SORU 1 VE AÇIKLAMASI

1. SORU 1 VE AÇIKLAMASI

2. Yanıt: İniensefali 24 haftalık hamile hastaya, tarama ultrasonunda görülen anormallik üzerine fetal MRG tetkiki yapılıyor

3. TANI: İniensefali • Nadir bir nöral tüp defekt anomalisidir • Başın şiddetli retrofleksiyonu tipiktir. • Boyun yok ya da çok kısadır; ense, arka toraks duvarına yapışıktır • Diğer kranyal anomali birlikteliği sıktır • Çok kötü prognoza sahiptir, doğumdan sonra yaşama süresi genelde birkaç saattir.

4. İniensefali, Terminasyon sonrası

5. SORU 2 VE AÇIKLAMASI

6. Yenidoğan ikizler Nörometabolik hastalık kuşkusuyla izleniyor

7. İkiz 1

8. İkiz 2

9. TE: 135 TE: 3O

10. TANI • Nonketotik hiperglisinemi

11. Glisin ensefalopatisi • Glisinin, CO2 ve metilen tetrahidrofolata dönüşümünden sorumlu olan glisin klivaj enzim kompleksinde defekt • Prognoz kötü olup hastaların çoğu hayatın ilk birkaç haftası içerisinde ölüm • Yaşayanlarda dirençli nöbetler, mental retardasyon, hipotoni ve spastisite

12. Patolojisinde • myelin vakuolizasyonu • demyelinizasyon ve astrositozis • Serebral korteks ve talamusta kalsifikasyon • Kortekste anoksik değişiklikler • Periventriküler beyaz cevherde iskemik-hemorajik değişiklikler • Serebellumda atrofi • 3.5 ppm’de glisin piki

13. SORU 3 VE AÇIKLAMASI

14. 2 yaşında kız çocuğu, el bileğinde şişlik T1A PD yağ baskılı

15. T1A Kontrastlı T1A yağ baskılı

16. TANI: Median sinirin fibrolipomatözhamartomu MRG kesitlerinde, median sinirde fuziform kalınlaşma, sinirin fasiküllerinde belirginleşme izleniyor. Ayrıca T1A kesitlerde sinir içerisinde yağ infiltrasyonunu düşündüren hiperintensiteler mevcut. Postkontrast kesitlerde kalınlaşmış sinirde kontrast tutulumu dikkat çekiyor. Fibrolipomatözhamartomlar, sinirleri ilgilendiren tümör benzeri gelişimsel anomalilerdir. Etkilenen sinirin epinöryumundamatür yağ dokusu ve fibroblastların birikimi ile ortaya çıkar. Sıklıkla çocukluk ve erken yetişkinlik döneminde saptanırlar.

17. Fibrolipomatözhamartomlar en sık median sinirde ve daha az sıklıkta alt ekstremite sinirlerinde görülürler. El ve ayakta aşırı kemik büyümesi (gigantizm), yağ dokusu proliferasyonu, ile birlikte görülür ise “makrodistrofilipomatoza “ olarak adlandırılırlar. Kaynaklar: Al-Jabri T, Garg S, Mani GV. Lipofibromatoushamartoma of themediannerve. J OrthopSurgRes 2010; 5:71. Martinoli C, Tagliafico A, Bianchi S, et al. Peripheralnerveabnormalities. UltrosoundClin 2007; 2:655-667.

18. SORU 4 VE AÇIKLAMASI

19. 1. Olgu – 60 yaşında erkek hasta; HT nedeniyle yapılan rutin tetkiklerinde KCFT yüksekliği saptanıyor. Abdomen US tetkikinde sol lobda intrahepatik safra yolu dilatasyonu mevcut

20. Bulgular Yapılan MRKP tetkikinde solda intrahepatik safra yollarında dilatasyon ve safra yollarının akut kesintiye uğradığı izleniyor. Sol hepatik duktus distal kesimi (ok), sağda intrahepatik safra yolları, koledok ve pankreatik kanal kalibrasyonları normal.

