1 / 45

Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013

Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013. Guillain G, Barré JA, Ströhl A .

landry
Télécharger la présentation

Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Syndrome de Guillain-BarréRENALDO FlorenceSENP 2013 Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:1462-70.

  2. Un peu d’histoire…

  3. Un peu d’histoire… Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:1462-70 Fisher M. Syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. N Engl J Med 1956; 255: 57–65. Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine 1969; 48: 173–215. Feasbyet al. en 1986: 1ere forme axonale décrite, puis largement étudiée en Chine Winer JB, Hughes RAC, Anderson MJ, Jones DM, Kangro H, Watkins RP. A prospective study of acute idiopathic neuropathy. II: antecedent events. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1988; 51:613-8. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FGA, Et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barrésyndrome: a case-control study. Neurology1998; 51:1110-5 Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995; 333:1374-9

  4. Sd de Guillain-BarréPolyradiculonévrite aigue, acquise • Définition: atteinte inflammatoire post-infectieuse, auto-immune, du SNP, aigue et acquise • Epidémiologie: 0.5 à 1/100000 cas par an pour <18ans. âge moyen 6,3ans (11m-17,7a) ; inhabituel chez <2ans M:1,5F • Physiopathologie: Réponse immune aberrante post-infectieuse, responsable de lésions du SNP

  5. P.Anas 1 Filllette de 6ans hosp pour troubles de la marche aigus Pas d’atcd familiaux , 1ere enfant Nce à terme eutrophe, ictère néonatal traité par photothérapie Retard de langage léger, orthophonie GSM

  6. P.Anas 2 Anginesuivie (1mois après) par douleursdes MI. Cs d’orthopédie, ex neurologique normal Cs le lendemain pour persistance des douleurs, prurit. BS : CPK à 308UI/L, isolées=> myositevirale? Paresthésiesdes MI progressives, perte de la marcheàJ3. Aux urgences: areflexie des 4 mb ponctionlombaire en faveurd’unedissociation albumino-cytologique (5cell, prot 1,24g/l) EMG polyradiculonévriteaigue type démyélinisante (aug des latencesdistales, dim des v de conduction sensitives et motrices, amplitudes motriceséffondrées, sensitivesconservées) Trt par tégélines : 1g/kg/j sur 2jours

  7. P.Anas 3 Transfert en réanimationàJ10devant: évolutionrapidementprogresssive de tétraplégieflasque, atteinte des pairescraniennes (PF, absence de réflexenauséeux, stasesalivaire), atteinterespiratoire(hypoventilation), troubles dysautonomiques (HTA, épisodes de tachycardie supra-ventriculaire/bradycardie ) Intubation-ventilation assistée de J10 à J15, nutrition entérale

  8. P.Anas 4 Persistance d’une HTA (loxen IV puis Adalate) Plasmaphérèses X4 2eme cure de tégélines Amélioration progressive: ventilation spont en AA à J22 Reprise alimentation per os à J21

  9. P.Anas 5 • PCR CMV + (sang) • PCR mycoplasme, sérologie Lyme, syphilis, campylobacter, hépatites A, B, C : - • Anti gangliosides (anti GM2) ++++++

  10. P.Anas6 • Évolution 2 mois après la fin du trt: • Marche avec aide possible • Hyperesthésie et diplopie quasi résolutives • ROT encore abolis, pas de R nauséeux • Diminution des anti-GM2 • Évolution à 8mois: - difficultés motrices persistantes

  11. 1j-Xm Sd de Guillain-BarréLa clinique 7j-28m 1-30j Forme classique: paralysie flasque rapidement progressive (<4sem), acendantesym avec aréflexie • Sd douloureux (90%): myalgies+++, radiculalgies, paresthésies… • Déficit de la force musculaire : • Refus de la marche, dandinement, instabilité (ataxie)… • Hypotonie =>parésie/paralysie flasque proximale puis extrémités • ROT abolis • Pas de sd pyramidal, d’amyotrophie, troubles sensitifs objectifs très rares • Atteinterespiratoire (47%), Atteinte des pairescraniennes (2/3) • Dysautonomie (2/3): dysrégulation FC et ou PA, flush, sudation, troubles digestifs, vésico- sphinctériens, anomaliepupillairett • Infection (respiratoire, ORL, digestives) <1mois (2/3)

  12. Principales bacteries: campylobacter jejuni, mycoplasme, Prinvipaux virus: CMV, VZV, EBV, HIV +/- Vaccins (antigrippal) Sd de Guillain-BarréLes facteurs déclenchants

