1 / 24

Metabolizam pojedinih aminokiselina

Metabolizam pojedinih aminokiselina. (ketogene aminokiseline). masne kiseline ketonska tijela steroli. proteini hrane. urea. NH 3. acetil-CoA. energija. proteini organizma. aminokiseline. +. CO 2 + H 2 O. neesencijalne aminokiseline. intermedijeri ugljikohidrata (piruvat).

manasa
Télécharger la présentation

Metabolizam pojedinih aminokiselina

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Metabolizam pojedinih aminokiselina

  2. (ketogene aminokiseline) masne kiseline ketonska tijela steroli proteini hrane urea NH3 acetil-CoA energija proteini organizma aminokiseline + CO2 + H2O neesencijalne aminokiseline intermedijeri ugljikohidrata (piruvat) purini pirimidini porfirini tiroksin neurotransmiteri fosfolipidi koenzimi drugi dušikovi spojevi glukoza (glukogene aminokiseline)

  3. Nasljedni poremećaji stvaranja i pretvaranja aminokiselina mogu biti posljedica poremećaja u cijepanju aminokiselina ili njihovog transporta u stanicu. Cistinurija spada sa zastupljenošću od 1:7000 u najčešće naslijedne bolesti i najčešći je poremećaj transporta aminokiselina. • Slabo topljiv pri normalnoj pH-vrijednosti urina. • cistinski kamenac • 1% svih tipova kamenaca

  4. Razgradnja do piruvata triptofan alanin serin cistein treonin piruvat

  5. Razgradnja do oksalacetata • aspartat i asparagin razgrađuju se do oksalacetata • asparagin se najprije hidrolizira asparaginazom na aspartat

  6. Razgradnja metionina homocistein metionin SAM cistationin sukcinil-CoA

  7. Homocistinurija Cistationin-β-sintaza Mišićna slabost, mentalna retardacija Cistationinurija Cistationin-lijaza Uglavnom benigno

  8. Razgradnja leucina leucin acetoacetat

  9. valin i izoleucin razgrađuju se slično • nakon transaminacije i oksidativne dekarboksilacije slijede reakcije slične onima u razgradnji masnih kiselina • izoleucin daje acetil-CoA i propionil-CoA • valin daje propionil-CoA i CO2

  10. Razgradnja do sukcinil-CoA Citratni ciklus

  11. Bolest razgranatih lanaca • “maple sirup urine disease” (MSUD) • autosomalni recesivni poremećaj • aminokiselinska acidopatija uslijed nedostatka dekarbosilaze aminokiselina s razgranatim lancem • nakupljanje leucina, izoleucina i valina u serumu • 1:185000 • mentalna i tjelesna zaostalost • posebna prehrana

  12. Biosinteza tirozina fenilalanin tirozin

  13. Tiroidnihormoni

  14. Razgradnja fenilalanina i tirozina fenilalanin acetoacetat fumarat p-hidroksifenilpiruvat homogentizat

  15. Fenilketonurija (PKU) Fenilalanin hidroksilaza fenilalanin tirozin α-ketokiselina transaminaza aminokiselina fenilpiruvat

  16. Sinteza GABA-eizglutamata Postsinaptički inhibitor impulsa u mozgu

  17. Sintezahistamina Mast stanice Bazofili Dilatira male žile Povećava permeabilitet kapilara Kontrahira bronhiole

  18. Sintezaserotonina Neurotransmiter

  19. Razgradnja triptofana triptofan acetoacetat

  20. Razgradnja do α-ketoglutarata

  21. Razgradnja histidina

  22. Razgradnja prolina i arginina prolin (O) metionin glutaminska kiselina arginin

More Related