240 likes | 586 Vues
Orthostatische hypotensie. Mw S. 28 jaar. Sinds 1992 regelmatig ‘flauwvallen’. Aanvalsbeschrijving : warm gevoel, geluiden vallen weg, licht in het hoofd, raakt weg 1-3 minuten. Bleek en af en toe trekken een van de benen.
E N D
Mw S. 28 jaar • Sinds 1992 regelmatig ‘flauwvallen’. • Aanvalsbeschrijving: warm gevoel, geluiden vallen weg, licht in het hoofd, raakt weg 1-3 minuten. Bleek en af en toe trekken een van de benen. • Bij minder ernstige aanval geen bewustzijnsverlies maar gevoel door de benen te zakken.
Anamnese vervolg • Daarna: direct helder. • Invloeden: altijd bij douchen, vaak bij autorijden, warmte, bij opstaan. • Frequentie: van enkele malen per week tot meerdere malen per dag. • Gevoelsstoornissen -. Mictie: ongestoord.
Voorgeschiedenis • Onderzoek ivm wegrakingen: • Ct-hersenen: geen afwijkingen, meerdere EEG’s geen afwijkingen. • Cardiaal: ivm extreme bradycardie tijdens wegrakingen: implantatie pacemaker. Geen effect op de klachten. • Schouderklachten, kijkoperatie knie.
Neurologisch onderzoek • Minimale houdingstremor bij uitstrekken armen. • Verder geen afwijkingen.
Aanvullend onderzoek • TILT test: RR daling tot 60/30 met voor pte herkenbare klachten. • Adrenaline liggend 0,12 (n=0,08-0,2) Staand 0,08 (n=0,07-0,27) • Noradrenaline liggend 1,29 (n=0,94-2,41) Staand 1,31 (n=1,82-5,14)
Gegevens internist • TILT testen: geen adrenaline respons. • In urine nauwelijks meetbare afbraakproducten catecholamines. • Beeld passend bij niet functionerende centrale aansturing van het bijniermerg of bijniermerginsufficientie. • Gaarne uw analyse mogelijke centrale dysautonome respons.
Beleid Eh, Tsja…… maar eens de boeken in…………..
Oorzaken Orthostatische hypotensie (OH) • Patient/ omgevingsfactoren • Cardiovasculair • Verminderd circulerend volume • Medicamenteus • Interne aandoeningen • Psychiatrische aandoeningen • Neurologische aandoeningen
Oorzaken OH 1 • Patient / omgevingsgebonden factoren • Langdurige bedrust • Leeftijd • Fysieke inspanning leidend tot uitputting
Oorzaken OH2 • Cardiovasculair • Paroxysmale aritmieen (kan houdingsafhankelijk zijn) • Hartfalen • Verminderde cardiale output ( klepafwijkingen, hypertrofische cardiomyopathie, thrombus, myxoom)
Oorzaken OH 3 • Verminderd circulerend volume • Bloedverlies (>500cc) • Hyponatriemie • M. Addison • Veneuze pooling (ernstige spataderen, congenitale afwezigheid veneuze kleppen) • Obstructie veneuze terugvoer (zwangerschap) • Vasodilatatie (hitte, drugs, alcohol)
Oorzaken OH 4 • Medicamenteus o.a. • Bromocriptine, levodopa, sedativa, antidepressiva, antihypertensiva, diuretica, vasodilatoren. • Insuline ( met name bij ptn met autonome neuropathie geeft dit non-hypoglycemische OH)
Oorzaken OH 5 • Interne aandoeningen • M. Addison, hypopituarisme, myxoedeem, thyreotoxicose, pheochromocytoom, carcinoidtumoren, hypokaliemie, hyponatriemie. • Psychiatrie • Anorexia nervosa
Neurologische oorzaken OHstoornissen autonome zenuwstelsel • Myelumlesie (trauma, MS, e.d.) • Hersenstamlesie (Wallenberg, syrinx, chiari malformatie, tumoren fossa post.) • Secundair aan degeneratieve aandoeningen ( MSA, PSP, M. Parkinson, Shy-Drager, OPCA, M. Huntington) • Autonome polyneuropathie • Primaire autonome degeneratie • Holmes-Adie, dopamine B-hydroxylase deficientie.
Primaire autonome degeneratie • Dysautonomie zonder andere onderliggende neurologische pathologie. • Gevolg van celverlies in de intermediolaterale celkolom (pre ganglionair) van het thoracale myelum (post-mortem onderzoek). • Mogelijk ook postganglionair neuronen verlies. (pharmacologische studies).
Symptomen dysautonomie • Orthostatische hypotensie • Licht in het hoofd, wazig zien • Misselijkheid, kortademigheid, zware of zwakke benen, vallen, struikelen, episodische verwardheid, algehele zwakte. • Uitlokkend: Ochtend, inspanning, maaltijden, warmte.
Aanvullend onderzoek • Uitsluiten andere oorzaken met laboratoriumonderzoek. • Noradrenalinespiegels liggend en staand. • Cardiale screening. • Testen voor syffilis • EMG / TDO • Beeldvorming (hersenen, thoracale myelum, bijnieren).
Voorzichtig opstaan Kleine maaltijden Geen activiteit na de maaltijd Steunpanty (rondbrei klasse 2) Bedhoofd hoog Ruime zout en water inname Vermijd alcohol Zelden pacamaker Medicatie: fludrocortison indomethacine sympaticomimetica Cave peroperatieve toestand. Behandeling
Vervolg casus • Gezien pacemaker MRI myelum niet mogelijk. • ‘Steunpanty’ minder vaak slap gevoel in de benen, wel nog wegrakingen. • Medicamenteuze opties werden alle door pte niet verdragen.
Literatuur • - R.M. Berne, M.N. Levy: Physiology, third edition, 1993 Mosby-Year Book. Inc. ISBN 0801664659 • - M. J.Aminoff: Neurology and general medicine, third edition. 2001 Churchill Livingstone. ISBN 0443065713