21. Aksiyel T1 ve T2 A görüntülerde sol lob medial segment posteriorunda, safra yollarının kesintiye uğradığı düzeyde nodüler konfigürasyonda kitle izleniyor (oklar).

22. Gadosetik asit-disodyum enjeksiyonu sonrası alınan aksiyel dinamik görüntülerde (prekontrast ve erken arteriyel fazlar) lezyonun karaciğer parenkiminden net ayırt edilemeyen heterojen kontrast tutulumu gösterdiği izleniyor

23. Hepatosit spesifik kontrast ajanla elde olunan aksiyel ve koronal geç faz görüntülerde (20. dk) karaciğer parenkiminde diffüz kontrast tutulumu sebat ederken sol lob medial segmentteki lezyon hipointens izlenmekte, son görüntüde koledok içinde kontrast izleniyor (ok)

24. Hastanın diğer kesitlerinde karaciğer hilusu düzeyinde benzer intensite özelliklerine sahip nodüler konfigürasyonda lenfadenopati ile uyumlu kitle izleniyor (oklar)

25. Hastanın yapılan perkütan biyopsisinde dezmoplastik stroma içerisinde invazyon gösteren adenokarsinom odakları izleniyor (Hematoksilen eozin X10 orijinal büyütme) Tanı: GIS kaynaklı adenokarsinom metastazı

26. Tartışma • Karaciğer parenkiminde safra yolu dilatasyonu yapan lezyonların ayırıcı tanısında kolanjiosellüler karsinom, hepatosellüler karsinom, metastaz ve inflamatuar lezyonlar düşünülebilir. • Kolanjiosellüler Ca, intra veya ekstrahepatik safra yolu epitelinden köken alan malign tümörlerdir. İntrahepatik, ekstrahepatik perihiler (Klatskin tm) veya distal ekstrahepatik yerleşimli olabilirler.

27. Klatskin tümörler genellikle küçük hacimli, yüzeyel yayılan tümörler şeklinde ortaya çıkar. Çoğunlukla hepatik duktus konfluensinde izlenir (%70). • Erken dönemde biliyer obstrüksiyon ile ortaya çıkarlar ve genelde safra yolları boyunca yayılırlar. • Biliyer dilatasyon tek lobda veya her iki lobda da olabilir. Biliyer dilatasyonun olduğu lobda atrofi de gelişebilir. • MR: -Prekontrast kesitlerde genelde görülmezler, T1’de hipointens, T2’de canlı tümör alanları hiperintens, fibrozis alanları hipointens olabilir. İntrahepatik tümörler infiltratif kitle şeklinde izlenebilirler. • MRKP: - Proksimal safra yollarında dilatasyon - Tümör lokalizasyonunda striktür ve buna bağlı omuz belirtisi - Duktus duvarında irregularite - İntraluminal papiller büyüme

28. Karaciğer metastazlarında da intrahepatik safra yollarında lokalize dilatasyonlar görülebilir. Özellikle kolorektal kanserlerin intrabiliyer büyüme özellikleri olduğundan daha sıklıkla safra yolu dilatasyonu yaptığı gösterilmiştir. Yapılan bir çalışmada kolorektal kanser metastazlarının (%16.5) diğer metastazlara (%3) ve HCC’ye (%5.7) göre intrahepatik safra yollarında metastaz yapma eğiliminin daha fazla olduğu gösterilmiştir.

29. Gadosetik asit, karaciğere özgül bir MR kontrast ajandır. Erken fazda diğer ekstrasellüler kontrast ajanlar gibi kan dolaşımıyla dağıldığından T1A ‘da sinyal artışı izlenir. Daha sonra hepatositler tarafından seçici tutulumu ve %50 ‘sinin biliyer sistem yoluyla atılması nedeniyle hepatobiliyer sistem patolojilerinin görüntülenmesinde de kullanılır. Geç faz görüntüler genellikle 20.dk’da alınır. Hepatosit içeren karaciğer lezyonları bu fazda kontrastı bırakmadığından karaciğer intensitesine yakın izlenirken, kötü diferensiye HCC, kolanjiosellüler Ca ve metastazlar hipointens kalırlar. Bu olguda da geç fazda lezyonun karaciğer parenkimine göre hipointens kaldığı izleniyor. Ayrıca biliyer sistem içerisinde kontrast madde izlendiğinden kolanjiografi benzeri görüntüler elde olunur.