  13. Clinique • PL : dissociation albuminocytologique hyperprotéinorrachie(J3-J10) <6g/l cellulariténle (< 50 élémts/mm3) • EMG : • Neuropathies démyélinisantes: ralentissement diffus des vitesses de conduction motrices et sensitives, allongement des ondes tardives F et des latences distales motrices. Possible aspect de bloc de conduction • Neuropathies axonales: les vitesses sont normales ou modérément ralenties, la baisse d'amplitude de la réponse motrice et du potentiel sensitif renseigne sur le nombre d’axones fonctionnels. Sd de Guillain-BarréDiagnostic

  14. FO : rarement oedèmepapillaire • IRM moëlle: prise de contraste des racines, du cône terminal Sd de Guillain-BarréDiagnostic

  15. Sd de Guillain-BarréVariants cliniques • Spectre phénotypique : • AIDP • AMAN, AMSAN • Sd de Miller-Fisher (1956) • Bickerstaff brainstem encephalitis (1951) • pharyngo-cervical-brachial variant • polynévrite des N craniens

  16. Sd de Guillain-BarréDouter… • Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur • Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs • Troubles vésico-sphinctériens d’emblée • Fièvre inaugurale • Niveau sensitif • Progression lente, peu sévère • Asymétrie persistante • Hypercellularité: >50.106/l, cellules anormales

  17. L. Hugo

  18. L. Hugo • Nce 40SA , circulaire cordon • 2280g, 51.5cm, 34.5cm, (M) , Apgar 10/10 • Eczema modéré, otite à 5m • Dev PM N • RCH chez le papa, asthme et allergie GP paternel • 1er enfant, parents non apparenté

  19. L. Hugo : HDM • Début juin (8mois): cs multiples aux urgences pour constipation opiniâtre et refus + toux aux liquides • À j7 d’évolution: hypotonie globale avec perte de la station assise, puis malaise brutal post prandial avec pâleur gal, rougeur conjonctivale, => hospitalisation • Examen: bon contact mais tétraparésie flasque, aréflexie, raideur rachidienne marquée, douloureux, refuse la position assise

  20. L. Hugo : explorations 1 • Biologie standard, infectieux, métabolique: N • IRM cérébrale: kyste de la poche de Blake non patho => Transfert Hôpital Trousseau

  21. L. Hugo : dans le service • Bon contact • Encombrement VAS avec respiration abdominale, faible ampliation thoracique, ausc N • Pas de trouble OM, ex des PC N • Tétraplégie flasque, aréflexie • RCA+ • Rachis très douloureux et raide à la mobilisation • Abdo: ras • cutané: ras

  22. Quels examens??? Devant tableau rapidement progressif: Tétraplégie flasque aréflexique, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire modérée, troubles sphinctériens, raideur rachis ????

  23. L. Hugo : explorations 2 • TDM puis IRM médullaire: Pas de tumeur (os, moëlle) Pas de myélite Prise de contraste des racines nerveuses, ++cone terminal = polyradiculonévrite aigue • PL: dissociation albumino-cytologique (2 elmts, prot 2.33g/l, gluc 3mmol/l R=0.8, culture stérile, pas de Σintrathécale) • EMG: neuropathie aigue SM démyélinisante sans atteinte axonale (diminution des V de conductions)

  24. L. Hugo : évolution 1 • À J15: aggravation rapide, extension du déficit moteur, fausses routes salivaires, pauses respiratoires brèves, majoration du syndrome douloureux => transfert en USI-réanimation pour surveillance rapprochée • Tégélines IV 1g/kg 3j

  25. L. Hugo : évolution 2 • Neutropénie 560->260/mm3 • Anémie microcytaire 9.5g/dl, VGM 63fl • Carence martiale => Myélogramme Phénotypage lymphocytaire, sérologie VIH Bilan AI= N

  26. L. Hugo : évolution 3 • Régression des troubles après trt, douleur sous antalgiques (Nubain, Doliprane) • J30: reprise de l ’alimentation, tenue de tête difficile, pas de tenue assise, saisit les objets et les passe d’une main à l’autre, lève les bras, pousse sur ses MI • NFS normale le 05/07 soit j35

  27. L. Hugo : bilan étiologique • Sérologie campylobacter Jejuni - • Coproculture – • Sérologie EBV, CMV, mycoplasma pneumoniae : - • Avis hémato: neutropénie virale

