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PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS

PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS. Edna Margarita Martínez, M.D. Qué son los tejidos blandos?. Son todos los tejidos extraesqueléticos, no epiteliales, excluyendo las vísceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoyético. Cuáles son los tejidos blandos?.

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PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS

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Presentation Transcript

  1. PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D.

  2. Qué son los tejidos blandos? • Son todos los tejidos extraesqueléticos, no epiteliales, excluyendo las vísceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoyético.

  3. Cuáles son los tejidos blandos? • Tejido Fibroso • Tejido Adiposo • Tejido Muscular • Vasos Sanguíneos y Linfáticos • Sistema Nervioso Periférico

  4. Qué son los tumores de tejidos blandos? • Son “proliferaciones” mesenquimales estraesqueléticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

  5. Clasificación histológica • Adipocíticos / lipomatosos • Fibroblásticos / miofibroblásticos • Fibrohistiocíticos • Musculares • Vasculares • De diferenciación incierta

  6. Potencial biológico. Clasificación • Benignos • Intermedios localmente agresivos • Intermedios raramente metastatizantes • Malignos (sarcomas)

  7. Epidemiología • La incidencia general es incalculable • Benignos/Malignos: 100/1 • La incidencia anual de benignos: 3000/millón • La incidencia anual de malignos: 30/millón • Los tumores malignos son el 1% de todos los cánceres y causan 2% de las muertes.

  8. Distribución por sitio y edad de los tumores benignos • 33%. Lipomas • 33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos • 10%. Vasculares • 5%. Neurales periféricos

  9. Distribución de los tumores benignos por sitio y edad • Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en niños. • (Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jóvenes

  10. Distribución de los tumores benignos por sitio y edad • Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas • T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años 99% superficiales, 95% menores de 5 cm

  11. Distribución de los sarcomas por sitio • Pueden aparecer en cualquier sitio • 40% en miembros inferiores. • 20% en miembros superiores. • 10% en cabeza y cuello • 30% en tronco y retroperitoneo.

  12. Distribución por planos A. Tronco y extremidades • Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro • Profundos: 67%, 9 cms de diámetro B. Retroperitoneo: • Más grandes • Asintomáticos • Metástasis al Dx (10%)

  13. Distribución por género y edad • Más frecuentes en los hombres. • La incidencia aumenta con la edad (65 años), (15% aparecen en niños).

  14. Sarcomas • 75%: sarcomas pleomórficos de alto grado, liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT. • 75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4 • Histotipos: varía en el tiempo y entre investigadores

  15. Distribución por grupos etáreos • Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario • Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial • Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

  16. Etiología • Desconocida • Factores • Genéticos • Medioambientales • Radiación • Virales • Inmudeficiencia Sarcomas

  17. Carcinógenos químicos • Herbicidas fenoxiacéticos • Clorofenoles (dioxina)

  18. Radiación • Incidencia post-radiación: 1% • Cáncer de mama • Dosis-dependiente • Intervalo latente: 10 años • Histiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas

  19. Infecciones virales e inmunodeficiencia • HVH-8: Sarcoma de Kaposi • EBV: Tumores de Músculo Liso • Síndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crónico

  20. Susceptibilidad genética • Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas • Síndrome de Gardner: Desmoides • Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales • Síndrome de Li-Fraumeni: TP53 • Retinoblastoma Hereditario: RB1

  21. Características clínicas • Benignos/malignos: 100/1 • Benignos: Dermis ó TCS • Benigno más frecuente: Lipoma • Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular: excisión amplia, recurrencia local

  22. Características clínicas • Biopsia excisional: inapropiada • Biopsia previa: • Superficiales mayores de 5 cms • Todas las subfaciales

  23. Características clínicas • Masas indoloras, no disfuncionales • Presentación inocente y rareza DX. Erróneo de benignidad

  24. Guía simple ante la sospecha de un sarcoma • Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización superficial mayores de 5 cms de diámetro • Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización profunda • Sarcomas(10%) centro oncológico

  25. Imágenes. RMN • Método de elección • Distingue entre tumor y tejidos normales • Relación adecuada de vasos y nervios • Dirige la biopsia • Evalúa la respuesta a la QT • Seguimiento a largo término

  26. Imágenes. RMN (Dx Hx y CB) • Características patológicas • Patrón de la señal • Localización de la masa • Relación con estructuras adyacentes • Multicentricidad • Historia clínica.

