlivost Odpor v dýchacích cestách P = 0 PPl ~ - 5 Když je odpor dýchacích cest přílišvysoký, potomPA musí být během inspirace více negativnívyšší práce inspiračních svalů PA Když je plicní poddajnost přílišnízká, PPlje více negativní  vyšší práce inspiračních svalů.

17. Zvýšená dechová práce Příčiny: • Zvýšený odpor dýchacích cest (obstrukční onemocnění) • Snížená poddajnost (compliance) plicní tkáně (restrikční onemocnění)

18. Zmenšenéobjemy Zvýšený odpor dýchacích cest Intesticiální onemocnění Poliomyelitis Svalové dystrofie Onemocnění pleury Astma Bronchitis

19. Spirometrie, objemy fyziologie VKP IRV Dechový objem EERV Reziduální objem FRC TLC

20. IRV IRV IRV DV DV DV ERV ERV ERV RV RV RV Norma Restrikce Obstrukce

21. 7 - 6 - 5 - 4 - 3 - 2 - FEV1 FVC Objem (litrsry) 0 1 2 3 Čas (sec) Rozepsaný usilovný výdech FEV1= objem vydechnutý za 1 sec (~80% FVC) FVC = objem všeho vydechnutého vzduchu(Forced Vital Capacity)

22. FEV1 FVC 7 - 6 - 5 - 4 - 3 - 2 - obstrukce Objem (litrsry) restrikce 0 1 2 3 Čas (sec)

23. Zkratky • DV (TV) – dechový objem • IRV, ERV – rezervní objemy (inspirační, exspirační) • RV – reziduální objem • TLC – celková plicní kapacita • FRC – funkční reziduální kapacita • FVC – forsírovaná vitální kapacita • FEV1 – vitální kapacita vydechnutá za 1sekundu

25. Zvýšený odpor dýchacích cest extrathorakálních • Příčiny zúžení horních cest dýchacích • Edém glottis • Ochrnutí hlasových vazů • Komprese trachey vně • Projevy • Inspirační dušnost (stridor) • Zvýšená dechová práce

26. Zvýšený odpor intrathorakálních dýchacích cest; příčiny: • Zúžení až utlačení bronchů vně (nádor,….) • Kontrakce hladké svaloviny • Edém sliznice • Hlen v lumen bronchiolů (hypersekrece) • Ztráta podpory okolí (emphysem) Týká se bronchů bez chrupavky

28. CHOPN • Přesná definice dosud chybí • Porucha (trvalá irreverzibilní obstrukce) • Nemoc (morfologický aspekt vzniku obstrukce) • CHOPN je nemoc charakterizovaná omezením průtoku vzduchu v průduškách (bronchiální obstrukcí), které není úplně reverzibilní. Bronchiální obstrukce progreduje a je spojena s abnormální zánětovou odpovědí plic na škodlivé částice a plyny. (mezinárodní definice 2001) • Emfyzém, chronická bronchitida, chronická obstrukční bronchitida, chronická obstrukce dýchacích cest a některé případy bronchiálního astmatu (britská hrudní společnost 1997) (Postgraduální medicína 2003)

29. Zvýšený odpor intrathorakálních dýchacích cest II • Chronická obstrukční bronchopulmonální choroba CHOBPN (Robins 1998) • Chronická obstrukční plicní nemoc CHOPN (Musil Postgradmed 2003) Emfyzém Chronická bronchitida Chronická obstrukční bronchitida Chronická obstrukce dýchacích cest Některé případy bronchiálního astmatu Chronická bronchitis Astma bronchiale Plicní emfyzém Bronchiektázie Bronchiolitis

31. Zánětové mechanismy u astmatu EXPOZICE ALERGENU IMUNITNÍ REAKCE (M, IL-4, IL-5, IL-8, IGE, T a B ly) Chemotaxe, aktivace Eo, Neu Degradace mastocytů Histamin, leukotrieny, prostaglandiny, chemotaktiny Enzymy, kyslíkové radikály, MBP ZÁNĚT RESPIRAČNÍCH CEST Vasodilatace; Mukosní sekrece; edém bronchů; bronchokonstrikce Porucha epitelu, fibrotizace Alterace AChMR

32. PF akutní ataky astmatu Zvýšený odpor dýchacích cest Hyperinflace Nerovnoměrná ventilace  mrtvý prostor  compliance Výrazné poruchy V/Q Alveolární hypoventilace  dechová práce Změny dýchacích plynů (hypoxémie, hyperkapnie)