  28. L. Hugo : 20mois • Examen clinique N • Développement PM N • EMG-VCN: N (v motrices et sensitives)

  29. Au total: L. Hugo • Tableau sévère de polyradiculonévrite aigue de type démyélinisant (AIDP) avec déficit moteur complet, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire, raideur rachidienne, douleurs • Contexte infectieux non étiqueté • Évolution favorable sous trt, récupération complète après 12m

  30. J.-J. Lin et al. / Pediatric Neurology 47 (2012) 91-96

  31. C.Isa • Parents d’originechinoise • Pas d’antécédents • Patiente de 12ans. Voyage en Chine: épisode de diarrhée • À M1: troubles de déglutition, voixnasonnée, chutes • Examen: déficit de la force musculaireprédominant en proximal (4 mb) ; aréflexie aux MI; hypotonie • Biologie N; PL N; scanner cérébral N; absence de toxiques; recherchesinfectieusessg et LCR -

  32. C.Isa • Suspicion de sd de GB =>cure de tégélines

  33. C.Isa • 2e PL: 9 éléments • EMG-VCN: tableau d’atteinte pre-synaptique; pas de bloc de conduction; pas d’atteinteaxonale. • Recherche de toxinebotuliquedans le sang etdans le selles: - • Bilan auto-immun : - • IRM cérébrale et médullaire: N 2e EMG-VCN: V normales; latencesnormales; certainesondes F non recueillies. Recueil d’un incrémentsurcertains couples moteursévocateur de bloc neuromusculairepré-synaptique

  34. C.Isa Quel DGN?????? Culture de clostridium botulinumdans les selles +++ Quasi disparition des symptomesà M3

  35. Diagnostic différentiel: « paralysie flasque rapidement progressive » • Atteinte centrale: rhombencephalite, méningite carcinomateuse, lymphomatose, myélite transverse, compression médullaire • Atteinte corne antérieure: poliomyélite, West Nile virus • Atteinte racines nerveuses: compression, inflammation, carcinoseleptoméningée • Atteinte nerf périphérique: porphyrie, diphtérie, M de Lyme, déficit vit B1 (Béri-Béri), vascularite (Lupus), intoxication métaux lourds, drogues, perturbations métaboliques (hypokaliémie, hypophosphatémie, hypermagnésémie, hypoglycémie) • Atteinte jonction NM: myasthénie, botulisme, empoisonnement aux organophosphates (pesticides) • Atteinte musculaire: polymyosite, dermatomyosite, rhabdomyolyse aigue

  36. Risque vital : • atteinte respiratoire, troubles déglutition • dysautonomie • Surveillance régulière +++ (scope) dans ou près de la REA Reanimation si extension rapide tr respiratoires tr rythme card, respi, TA Sd de Guillain-BarréCAT

  37. Symptomatique +++ : nursing, kiné assistance respiratoire sonde gastrique… Spécifique : (ds <2sem) * Immunoglobulines (1g/kg/j, 48h) *plasmaphérèses (2-5échanges) Sd de Guillain-Barrétraitement

  38. Sd de Guillain-BarréEvolution

  39. mortalité < 3% séquelles rares chez l’enfant (5 à 10%): déficit distal, amyotrophie, tremblement ++si symptômes durent >2ans facteurs de mauvais pronostic : * extension rapide * plateau long * atteinte axonale (Campylobacter), atteinte des PC * ventilation assistée 8-16%developperont une CIDP (installation >4-8sem) Sd de Guillain-Barrépronostic

  40. Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 1 4 arguments supportent l’hypothèse d’une pathologie auto-immune • 50% des patients: AC sériques / gangliosides (GG) (LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD3, GT1a, GQ1b.). Gangliosides: glycosphingolipides, distribution tissu-spécifique, organisés en micro-domaines fonctionnels = « lipid rafts », role dans la stabilité des membranes cellulaires • Réaction croisée, mimétisme moléculaire: C.jejuni isolé de patients GB exprime un lipo-oligosaccharide (LOS) qui imite le groupe carbohydrate d’un type de GG. Le type de GG-like LOS est codé génétiquement. Modèle animal: immunisation avec GM1-like LOS (issus de patients) => tab de NP axonale = tab des patients

  41. Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 2 • Études post-mortem => présence de complément activé (complexe d’attaque membranaire) au niveau des lésions nerveuses: cellules de schwann (AIDP) et axolemme (AMAN) anti-GM1 affectent les canaux sodiques des nœuds de Ranvier (modèle lapin) • Facteurs prédisposants (SNP?) pourraient influencer le suceptibilité au GB • => Perspectives thérapeutiques!

  42. Centre de référence Maladies Rares LEUKO FRANCE « leucodystrophies » Merci

More Related