1 / 36

Introduction

Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ? S.Masmoudi - D.Bacha Tabarka Le 9/10/09. Introduction. CAS CLINIQUE. Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation:

luke-hubbard
Télécharger la présentation

Introduction

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Syndrômeslymphoprolifératifs B associés à l’EBVoulymphomeHodgkinienclassique EBV positif ?S.Masmoudi -D.BachaTabarka Le 9/10/09

  2. Introduction

  3. CAS CLINIQUE

  4. Enfant M.A âgé de 9 ans • Sans ATCD pathologiques • Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes • A l’examen: -cicatrice d’adénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas d’HSMG

  5. A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) • Rx thorax :

  6. IMT=0,48

  7. CD20

  8. CD20

  9. CD30

  10. LMP1

  11. CD3

  12. Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse: • Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+ • Fond: petits lymphocytes T++, d’histiocytes et rares plasmocytes

  13. Hypothèses diagnostics • Lympho-prolifération B liée à l’EBV dans un contexte de déficit immunitaire • Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte

  14. Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire déficitimmunitairecongénital déficitimmunitairesecondaire au tttimmunosuppresseur (post greffe) déficitimmunitaireacquis (HIV+) Syndrôme de Wiscott Aldrich syndrôme XLP(de Purtilo)

  15. Au biland’extension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques • Bilanimmunologique: demandé

  16. Classification: stade III évolutif B/b ttt: protocole MDH de l’enfant 2003 groupe GMH2

  17. Evaluation thérapeutique Après 2 cures (COPP/ABV): Amélioration clinique Amélioration radiologique bilan immunologique normal lymphomehodgkinienclassiqueEBV(+) ?

  18. IMT=0,34

  19. Cas n°1 Syndrome lymphoprolifératif B associé à l’EBV ou Lymphome Hodgkinien classique EBV positif

  20. oct2 cd20 MUM1 cd79a cd3

  21. LMP cd30 EBNA2 cd15 EBER

  22. Cas n°1   Prolifération lymphoïde clonale B associée à l’EBV Hodgkin like

  23. Cas N°1 Prolifération lymphoïde B monoclonale liée à l’EBV « Hodgkin-like »

  24. Questions propositions • Antécédents familiaux et personnels? • Déficit immunitaire lié à l’X? • Proposition de traitement: • R-Chimio (ABVD ou CHOP) • Si déficit immunitaire: greffe de moelle allogénique

More Related