33. Astmatický bronchiolus Kontrahované hladké svaly Edém sliznice Hlen uvnitř bronchu Zúžený průsvit bronchiolu

34. Astma, více zvětšeno Astma, respirační cesta

35. Tabákový kouř, vzdušné polutanty Kontinuální dráždění a zánět bronchů Poškození elastinu a pojiva plic Chronická bronchitis Emphysem CHOPN

36. Zdravá plíce Emfyzematická plíce

37. Emfysem, chybění 1 antitrypsinu (vetší zvětšení) Centroacinární emfysem

38. Klinika Místo postižení Hlavní patologické změny Etiologie Symptomy Chronická bronchitis bronchus Hyperplasie mukosních žláz, hypersekrece Tabákový kouření, plynné imise Kašel; produkce sputa Bronchi-ectasie bronchus Dilatace a jizvení dýchacích cest Přetrvávání těžkých infekcí Kašel; purulentní sputum; horečka Astma bronchiale bronchus Zánět, výrazná sekrece hlenu, hyperplasie hladkých svalů Imunologická nebo nedefinovatelná Záchvatovité sípění, kašel, dušnost Bronchio-litis bronchio-lus Zánět, jizvení, obliterace Tabákový kouř, plynné imise, atd. Kašel, dušnost Emphysem acinus Destrukce alveolárních sept, zvětšení vzdušnosti plic Tabákový kouř Dušnost

39. Zvýšení odporu dýchacích cest; důsledky • Projeví se snížením rychlosti výdechu (flowmetry, rozepsaný výdech) • Zprvu nebývá zmenšená VKP, (ale MMV) • Zvětšuje se dechová práce (DF VT) • Při velkém snížení rychlosti výdechu se mění hodnoty dýchacích plynů v krvi (hypoxemie a hypo-, normo, nebo hyperkapnie) pro poruchu ventilace a poměru V/Q

40. 7 - 6 - 5 - 4 - 3 - 2 - FEV1 FVC Objem (litrsry) 0 1 2 3 Čas (sec) Rozepsaný usilovný výdech FEV1= objem vydechnutý za 1 sec (~80% FVC) FVC = objem všeho vydechnutého vzduchu(Forced Vital Capacity)

41. Pozdní část forsírované exspirace: průtok je nezávislý na úsilí P = 0 V některých místech dýchacích cest: tlak v jejich okolí převyšuje tlak v cestách a cesty kolabují Předpoklad Ppl = +35 25 35 Vyšší úsilí, více cest kolabuje. Je vyšší odpor dýchacích cest, ale není zvýšen průtok vzduchu PA = + 45

42. Restrikce: Compliance Obstrukce: odpor Exspirační křivky průtok – objem (flow-volume loop) Jejich změny v důsledku nemocí 8 - 6 - 4 - 2 - 0 Norma Průtok (L/sec) 7 6 5 4 3 2 Objem (Litry)

45. Poddajnost plic • Compliance (C = V / P) • Převrácenou hodnotou C je E (elastance = smrštivost) • Podílejí se na ní: • Elastické vlastnosti plicní tkáně • Struktura plicní tkáně (prostorově) • Povrchové napětí (surfaktant)

47. Změny compliance • Zvyšuje se při prořídnutí tkáně (emphysem) (zvýšení FRC) • Snižuje se (snížení FRC) • Při zmenšení pružných vlastností plic • Poruchou parenchymu (fibrotizace,…) • Buněčnou infiltrací (zánět,…) • Nedostatkem surfaktantu • Zmenšením plicních objemů (pneumothorax)

48. vzduch voda Surfaktant Směsice proteinů a lipidů (hlavně DPPC) Na povrchu vzduch-voda orientuje molekuly;  povrchové napětí a  compliance Sekretovánv pozdní fázi gestace (pneumocyty typu II); při jeho nedostatečnosti vznikáIRDS (Infant Respiratory Distress Syndrome), je zvýšena tendence plicních alveolů kolabovat.

50. Snížená poddajnost • Onemocnění hrudníku (poruchy kostí, kloubů nebo svalů, obezita,…) • Onemocnění plic • Restrikční onemocnění • Fibrotizace plic • Restrikce nádorem • Zánětlivá onemocnění • Plicní edém