1 / 47

HEMOGLOBİN YAPIMI

HEMOGLOBİN YAPIMI. Hem asetik asit ve glisin Mitokondri Asetik asitsüksinil CoA 2 süksinil CoA+2glisinpirol Pirol+ Pirol+ Pirol+ Pirolprotoporfirin IX protoporfirin IX+demir HEM. Ala sentetaz ER’de polipeptid zinciri ile HEM birleşir 4 globülin zinciri+HEM hemoglobin Mol ağ64000

kiana
Télécharger la présentation

HEMOGLOBİN YAPIMI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. HEMOGLOBİN YAPIMI

  2. Hemasetik asit ve glisin • Mitokondri • Asetik asitsüksinil CoA • 2 süksinil CoA+2glisinpirol • Pirol+ Pirol+ Pirol+ Pirolprotoporfirin IX • protoporfirin IX+demir HEM

  3. Ala sentetaz • ER’de polipeptid zinciri ile HEM birleşir • 4 globülin zinciri+HEMhemoglobin • Mol ağ64000 • Globin4 polipeptid zinciri

  4. Kuarterner yapı • Kuarterner yapı değişmeleri • oksiHb • redükteHb (deoksi)

  5. Oksijenle GEVŞEK ve TERSİNİR bağlanır • Tersinir olmasının sebebi • Oksijenle ferröz durumundaki demirle bağlanma 6 adet koordinasyon bağı ile • O2 moleküler haldedir • Bir Hb molekülü 4 oksijen molekülü bağlar

  6. HB’nin oksijene ilgisini etkileyen faktörler • 1. pH • 2. sıcaklık • 3.eritrosit 2,3 DPG

  7. 2,3 DPG (BPD) Hb’in oksijene ilgisini AZALTIR!!!!!!!!!!!!!!!!!!! • Böylece HB, oksijeni daha kolay bırakır • DeoksiHb’de

  8. ATPNA ve K geçişini düzenler • 2,3 BPG hemoglobinin oksijene ilgisini azaltır • O2 Hb’yi daha kolay bırakır • 2,3 BPG– deoksiHb’nin B zincirleri arasına girer • oksiHb’de bu kapanır ve 2,3-BPG ayrılır

  9. HB’nin O2’ye ilgisi • 1.BPG’nin Hb ile bağlı kaldığı süreye • 2. hücre içi 2,3-BPG miktarına bağlıdır

  10. Erişkin Hb’si daha fazla 2,3-BPG tutar

  11. Eritositlerde 2,3-BPG sentezini artıran • 1. hipoksi • 2. CO2 • 3. H iyonu • 4. ısı

  12. Depo kanda (sitrat dextroz içinde) organik fosfatların seviyesi düşer 2,3-BPG seviyesi 2 haftada azalır

  13. HEMOGLOBİN BİLEŞİKLERİ • OKSİHEMOGLOBİN • KARBAMİNOHEMOGLOBİN • KARBOKSİHEMOGLOBİN • METHEMOGLOBİN • SÜLFOHEMOGLOBİN

  14. OKSİHEMOGLOBİN • Hemoglobinin oksijenle yapmış olduğu bileşik

  15. KARBAMİNOHEMOGLOBİN • Hemoglobinin karbondioksit yapmış olduğu bileşik

  16. KARBOKSİHEMOGLOBİN • Hemoglobinin KARBONMONOKSİT yapmış olduğu bileşik • Hb’nin CO’e ilgisi O2’ye olan ilgisinden çok fazladır (yaklaşık 20 kat) • Kanın O2 taşıma kapasitesini azaltır

  17. METHEMOGLOBİN • Çeşitli faktörlerden dolayı Fe++(Ferröz)Fe+++ (Ferrik) hale gelmesiyle (okside olur) • Koyu renklidir • Fazla miktarda olursa siyanoz • NADH methemoglobin redüktaz • Methemoglobinde demir OH grubu bağlandığından O2 taşıyamaz • Askorbik asit

  18. Tüp 1 ve 2 de methemoglobin %70

  19. SÜLFOHEMOGLOBİN • Sülfitler ve H2O2 ile etkileşim sonucunda • Bazı ilaçlarsülfonamidlerbağ’da H2O2 • Deri siyanotik

  20. HEMOGLOBİN ÇEŞİTLERİ • HbA%98 • HbF • HbA2%2

  21. HbA • 141 aa alfa polipeptid (2 tane) • 146 aa beta polipeptid (2 tane) • (2a2b)

  22. HbA2 • 141 aa alfa polipeptid (2 tane) • 146 aa delta polipeptid (2 tane) (10 aa betadan farklı) • (2a2d)

  23. HbA1cglikozillenmiş Hb • Beta uzunda valine (amino grubuna) bağlanmış glikoz var (amadori reaksiyonu)

  24. Fötal hb • HbF • 141 aa alfa polipeptid (2 tane) • 146 aa gamma polipeptid (2 tane) (37 aa betadan farklı) • (2a2g) • Doğumda %50 • 3 ay%5 • Erişkin %0.4

  25. HbF’in O2’ye affinitesi HbA’dan daha yüksektir. • 2,3-BPG’nin bağlanacağı beta zinciri olmadığından

  26. Patolojik hemoglobin çeşitleri • Hb’nin polipeptid zinciri aa dizilişi globin genleri tarafından yönetilir • Hemoglobinopatiler • Talasemiler

  27. Hemoglobinopatiler • Anormal polipeptid zinciri üretilir • HbS, HbC, HbE, HbI… • HbSalfa zinciri normal • Beta zincirinde 6.numaralı glutamik asitin yerini valin almıştır • ORAK HÜCRELİ ANEMİ

  28. Talasemiler • Polipeptid zinciri yapıları normal • Ancak genlerdeki kusurdan bundan biri veya birkaç üretilemez • Alfa talasemiler • Beta talasemiler

  29. Hemoglobin yapımı için gerekli maddeler • Demir • aa.ler • Bakır • Kobalt • nikel

  30. DEMİR • Miyoglobin • Sitokrom oksidaz • Peroksidaz • Katalaz • Vücutta toplam 4-5 g demir var

  31. Bağ.emilir • Apotransferrinle bağlanırtransferrin • Kc’de apoferritinle bağlanırferritin • Apoferritin 5000Fe atomu bağlayabilir • Fazla demir hemosiderin halinde depolanır

  32. Bakır, hem sentezini katalize eder • Seruloplazmin halinde transferrinin demirle doymasını hızlandırır

  33. ERİTROSİTLERİN YIKIMI

More Related