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COREAS

COREAS. Dra. Lilian Acevedo Rojas. Becada de neurología UV. COREA. DEFINICION: Del Latín “Choreus” danza. Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro. COREA. FISIOPATOLOGIA:

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Presentation Transcript

  1. COREAS Dra. Lilian Acevedo Rojas. Becada de neurología UV.

  2. COREA • DEFINICION: • Del Latín “Choreus” danza. • Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.

  3. COREA • FISIOPATOLOGIA: • Disfunción a nivel de ganglios basales. • Afectación de la vía indirecta. • Hiperactividad de neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.

  4. Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motorVía indirecta Cortex Cerebral Caudado / Putamen GPe = Inhibición = Estimulación Tálamo NST GPi / SNr

  5. CLASIFICACION: HEREDITARIA Corea de Huntington Corea familiar benigna Neuroacantocitosis Enfermedad de Wilson Deg. espinocerebelosas COREA

  6. CLASIFICACION: METABOLICA Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Hipo-hipernatremia Hipo-hiperglicemia Hipocalcemia Encefalopatía portal-renal COREA

  7. CLASIFICACION: INFECCIOSA O INMUNOLOGICA Corea de Sidenham Encefalitis Virales Sarcoidosis LES EM COREA

  8. CLASIFICACION: CEREBRO-VASCULAR ACV MAV Policitemia vera COREA

  9. CLASIFICACION: OTRAS Tumores Traumas Drogas COREA

  10. COREA DE HUNTINGTON • Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante. • 1872 George Huntington. • Corea hereditaria. • Trastornos conductuales. • Tendencia al suicidio.

  11. COREA DE HUNTINGTON • EPIDEMIOLOGIA: • Se desconocen datos en Chile. • Prevalencia: • mundial 5 - 10 / 100000. • Japón 0,125 /100000. • Maracaibo 100 / 100000

  12. COREA DE HUNTINGTON • ETIOPATOGENIA: • Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15). • Normal ‹ 29 repeticiones. • Premutacional 30 -35. • Baja penetrancia 36 - 40. • Alta penetrancia › 40.  Fenómeno de anticipación genética.

  13. COREA DE HUNTINGTON • ETIOPATOGENIA:

  14. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Edad promedio 40 años (2-80 años). • Alteraciones motoras: Corea y Distonía. • Trastornos conductuales. • Deterioro cognitivo. • Muerte en 15 a 20 años.

  15. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Trastornos Motores: • Movimientos coreicos. • Bradicinecia. • Posturas distónicas. • Parkinsonismo. • Variante de Westphal. • Trastornos de la marcha. • Alteración movimientos oculares.

  16. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Trastornos Psiquiátricos: • 50 - 80%. • Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta cuadros psicóticos graves. • Depresión 30 -40%, suicidio 5%.

  17. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Deterioro Cognitivo: • Variable, hasta demencia. • Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y déficits visoespaciales. • Importante alteración del lenguaje.

  18. COREA DE HUNTINGTON • FISIOPATOLOGIA: • Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.

  19. COREA DE HUNTINGTON • FISIOPATOLOGIA: • Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA. • Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.

  20. COREA DE HUNTINGTON • DIAGNOSTICO: • Cuadro clínico. • Historia familiar. • Neuroimágenes. • Estudio genético.

  21. COREA DE HUNTINGTON • TRATAMIENTO: • Abordaje trans-disciplinario. • Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos. • Hipnóticos. • Adecuada nutrición.

  22. NEUROACANTICITOSIS: • Enfermedad neurológica, lentamente progresiva, esporádica o familiar. • Inicio promedio en la tercera década.

  23. NEUROACANTICITOSIS: • CLINICA: • Trastornos motores. • Corea. • Distonía. • Tics. • Discordinación orofacial • Trastorno de la marcha. • Neuropatía periférica.

  24. NEUROACANTICITOSIS: • CLINICA: • Epilepsia. • Miopatía. • Trastorno psiquiátricos. • Deterioro cognitivo.

  25. NEUROACANTICITOSIS: • DIAGNOSTICO: • Sospecha clínica. • Acantocitos en sangre periférica. • Elevación CPK. • Neuropatía axonal s-m. • Actividad epileptiforme en EEG. • Estudio negativo para Corea de Huntington. • Cobre, ceruloplasmina y plomo normales.

  26. NEUROACANTICITOSIS: • TRATAMIENTO: • Sintomático. • Protección bucal. • FAE.

  27. COREA HEREDITARIA BENIGNA: • Autosómico dominante. • Inicio precoz en la niñez, condición no progresiva. • Corea generalizada leve. • Expectativa de vida normal. • No asociado a otras manifestaciones neurológicas.

  28. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • Trastorno neurodegenerativo, autosómico dominante. • Expansión triplete CAG en brazo corto del cromosoma 12. • Fenómeno de anticipación. • Mucho más frecuente en Japón.

  29. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • CLINICA: • Muy heterogénea. • Trastornos motores: • Corea. • Ataxia. • Mioclonías. • Trastorns conductuales. • Deterioro cognitivo. .

  30. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • CLINICA: • FORMA MIOCLONICO-EPILEPTICA. • FORMA ATAXOCOREOATETOSICA. • FORMA PSEUDOHUNTINGTON..

  31. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • DIAGNOSTICO: • Genético. • RM: atrofia tronco cerebral, aumento de señal sustancia blanca cerebral o cerebelosa.

  32. COREA DE SIDENHAM: • Antes era el trastorno coreico más frecuente. • Edad promedio 8 - 10 años. • Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico. • 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.

  33. COREA DE SIDENHAM: • CLINICA: • Trastornos motores: • Inicio con inquietud e irritabilidad. • 20% presenta cuadro hemicorporal. • Disartria es frecuente. • Casos graves con hipotonía. • Trastornos conductuales: • TOC. • Irritabilidad. • Hiperactividad. • PANDAS.

  34. COREA DE SIDENHAM: • CLINICA: • Frecuente asociación con artritis y carditis. • Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses. • Promedio de duración es de tres meses. • Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años siguientes. • Infeciones por streptococo. • Embarazo. • ACO.

  35. COREA DE SIDENHAM: • DIAGNOSTICO: • Cuadro clínico. • Antecedentes infecciosos. • Otras manifestaciones de fiebre reumática. • Elevación ASLO. • Cultivo faríngeo.

  36. COREA DE SIDENHAM: • TRATAMIENTO: • Sintomático. • Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años. • Inmunosupresores y plasmaféresis.

  37. COREA INDUCIDA POR DROGAS: • Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. • Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente. • Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.

  38. COREA INDUCIDA POR DROGAS:

  39. F I N

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