30. SORU 5 VE AÇIKLAMASI

31. Beş yaşında erkek hasta geçici iskemik atak sonrasında ekokardiyografi tetkikinde sol ventrikül apeksinde kalınlaşma saptanmış. Miyokardın değerlendirilmesi için kardiyak MR tetkiki yapılmış, Sine ve post kontrast Geç faz görüntüler Alınmış. DİYASTOLİK DÖRT ODACIK SİSTOLİK DÖRT ODACIK GEÇ KONTRAST DÖRT ODACIK VE KISA AKS APİKAL

32. TANI:Hipereozinofilik sendrom kardiyak tutulum (Löffler’s Endocarditis) • İdiopatik Hipereozinofilik Sendrom eozinofili ile giden kötü prognozlu nadir lökoproliferatif hastalıktır • En sık mortalite ve morbidite sebebi kardiyak tutuluma sekonder gelisen embolilerdir • Kardiyak tutulum endomiyokardiyal kalınlasma ve mural trombüs ile karakterizedir

33. DİYASTOLİK DÖRT ODACIK SİSTOLİK DÖRT ODACIK • Diyastolik faz sine görüntüde her iki ventrikül apeksini dolduran mural trombüsler • İzleniyor (mavi oklar) • Sistolik faz görüntüde her iki ventrikül apeksinde, trombuslere komşu bölgelerde • sistolik kalınlaşma olmadığı bu bölgelerde fonksiyon kaybı olduğu izleniyor • (beyaz oklar)

34. GEÇ FAZ KONTRASTLI DÖRT ODACIK VE KISA AKS APİKAL • Geç faz kontrastlı görüntülerde endomyokardiyal kalınlaşma ve fibrozise sekonder • diffüz kontrast tutulumu izleniyor

35. SORU 6 VE AÇIKLAMASI

36. 40 yaşında erkek, alt ekstremiteye yayılan sol gluteal ağrı T1A Yağ baskılı T2A

37. T1A Kontrastlı YB T1A T2A Kontrastlı T1A Olgu 2

38. YANIT: Piriformis sendromu (kitle basısına bağlı) T1A koronal kesitte sağda siyatik çentikde sinir izlenebilirken, solda kitle basısına bağlı izlenmiyor. Diğer kesitlerde de priformis kası lokalizasyonunda, kontrastlanan kitle (desmoidtm) izleniyor.

39. Priformis sendromu, en sık gluteal bölgeye travma sonucunda gelişir. Ayrıca aşırı kullanma (profesyonel sporcularda), siyatik sinirin anatomik varyasyonları, tümör basısı ve uzun süreli oturmaya bağlı gelişebilir. • Klinik olarak en sık görülen bulgu alt ekstremitede L5-S1 kök lezyonlarının bulgusuna benzer şekilde, kronik gluteal ağrıdır. Ağrı kalçanın addüksiyon ve internal rotasyonu ile artar. • Kitle lezyonu olmadığı durumlarda tanıyı destekleyen en önemli bulgular, piriformis kasında ödem ve hipertrofidir.

40. Ayırıcı tanıda hamstring kas lezyonları, lomberradikülopati, ağrılı faset sendromu, sakroilyit, sakroilyak eklem zedelenmeleri, gluteal kas zedelenmeleri ve tüberiskiyadikumbursiti düşünülebilir. • Kaynaklar: • Stoller DW, Sampson T, Bredella M. TheHip. In: Stoller DW ed. MagneticResonanceImaging in OrthopaedicsandSportsMedicine. 3rd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p.41-304.