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JC DELCHIER

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    2. LYMPHOMES GASTRO-INTESTINAUX (hors MALT) Jean-Charles Delchier Hpital H Mondor, Crteil

    3. Lymphome = prolifration clonale de lymphocytes diffrents stades de diffrenciation

    4. Principes de la classification des lymphomes On distingue Les lymphomes Hodgkiniens Les lymphomes non Hodgkiniens - de phnotype B - de phnotype T

    5. Classification OMS des lymphomes Lymphomes B B-lymphoblastic lymphoma/leuk Chronic lymphocytic leuke/lymph B-prolymphocytic leukemia lymphoplasmacytic Splenic marginal zone B-lymph. Hairy cell leukemia Plasmocytoma/ Multiple myeloma Marginal zone lymph., MALT type Nodal marginal zone lymphoma Follicular lymphoma Mantle cell lymphoma Diffuse large B-cell Burkitt's lymphoma Lymphomes T T-lymphoblastic lymphoma/leuk T-prolymphocytic leukemia T-Large granular cell leukemia Aggressive NK cell leukemia Adult T-cell lymph/leuk (HTLV-1+) Angioimmunoblastic T-lymphoma Peripheral T-cell lymph, nos Anaplastic large cell , systemic Extranodal NK/T, nasal type Mycosis fungoides Anaplastic large cell, prim.cutaneous Subcutaneous panniculitis-like lymph Hepatosplenic (???)T cell lymph Enteropathy-type T-cell lymph.

    6. Lymphomes digestifs Lymphomes digestifs = lymphomes non hodgkiniens(LNH) Tumeurs rares 12,5% des LNH Les plus frquents des lymphomes extra-ganglionnaires Lymphomes intressant soit uniquement les lymphocytes du tube digestif (MALT) soit la fois les lymphocytes du tube digestif et les lymphocytes des autres organes lymphodes ( ganglions)

    7. Lymphomes B Lymphomes petites cellules - Lymphomes de la zone marginale du MALT - Lymphomes du manteau - Lymphomes folliculaires Lymphomes grandes cellules Lymphomes de Burkitt

    9. Lymphome de la zone marginale du MALT (lymphome du MALT) Localisation digestive: - Estomac +++ - duodnum, colon, grle + Localisations extra digestives rares: - poumon, moelle: + Evolution lente; pronostic favorable Diagnostic: - histologie++: lsions lymphopithliales - IHC: CD20+, CD5-, CD10- - PCR, FISH: t(11;18)+ dans 30% des cas Traitement: Hp, chimio et/ou radiothrapie et/ou immunothrapie

    10. Lymphome gastrique de type MALT

    11. Lymphomes cellules du manteau Localisation digestive: - Nimporte quel segment du tube digestif - polypose lymphomateuse Localisations extra digestives frquentes: - ganglions priphriques, amygdales, moelle, leucmie Signes biologiques dagressivit: LDH, 2microglobuline Evolution rapide; pronostic dfavorable Diagnostic: - histologie: pas de lsion lymphopithliale - IHC++: CD20+, CD5+, CD10-, cycline D1+ - PCR: t(11;14)+ Traitement: polychimiothrapie, immunothrapie, autogreffe de moelle, radiothrapie mtabolique

    12. Lymphomes cellules du manteau

    13. Lymphomes folliculaires Localisation digestive: - duodnum - intestin grle Localisations extra digestives frquentes: - ganglions priphriques, moelle Evolution trs lente; possibilit de transformation en lymphome agressif Diagnostic: - histologie:centrocytes + blastes (grade 1 3) - IHC: CD20+, CD5-, CD10+, bcl2 - PCR: t(14;18)+ Traitement:en fonction des critres de gravit: abstention; immunothrapie + chimiothrapie; radio-immunothrapie

    14. Lymphomes folliculaires

    15. Lymphomes petites cellules: quelques aphorismes Laspect endoscopique nest pas prdictif de la nature du lymphome La prsence dadnopathies priphriques est incompatible avec le diagnostic de lymphome de la zone marginale du MALT Le diagnostic histologique est difficile; les biopsies doivent tre revues par un pathologiste expert Tous les lymphomes petites cellules ne sont pas des lymphomes de bas grade de malignit

    16. Lymphomes grandes cellules Localisation digestive: - estomac - intestin grle Souvent grosses tumeurs Localisations extra digestives possibles: - ganglions priphriques, moelle Signes biologiques dagressivit: LDH, 2microglobuline Evolution rapidement progressive Diagnostic: - histologie:centroblastes ou immunoblastes - IHC:restriction chaine lgre Ig Traitement: chirurgie non ncessaire; chimiothrapie + immunothrapie + radiothrapie

    17. Lymphome de Burkitt Localisation digestive: - estomac - carrefour ilo-caecal Souvent trs grosses tumeurs Localisations extra digestives possibles: - systme nerveux central, moelle Signes biologiques dagressivit+++: LDH, 2microglobuline Evolution trs rapide mais bonne rponse au traitement Diagnostic: - histologie:cellules noyaux multinuclols - IHC:IgM, CD20+,CD10+ - indice de prolifration 100% - translocation impliquant le gne c-myc Traitement: Urgence chimiothrapique en milieu spcialis

    18. Lymphome de Burkitt

    19. Lymphomes T intestinaux associs une entropathie Localisation digestive: - grle(jejunum) - uni ou multifocal Atrophie villositaire associe (maladie coeliaque ou dermatite herptiforme) Diagnostic: - histologie: grandes cellules, pithliotropisme - IHC++:CD3+, CD7+, CD4-, CD8-, CD103+ - rarrangement clonal du TCR ? Traitement: polychimiothrapie

    20. Dmarche diagnostique Diagnostic voqu devant aspect endoscopique Rle +++ de lhistologie Biopsies multiples en territoire lsionnel et distance Fixation en Formol: - Histologie classique - Immunohistochime: marqueurs de membrane, restriction des chanes lgres des Ig, surexpressions protiques - Biologie molculaire:Monoclonalit,Translocations - Hybridation in situ Conglation

    21. Bilan dextension Bilan standard: recherche adnopathies priphriques Gastroscopie, coloscopie, vidocapsule du grle Tomodensitomtrie thoraco-abdominale ORL Biopsie mdullaire Bilan particulier Imagerie systme nerveux central (Burkitt) Echoendoscopie (Lymphome du MALT)

    22. Evaluation de lextension des LNH en stade selon la classification dAnn-Arbor rvise par Musshoff

    23. Evaluation de la svrit Index pronostic international(Lymphomes B) lge : 60 ans vs > 60 ans le stade dAnn Arbor: I-II vs III-IV lindice dactivit ECOG: 0 -1 vs > 2 le nombre de localisations extraganglionnaires: 0 -1 vs > 2 le taux srique de la LDH: N vs > N

    24. Corrlations de lIPI avec la survie

    25. Principes du traitement Concertation pluridisciplinaire+++ Oncohmatologie: rle de plus en plus important des traitements conservateurs Chirurgie: complications uniquement Radiothrapie: Estomac ( MALT, grandes cellules) Chimiothrapie Chimiothrapie + Immunothrapie(rituximab)++ Radio-immunothrapie

    26. Les lymphomes gastro-intestinaux hors MALT