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Christian PAGNOUX Pôle de Médecine Interne Centre de référence Vascularites nécrosantes Hôpital Cochin - Paris

Vascularites cérébrales. Christian PAGNOUX Pôle de Médecine Interne Centre de référence Vascularites nécrosantes Hôpital Cochin - Paris. Vascularites du SNC. Maladie systémique (ou autre) connue. Atteinte neurologique centrale. Autre mécanisme ?. Autre type de complication ?.

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Presentation Transcript

  1. Vascularites cérébrales Christian PAGNOUX Pôle de Médecine InterneCentre de référence Vascularites nécrosantes Hôpital Cochin - Paris

  2. Vascularites du SNC Maladie systémique (ou autre) connue Atteinte neurologique centrale Autre mécanisme ? Autre type de complication ?  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC

  3. Vascularites du SNC Maladie systémique (ou autre) connue Atteinte neurologique centrale Autre mécanisme ? Autre type de complication ? Manifestation neurologique isolée  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC  Evoquer et faire le diagnostic de vascularite du SNC Diagnostic différentiel ? primitive ? secondaire et inaugurale ?

  4. Vascularites du SNC Pas de particularité clinique selon l’étiologie Grande variabilité 1 - Atteintes neurologiques focales : Symptômes déficitaires : AVC Symptômes positifs : crises épileptiques Rarement : paires crâniennes, myélopathie 2 – Autres : Céphalées : progressives  hémorragies méningées Confusion  tableau d’encéphalopathie Troubles mnésiques  syndrome démentiel Profil évolutif : aigu  chronique

  5. Vascularites du SNC 1) Evoquer le diagnostic • Clinique : céphalées, … • Arguments paracliniques positifs : LCR, TDM, IRM-ARM, Angio 2)Diagnostic différentiel • RVCS • Pathologies thrombotiques • Fond d’œil / Angiographie rétinienne • Bilan cardiaque / Echo-doppler cervical

  6. Vascularites du SNC ~ 50 % Faible • Anomalies scanner cérébral : • Anomalies IRM cérébrale : • Infarctus / hémorragies de petites tailles • Prises de contraste • Anomalies de la substance blanche  combinaisons évocatrices ~ 90 % < 40 % Se Sp • Anomalies du LCR :Pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales ~ 50 % Faible IRM et LCR normaux : forte valeur prédictive négative Calabrese et al, Arthritis Rheum 1992, 59:293-306; Kadkhodayan, Radiology 2004, ;233:878-82 Stone et al, J Rheumatol 1994, 21:1277-82

  7. Vascularites du SNC Place de l’IRM T1 et T1-Gado

  8. Hypersignaux FLAIR de la SB… aspécifiques ? Bien analyser leur taille et topographie SEP Leucopathie vasculaire Maladies de système • Péri ventriculaire • Taille > 5 mm • Contours flous • Ovalaire • au ventricule • Corps calleux, juxta-cortical • Localisations • Sous tentorielle • Médullaire • Prise de contraste • Para ventriculaire • Confluentes • Contours réguliers • Atteinte des NGC • Corps calleux respecté • Tronc : protubérance • Pas de pdc • // lacunes - microbleeds • Sous-corticale > péri-ventriculaire • Atteinte corticale, atrophie • NGC parfois atteints • Taille < SEP • Respect du corps calleux • Pdc variable • Peut mimer une SEP ++

  9. Vascularites du SNC Place de l’IRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées

  10. Vascularites du SNC Place de l’IRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées Épaississement et prise de contraste des parois artérielles

  11. T1+Gado PdC pariétale/périartérielle

  12. T1+Gado PdC pariétale/périartérielle

  13. Vascularites du SNC Microbleeds en T2* Place de l’IRM T1 et T1-Gado Prise de contraste méningées Épaississement et prise de contraste des parois artérielles

  14. Vascularites du SNC IRM FLAIR et sténose des artères distales • Vaisseaux hyperintenses en FLAIR •  flux lents  sténoses distales • Étude cas-témoins (19/19) : • HVS chez 68 % en cas de sténoses intracrâniennes • HVS chez 5 % des témoins (p<0,01) Iancu-Gontard et al, Stroke 2003, 34:1886-91

  15. Vascularites du SNC IRM de diffusion et perfusion Milieu à diffusion élevée hyposignal Milieu à diffusion basse hypersignal relatif 1 2 Time to peak

  16. Vascularites du SNC 3D TOF ARM • Place de l’ARM • En première intention • Mais visualisation des petits vaisseaux nécessitant : • Immobilité du patient • Grand champ d’exploration • Reconstruction axe par axe en incidences multiples Küker, Neuroradiol 2007, 49:471-9 0,7 à 1 mm

