1 / 42

Mitochondrium - Peroxisoma

külső membrán. belső membrán. matrix. lemezek / crista. Mitochondrium - Peroxisoma. Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet 2008. Tudomány-történet.

kendall-jefferson
Télécharger la présentation

Mitochondrium - Peroxisoma

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. külső membrán belső membrán matrix lemezek / crista Mitochondrium - Peroxisoma Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet 2008.

  2. Tudomány-történet • Altmann - a Mch. első megfigyelője és leírója • Benda -a „Mitochondrium” név adója • Warburg - respirációs enzimek vizsgálata • Lehninger - az oxidatív foszforilációs rendszer leírója

  3. A Mch alakja

  4. Mch-hálózat emlős fibroblasztATP-szintáz kimutatása

  5. Jellemző adatok • Méret: 7 x 0.5 mm DE: sejttípusonként igen változó ! • Szám: az adott sejt energia forgalmátólszükségletétől függően változó sperimum - 24 fvs. - 300 májsejt - 500-2500 Chaos-Chaos - 500.000 !

  6. Felépítéskompartmentalizáció • Külső membrán • fehérjékben szegény • jellemző fehérje: porin • (b-redő – b-lemezes szerkezet, • trimerjei csatornát képeznek) • permeabilitás 5000 daltonig • Belső membrán • 70% fehérje • e- - szállító lánc fehérjéi • ATP szintézis • egyébként impermeábilis – 20% cardiolipin

  7. Felépítés 2. • Matrix • Piroszőlősav dehidrogenáz komplex • Citromsav-ciklus enzimei • Zsírsav b-oxidáció enzimei • Aminosav oxidáció enzimei • DNS, riboszómák • ATP, ADP, Pi • Mg2+, Ca2+, K+

  8. Mch belső membránja lemezes csöves ujjlenyomat-szerű bogyós

  9. Mch elhelyezkedése a sejtben Bazális csíkolat

  10. Mch mint ozmotikus regulátor normál kondenzált A matrix H20 tartalmának jelentős része az intermembrán térbe áramlik, kialakítva ezzel az un. „kondenzált” konformációt.

  11. Biokémiai folyamatok kapcsolata a Mch.-ban piroszőlősav zsírsav Acetil-CoA CO2 ATP Citromsav ciklus NADH+H FADH2 H2O O2

  12. H+ be ATP szintézis ATP bontás H+ ki Kemiozmotikus teória megvalósulásának feltételei • Mch. légzési lánc - elektronokat mozgat - H+-t pumpál az intermembrán térbe • Mch. ATP szintáz szintén proton pumpaként működik. • reverzibilis mechanizmus: • A Mch. belső membránban számos carrier molekula található metabolitok, inorg. Ionok számára • A Mch. belső membránja egyéb helyeken inpermeábilis H+ és OH- ra.

  13. H + H + H + Intermembrán tér UQ I. IV. III. II. Matrix • NADH dehidrogenáz • Szukcinát dehidrogenáz • Ubiquinon – citokróm c oxidoreduktáz • Citokróm oxidáz

  14. A Mch belsőmembránjának emzim-rendszere I. e - II. III. Savas pH H + IV. Redox potenciál NŐ: I. < III. < IV.

  15. K+ Nyugvó állapot Matrix [H+]=10-9 M [K+] = [Cl-] = 0.1 M [H+]=10-9 M Intermembrán tér Ionofórral kezelt (Valinomycin) H+ ATP Matrix [H+]=10-9 M [K+]<[Cl-] [H+]=10-7 M K+ Intermembrán tér

  16. Elektrokémiai proton-grádiens pH grádiens membrán-potenciál DpH DV ATP szintézis

  17. NADH NAD+ NADH dehidrogenáz H+ Q b-c1 komplex cyt c Elektron transzport Mch citokróm oxidáz O2 H2O

  18. fej alap A Mch belső membránjának un. elemi testjei ATP-szintáz proton carrier

