第二十章自身免疫和自身免疫性疾病

第二十章自身免疫和自身免疫性疾病 第一节概述（一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

（二）自身免疫性疾病的基本特征 1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞； 2. 自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍； 3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或

致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移， 某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫性疾病； 4. 病情的转归与自身免疫应答强度相关； 5. 反复发作和慢性迁延； 6. 有遗传倾向； 7. 部分自身免疫性疾病易发于女性。

（三）自身免疫性疾病的分类 器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。典型疾病：胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）、多发性硬化症（MS）等。器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或系统性自身免疫性疾病）：患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）。典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等。

第二节自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。

（一）由II型超敏反应引起的自身免疫病 1. 抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血 2. 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖 3. 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：肺出血肾炎综合症

（二）自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）（二）自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）（三）T细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤：IDDM、多发性硬化症第三节自身免疫性疾病的致病相关因素一、自身抗原的出现（一）隐蔽抗原的释放（二）自身抗原发生改变

（三）分子模拟 （四）决定基扩展二、免疫调节异常（一）多克隆刺激剂的旁路活化（二）辅助刺激因子表达异常（三）Th1和Th2细胞功能失衡三、Fas/FasL表达异常四、遗传因素

第四节自身免疫性疾病的治疗原则 （一）预防和控制病原体感染（二）使用免疫抑制剂（三）抗炎治疗（四）细胞因子治疗（五）特异性抗体治疗（六）口服自身抗原

第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病