  17. ARM 3 tesla < 3 minutes 1.5 T 3 T

  18. Angiographie et Vascularite cérébrale Artères < 500 µm Sensibilité : 60 - 70 %

  19. Angiographie et Vascularite cérébrale • Sémiologie : • Sténoses • Étagées • Multifocales • Dilatations fusiformes • Irrégularités pariétales • Occlusions

  20. Angiopathie cérébrale réversible(BACNS 1993) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome • Tableau clinique stéréotypé : • Céphalées explosives sans hémorragie méningée, ni aura • Possibles : déficits transitoires, voire complications persistantes (AIC) • Circonstances : • Poussées d’HTA • Médicaments / drogues • Post-partum • Évolution favorable (12 sem.) • Spasmes responsables de sténoses étagées des artères de moyen calibre, résolutifs • nimodipine - ICC ? CS ? simple surveillance ? Calabrese et al., Ann Intern Med 2007; 146:34-44

  21. Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RVCS)Ducros A. et al., Brain 2007, 30:3091-101 IRM anormale 28 % - ARM anormale 88 % Hémorragie corticale ss-arach 22 % AVC hémorragique intraparenchym. 6 %; ischémique 4 % Leucoencéphalopathie postérieure réversible 9 % Dissection vertébrale 7 % Durée des symptômes : Céphalées 7,4 ± 5 jours - AIT/AVC à J11-12 Séquelles/déficit = 6 % Rechute = Ø à 16 mois

  22. Angiographie et Vascularite cérébrale Diagnostic différentiel : • Athérosclérose intracrânienne • Embols multiples • Vasospasmes • Angiopathie cérébrale réversible • HTA maligne, etc… • Mais aussi • Dissections intracrâniennes • Dysplasie fibro-musculaire • Drépanocytose • Coagulopathies etc… Spécificité : ~ 60 % • Sémiologie : • Sténoses • Étagées • Multifocales • Dilatations fusiformes • Irrégularités pariétales • Occlusions

  23. Vascularites du SNC Sténoses irrégulières des troncs d’apports Calcifications artérielles (scanner cérébral) D G

  24. Vascularites du SNC http://pagesperso-orange.fr/site.cerval/brainClub.htm

  25. Endocardite Pléiocytose LCR (18,17 ¢) 2/6 aN angio 2/6 … mais CRP élevée Berlit P. J Neurol 2009; 56:792–5

  26. Tumeurs cérébrales • Formes pseudo-tumorales de PACNSMolloy et al 2008; 67:1732-5 • 8/202 (4 %) des lésions tumorales CCF-MGH • 30/535 (5,6 %) des PACNS publiées

  27. Vascularites du SNC Est-ce vraiment une vascularite ?  biopsie ? Est-elle primitive ou secondaire ?  infection ?

  28. Vascularites du SNC Est-ce vraiment une vascularite ?  biopsie ? Est-elle primitive ou secondaire ?  infection ?

  29. Vascularites du SNC Caractère primitif ou non de la vascularite ? • Signes extra-neurologiques : • Cliniques • Biologiques • Aspects Radiologiques • Examens orientés…

  30. Vascularites infectieuses du SNC Aspects ectasiants • Ectasies diffuses angéite liée au VIH Kossorotoff et al, Neurology 2006, 66:1121-2

  31. Vascularites infectieuses du SNC • Topographie des vaisseaux atteints : • VZV : angéite "régionale" post-zona ophtalmique  terminaison ACI, M1, A1

  32. Vascularites infectieuses du SNC • Topographie des vaisseaux atteints : • Tuberculose, pyogènes : 1ers cm branches du Willis (sous-arachnoïdien) Renard D et al, Neurology 2007;68;1745

  33. Vascularites infectieuses du SNC

  34. Atteintes du SNC au cours des vascularites systémiques Fréquence • Périartérite noueuse : 3-38 % (vs SNP 50-75 %) • Polyangéite microscopique : 12-18 % (vs SNP 10-58 %) • Maladie de Wegener : 2-18 % (vs SNP 11-67 %) • Syndrome de Churg Strauss : 6-25 % (vs SNP 50-78 %) et souvent plus tardivement que SNP (GW en moyenne + 8 mois)

  35. Atteinte du SNC et vascularites systémiques Aspects ectasiants Microanévrysmes des bifurcations PAN

  36. Maladie de Behcet Atteinte neurologique 5-30% • Méningo-encéphalite • Syndrome pyramidal • Hypertension intra-crânienne  céphalées • Atteinte médullaire 11% des patients (isolée parfois) Thromboses intra-crâniennes Yesilot et al, Eur J Neurol 2007, 14:729-37 Al-Araji et al, Lancet Neurol 2009, 8:192-204

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