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Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado. Thiago Fernandes Diaz – Médico Residente Nefrologia HC FMUSP. Introdução. É uma proliferação clonal, assintomática e pré maligna de plasmócitos. Ocorre em até 3 % da população acima de 50 anos.

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Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado

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Presentation Transcript

  1. Gamopatia Monoclonal de SignificadoIndeterminado ThiagoFernandes Diaz – Médico Residente Nefrologia HC FMUSP

  2. Introdução • É uma proliferação clonal, assintomática e pré maligna de plasmócitos. • Ocorre em até 3 % da população acima de 50 anos. • Geralmente é um achado incidental quando solicitado eletroforese de proteínas por uma variedade de sinais e sintomas clínicos inespecíficos.

  3. CritériosDiagnósticos Encontro dos trêscritérios: • Presença de proteínasérica monoclonal (proteína M: IgA, IgG ou IgM) numaconcentração <3 g/dL. Deve ser distinguida da gamopatia policlonal. • Menos de 10% de plasmócitos na medulaóssea. • Ausência de lesõeslíticasmedulares, anemia, hipercalcemia e insuficiência renal relacionados ao processo de proliferação de plasmócitos. *A presença de cadeialeve monoclonal na urina pode ser evidenciada na gamopatia monoclonal indeterminada, nãodiferenciando, portanto do mieloma múltiplo.

  4. CritériosDiagnósticos Também é caracterizada por: • Desenvolvimento de mieloma múltiplo ou doençasmalignasrelacionadas na taxa de 1% ao ano. • Sem evidência de neoplasiahematológica. Pacientesnãodevemterleucocitose, blastos, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou massaquepossam ser atribuídas a essapatologia. • Podeestarassociado a desordensnãomalignascomolúpuseritematososistêmico e púrpuratrombocitopênciaidiopática.

  5. Incidência • Ocorre em 1 a 3% dos adultos acima de 50 anos. • Acomete 2 a 3 vezes mais a população africana e afro-americana. • Maior incidência em homens.

  6. ExamesLaboratoriaisnecessários • Hemograma • Cálcio e creatinina sérica • Eletroforese proteína e imunofixação • Eletroforese de proteínaurinária e imunofixação • Pesquisa de cadeia leve • Quantificação de imunoglobulina • Mielograma • Radiografia de ossoslongos

  7. Complicações • Fratura principalmente do esqueleto axial • Trombose venosa profunda: hipercoagulabilidade secundária ao clone plasmocitário.

  8. Preditores de progressão • Ao diagnóstico, nãohá dados isoladosquediferenciemospacientes com evoluçãobenignadaquelesqueirãoprogredirparadoençamalignacomo mieloma múltiplo, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstrom ou linfoma. • Fatoresindependentescomotipo de protéina M (nãoIgG e cadeiasleves) e suaquantidade (>1,5g/dl) podemindicarmaiorrisco de progressão. • Reavaliarsuspeita de progressão paradoençaneoplásicapelavariação na dosagem de proteína M sérica e alteraçõesclínicas e laboratoriais.

  9. Seguimento • Nenhum tratamento é necessário para pacientes com gamopatia monoclonal indeterminada. • Todos devem ser seguidos periodicamente com revisão da história clínica, exame físico e dosagem sérica e urinária de proteína M. • Pacientes com alto risco de progressão: seguimento semestral e, se estáveis, passar a intervalos anuais. * Pacientes que desenvolvem mieloma múltiplo após gamopatia monoclonal indeterminada, apresentam curso clínico mais indolente com melhores resultados terapêuticos.

  10. Referências • Monoclonal gammopathy of undetermined significance. Rajkumar, SV, Kyle, RA, Landaw, SA. Available at www. up to date.com • Ronco PM, Aucouturier P, Moulin. Renal amyloidosis and glomerular diseases with monoclonal immunoglobulin deposition. In: Feehally J, Floege J, Johnson RJ. Comprehensive clinical nephrology. Philadelphia: Elsevier, 2007. p.319-332.

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