Respiratory management in neuromuscular disease

1. Respiratory management in neuromuscular disease Teeradej Kuptanon,MD Division of Pulmonary and Critical care Department of Pediatrics Faculty of Medicine Ramathibodi Hospital

2. Respiratory management in neuromuscular disease • Medical problems • Psychosocial problems • Ethical problems

3. Medical problems • Specific treatment • Respiratory • Gastroesophageal reflex • Constipation • Pulmonary Hypertension • Malnutrition • Scoliosis

4. Non-Cardiopulmonary Complications in Prolonged Survivors of Duchene Muscular Dystrophy. Complication Number of patients Therapeutic interventions Malnutrition/dysphagia 15 Gastrostomy tube placement Nephrolithiasis 6 Lithotripsies, cystoscopies, ureteral stents Diabetes mellitus 2 Insulin Deep venous thrombosis 2 Anti-coagulation Gallstones 1 Potential need for surgery Inflammatory bowel disease 1 Medical Ped pulmonology41:1113-1117(2006)

5. Respiratory • Improve respiratory muscle function • Mucus clearance technique

6. Improve respiratory muscle function • Non invasive positive pressure ventilation (NIPPV) • Respiratory muscle training • General nutrition electrolyte oxygen sleep position

7. NIPPV • Indication PSG • FEV1, FVC1 < 40 % • PaCO2> 45 mmHg • Base excess > 4 mmol/L • Indication การใช้NIPPV • Symptomatic day time hypercapnia • Nocturnal hypercapnia PaCO2> 50 mmHg, > 50% TST George CF, Guilleminault C.Sleep and Neuromuscular Diseases. In: Principles and practice of sleep medicine,2005:8318.

9. Respiratory muscle training

10. normal subjects,normal controls,NMD subjects, NMD controls. Praud JP, et al.Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 2006:733-746.

11. Mucus clearance technique • Physical therapy • Cough assist

12. Psychosocial problems

13. Ethical problems End of life care

14. Case conference ด.ช. อายุ 6 ปี มีปัญหา juvenile rheumatoid arthritis with encephalopathy ระหว่าง admit มีปัญหา pseudomonas septicemia รักษาด้วย ceftazidime + amikacin อาการไม่ดีขึ้น จึงเปลี่ยนเป็น meropenem

15. วันที่ 7 ใน รพ. ผู้ป่วยเริ่มมี stridor เสียงแหบ หายใจหอบแรงขึ้น ทำ fiberoptic bronchoscopy พบว่า arythenoids บวม ซีด ในช่วงหายใจเข้า arythenoids collapse ปิด vocal cord คิดถึง chronic aspiration จาก gastroesophageal reflux (GER) ย้ายเข้า PICU

16. Physical examination inspiratory and expiratory stridor, RR 36/min poor air entry, prolonged inspiratory phase ให้ dexamethasone, adrenaline, pulmicort neb อาการของ upper airway obstruction ไม่ดีขึ้น

18. Problem lists • Upper airway obstruction due to laryngomalacia secondary to GER • Encephalopathy with central hypoventilation

19. ท่านจะให้การรักษาผู้ป่วยท่านจะให้การรักษาผู้ป่วย รายนี้ได้อย่างไร? A. CPAP B. BiPAP

20. 24 hour BiPAP spontaneous mode IPAP 20 EPAP 8 cmH2O

21. CASE CONFERENCE 6-year-old girl with cyanosis during sleep

22. CC :ริมฝีปากเขียวตอนนอนมา 5 เดือน PI : 5 เดือนก่อนมาโรงพยาบาล ผู้ป่วยเข้านอนเวลาประมาณ 18.00 น. เวลานอนต้องตื่นขึ้นมาบ่อยๆ ทุก 30 นาทีโดยที่มีริมฝีปากเขียว ไม่มีอาการนอนกรน หายใจลำบาก หรือหยุดหายใจเริ่มมีปัญหาทางด้านการเรียนและพฤติกรรม

23. Physical examination General Appearance: Obese(W/H 169 %), eumorphic, sleepy girl with shallow breath, but decreased and paradoxical chest movement without snoring. Vital signs: BT 37⃘ C, PR 128/min, RR 28/ min, BP 100/ 60 mmHg fall asleep at OPD: SpO2 64 % awake : SpO2 95 % (room air)

24. Physical examination • HEENT: not pale, no engorged neck vein • HEART: normal S1& S2 , no murmur • LUNGS: clear • ABDOMEN : no organomegaly • EXTREMITIES : no digital clubbing

27. What do you plan to do next?

28. negative inspiratory force -20 cmH2O

29. Management On nasal BiPAP 15/5 cmH2O RR 20 / min

31. Thank you for your attention