  19. Az ATP-szintáz szerkezete F1 ATP-áz (6 alegység) Transzmembrán H+ carrier (9 alegység)

  20. ATP-szintáz e - rotor a, b, d - stator

  21. Bacterio-rhodopsin ATP szintáz H+ ADP + Pi H+ H+ H+ H+ H+ ATP H+

  22. ATP ADP + Pi H + ADP + Pi ATP

  23. H+ ATP H2PO4- H+ ADP H2PO4- H+ H+ ATP ADP ATP-szintáz működése Symport Antiport Foszfát transzlokáz Adenin nukleotid translokáz

  24. HŐ Barna zsírszöveti Mch. H+ H+ H+ H+ II. I. IV. III. thermogenin

  25. Transzport folyamatok ! Hsp70 ! Szignál szekv. Receptor Kontakt-hely Transzlokon GIP Mch. Hsp-k

  26. Mitochondrium eredete • De novo szintézis • Osztódás • Endoszimbiózis elmélete Ősi bíbor baktériumok – 1.5 x 109 évvel ezelőtt • porin (Gram (-) baktériumok) • elektron szállító rendszer • ATP szintáz • mt DNS • riboszóma DE: Giardia-ban nincs Mch (anaerob)

  27. Mch eredete- További adatok - • Külső membrán összetétele eukaryota jellegű, míg a belső membrán jellemzően prokaryota komponensekből áll • Van saját fehérjeszintézise, melynek kezdő aminosava mindig formil-Met • A fehérjeszintézis olyan antibiotikumokkal gátolhatók, melyek a bakteriális fehérjeszintézist is gátolják

  28. Saccharomyces cerevisiae • Csupán glukózt tartalmazó táptalajon is tenyészhető, • (glikolízis), működő Mch-ok nélkül is életben tartható. • Egyébként letális mutációkkal is életben tartható sejtek. • Aszexuális úton (bimbózással) és szexuálisan (meiózissal) • is szaporodhatnak. Vad típus Chloramphenicol rezisztens Mch.

  29. Mch hálózat bimbózó S. cerevisiae sejtekben

  30. Vad típus Chloramphenicol resistens Összeolvadás Mitózisok Meiózis Meiózis

  31. OSZTÓDÁSOK JELÖLÉS izotóppal

  32. mt-DNS • Gyűrű alakú , 5 –10 kópia/Mch. • 20 Mch gén ismert, mely Mch fehérjéket kódol • Nincsenek intronok • Kevés szabályozó génje van • Nincsenek hisztonok • Replikáció, transzkripció, transzláció megtalálható • 22 tRNS, 2 rRNS

  33. Az emberi mt-NDS rRNS Cyt b ND1; 2 ND3-6 I. III. II. ATP-syntase

  34. Mch myopathia Számos köteg Egyetlen köteg Kóros Mch Kristály kötegekkel Kóros Mch tömeg

  35. Peroxiszóma • Egyszeres membrán-burok • Szelektív protein import • Nincs genomja • Oxydatív enzimei: kataláz urát oxidáz (krisztalloid)

  36. Peroxiszóma eredete • A korai evolúció során O2 termelő • baktériumok jelentek meg. • Az O2 mérgező hatású volt a többi sejtre / élőlényre • Ennek az O2-nek intracelluláris semlegesítését • végezte el a peroxiszóma

  37. A peroxiszóma funkciói • RH2 + O2 R + H2O2 (toxikus) • H2O2 + R’H2 R’ + 2H2O kataláz (máj, vese) • b-oxidáció: alkil lánc - (C2 ac.CoA)n

  38. Peroxiszóma növényekben • Növényekben • levelek: fotorespiráció - O2 felhasználás; CO2 • csírázó magvak: glyoxylate ciklus (glyoxyszóma) • zsírsav ac. CoA succinat glukóz

  39. Peroxiszóma növényekben peroxiszóma glyoxiszóma lipid

  40. PAF-1 Peroxiszóma • Proteinek importja - 3 aminosavból álló szignál található a C-terminálison - PAF-1 – peroxisomal assembly factor-1 • Zellweger szindróma • Az importálandó protein hibás - üres peroxiszóma !!! (agy, máj, vese érintettsége; halálos betegség)

  41. Zellweger szindróma

More Related