  27. Imágenes. RMN • Tamaño tumoral • Localización • Edema, hemorragia ó necrosis • Degeneración quística ó mixoide • fibrosis

  28. Imágenes. RMN. • Patrones de señal • Alta intensidad: lipomas, liposaromas. • Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras • Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide • Indeterminado

  29. Biopsia guiada por RMN. • Radiólogos con precaución. • Selección de una vía apropiada • Coordinación con el cirujano tratante • Participación de un patólogo experto

  30. Imágenes. TC Helicoidal • Ideal en tórax y abdómen • Elimina la interfase aire/tumor • Elimina los artificios por movimiento

  31. Imágenes. TEP • Uso selectivo • Determina comportamiento biológico • Distingue entre benignos y malignos • Graduación pre-tratamiento de sarcomas • Evaluación de recurrencias locales

  32. Biopsia. Dx correcto • Necesaria y apropiada • Establecer un Dx de malignidad • Valorar el grado histológico • Establecer el tipo histológico

  33. La Biopsia • Plan de tratamiento/patrones predictivos • Crecimiento local • Metástasis regional • Metástasis a distancia

  34. La biopsia. Dx correcto • Muestra amplia • Extremidades. Incisión longitudinal • Mínima extensión a los tejidos adyacentes • Biopsia excisional: en lxs de 2 cm • Biopsia tru-cut: lesiones profundas • BACAF

  35. Terminología en potencial biológico • Benigno • Intermedio “localmente agresivo” • Intermedio “raramente metástatizante” • Maligno

  36. Terminología en potencial biológico • Benigno • No recurren localmente • Recurren de forma no destructiva • Curación total con resección completa ! Una lesión morfológicamente benigna puede dar origen a metástasis !

  37. Terminología en potencial biológico • Intermedio localmente agresivo • A menudo recurren localmente • Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo • No tienen potencial metastásico • Excisión local amplia para control local “Tumor Desmoide”

  38. Terminología en potencial biológico • Intermedio raramente metastátizante • A menudo localmente agresivos • Metástasis a distancia ocasionales • Riesgo menor a 2%, no predecible • Ganglios linfáticos ó pulmón “Histiocitoma Fibroso Angiomatoide”

  39. Terminología en potencial biológico • Potencial localmente agresivo/destructivo • Metástasis distantes: 20-100 % • Sarcomas de bajo grado: 2-10 %, aumentan en grado con las recurrencias. “Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma”

  40. Terminología en potencial biológico • Categorías Intermedias • No corresponden a los grados histológicos intermedios • No corresponde a la categoría ICD-0/1 • Localmente agresivos: código ICD-0/1 • Raramente metastátizantes: ICD-0/3

  41. Graduación histológica • Parámetros histológicos únicamente • Evalúa el grado de malignidad • Probabilidad de metástasis / sobrevida • Poco útil para predecir recurrencia local • Predice la respuesta a la terapia adyuvante

  42. Graduación histológica • Russel. 1977 • Varios sistemas: significado pronóstico I II III Bajo grado Alto grado

  43. Sistemas usados • NCI: United States National Cancer Institute • FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

  44. Sistema FNCLCC. Parámetros • Puntaje obtenido de la evaluación de: • Diferenciación tumoral • Actividad mitótica • Porcentaje de necrosis

  45. Sistema FNCLCC. Parámetros

  46. Graduación. Recomendaciones • Debe ser usada sólo para primarios no tratados • No es un sustituto del Dx histológico • No es recomendado su uso en algunos tipos de sarcoma • Los parámetros deben ser cuidadosamente evaluados, en particular las mitosis

  47. Estadiaje • Información histológica + clínica • Extensión • UICC. International Union against Cancer • AJCC. American Joint Committee on Cancer TNM

  48. Estadiaje. TNM • Grado de malignidad del tumor • Tamaño y profundidad del tumor • Compromiso metastásico de ganglios linfáticos regionales • Metástasis a distancia

  49. TNM. Estadíos

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