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FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA

FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA. INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO. Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G.B. Morgagni” Catania Le Malformazioni Congenite degli Arti B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana.

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FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA

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Presentation Transcript

  1. FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNIPER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO

  2. Sezione di Chirurgia della ManoClinica “G.B. Morgagni” CataniaLe MalformazioniCongenite degli ArtiB. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana

  3. Nella mano si osservano una grande varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni altro distretto anatomico

  4. CauseEreditarietà20% meccanichedominante o(Briglie amniotiche)recessiva EtiopatogenesiFattori endogeniVirus Ambiente (radiazioni ionizzanti)

  5. L’ereditarietà può sempre esseredimostrata.Fattori predisponenti sono:l’età avanzata della madree la consanguineità dei genitori

  6. Si possono avere anomalie cromosomiche (trisomia, monosomia)o alterazioni di un singolo gene

  7. Le malformazioni possono trasmettersi: A)Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan

  8. Le malformazioni possono trasmettersi: B)Con carattere recessivo Oligodattilia Mano torta

  9. Le malformazioni possono trasmettersi: C)Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia

  10. Scopo del trattamentoIl risultato Interventi Informare morfologico precocisempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere funzionalepossibilità di reinterventi durante la crescita

  11. ScuolaFamigliaAiutare i pazienti ad inserirsi nella societàsenza complessi d’inferioritàSocietàPsicologo Amici

  12. Sarebbe utile una classificazione unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle

  13. Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

  14. Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

  15. Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti

  16. Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

  17. Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

  18. Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali

  19. Artrogriposi Presenza alla nascita della rigidità di una o più articolazioni, associata ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice

  20. Pollice a scatto congenito Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice

  21. Pollice a scatto congenito

  22. Pollice a scatto congenito Patogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basale Diagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)

  23. Pollice a scatto congenito

  24. Pollice a scatto congenito

  25. Pollice a scatto congenito

  26. Dito a scatto congenito

  27. Camptodattilia S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito, più spesso il quinto. Si trasmette con carattere autosomico dominante

  28. Camptodattilia

  29. Camptodattilia Trattamento: Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto Tenotomia della bandelletta del flessore sup. Capsulotomia volare Correzione fissata con filo di K per 3 sett. Fisioterapia + splint notturni

  30. Clinodattilia E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare Si associa di frequente ad altre malformazioni.

  31. Clinodattilia

  32. Clinodattilia

  33. Clinodattilia Trattamento: Osteotomia sottoperiostea

  34. Clinodattilia

  35. Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

  36. Malformazioni per arresto di sviluppo

  37. Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo trasversali: Dismelie Amelie Focomelie

  38. Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo longitudinali: Mano torta radiale o mano valga

  39. Mano torta radiale

  40. Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare l’ipotrofia o l’assenza del pollice. La mano invece di porsi sull’avambraccio fa un angolo con questo tra 90° - 45° mentre l’epifisi distale dell’ulna protende dorsalmente

  41. Mano torta radiale Trattamento: Centralizzazione Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli. In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione

  42. Pollice ballante

  43. Pollice ballante Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko

  44. Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

  45. Solchi congeniti

  46. Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

  47. Polifalangismo Pollice trifalangico: È dovuto alla comparsa di un elemento osseo accessorio che giunge a formare una falange intermedia anomala determinando una deviazione in clinodattilia

  48. Polifalangismo Pollice trifalangico:

  49. Polifalangismo Pollice trifalangico:

  50. Polifalangismo Trattamento: Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulare per stabilizzare i nuovi rapporti

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