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进行性肌无力

进行性肌无力. 第三军医大学大坪医院神内科 王延江副教授 蒋晓江 教 授. 提供病例. 现病史. 男性， 72 岁，退休教师。 进行性肌无力 2006 年 2 月右踝关节扭伤； 6 月右足第 4 、 5 趾不能背伸； 11 月 登山时发现右下肢乏力。 2007 年 2 月出现右大腿肉跳； 6 月右下肢无力加重，跛行。 2008 年 10 月出现左下肢和右上肢无力，颈部不灵活感。 2009 年 4 月出现左上肢无力。 病程中先后出现右足足趾和左足足趾肿胀、疼痛。 无肌肉疼痛、感觉障碍、吞咽困难、饮水呛咳。. 既往史.

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进行性肌无力

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Presentation Transcript

  1. 进行性肌无力 第三军医大学大坪医院神内科 王延江副教授 蒋晓江 教 授 提供病例

  2. 现病史 • 男性，72岁，退休教师。 • 进行性肌无力 2006年2月右踝关节扭伤；6月右足第4、5趾不能背伸；11月 登山时发现右下肢乏力。 2007年2月出现右大腿肉跳；6月右下肢无力加重，跛行。 2008年10月出现左下肢和右上肢无力，颈部不灵活感。 2009年4月出现左上肢无力。 病程中先后出现右足足趾和左足足趾肿胀、疼痛。 无肌肉疼痛、感觉障碍、吞咽困难、饮水呛咳。

  3. 既往史 • 否认传染病史 • 否认“高血压、糖尿病、高脂血症” • 无烟酒嗜好 • 家族无类似疾病

  4. 体格检查 • 内科系统查体：未见异常 • 神经系统查体： 精神智能状态：正常 脑神经：视力、视野正常，无复视、眼睑下垂，面部感觉灵敏对称，咀嚼有力，示齿口角无歪斜，粗测听力正常。双侧咽腭弓对称无萎缩，软腭上抬对称正常，伸舌居中，舌肌无萎缩。转头耸肩正常。

  5. 运动系统：以伸肌无力为主 双上肢近端屈肌肌力V级，伸肌肌力右III+级，左IV级； 双手指屈肌力基本正常，背伸力弱。 双下肢近端屈肌肌力右IV级，左V-级，伸肌肌力右III级，左IV级； 双足跖屈肌力基本正常，右足下垂，背伸不能，左足背伸力弱。

  6. 右侧大腿轻微萎缩： 髌骨上15cm处周长:右43.5cm，左45cm。 其余肌肉无明显萎缩

  7. 感觉系统：深浅感觉灵敏对称。 反射：双上肢及左下肢腱反射（++），右下肢膝反射、踝反射（-）。 病理征：未引出

  8. 辅助检查 • 血常规、生化、肾功、肝功、血沉：正常范围 • 肌酶谱： 肌酸激酶（CK）： 557.4 U/L(38-174 U/L, 2009.9) 338.1 U/L (24-195 U/L, 2008.5) 肌酸激酶同工酶-MB：6.4 U/L (1-25 U/L,2009.9) • a-羟丁酸脱氢酶：122 IU/L (72-182 IU/L,2009.9)

  9. 脑脊液： 蛋白 0.462 g/L (0.15-0.45 g/L) ，余正常范围（ 2008.5 ） 常规、生化正常范围（ 2009.5 ） • 甲状腺功能：正常范围（2008.5） • 肿瘤标志物：正常范围（2008.5） • 自身抗体： 正常范围（2008.5） • 风湿三项： 正常范围（2008.5）

  10. 全脊柱MRI(2008.3)：颈椎、腰椎间盘突出，余（-）全脊柱MRI(2008.3)：颈椎、腰椎间盘突出，余（-）

  11. 颅脑MRI（2007.9）：未见异常

  12. 电生理检查 • 双正中神经：MCV正常，传导阻滞；SCV减慢；右正中神经F波减慢 • 双胫神经：MCV减慢，波幅下降，SCV减慢；右胫神经H反射未引出 • 右桡神经：MCV减慢 • 双侧股四头肌、右胫前肌、三角肌、指总伸肌、大鱼际肌EMG均为下运动神经元改变。

  13. 肌肉活检 • 活检组织：右股四头肌 • 病理诊断： 肌间灶性淋巴细胞浸润，部分肌纤维空泡形成。 免疫组化染色：CD8+、CD4-、CD68-、CD20- 刚果红染色：阴性

  14. 股四头肌： 冰冻切片HE染色显示肌间灶性淋巴细胞浸润，部分肌纤维空泡形成。

  15. 免疫组化：肌间CD8阳性细胞浸润

  16. 免疫组化：肌间CD3阳性细胞浸润

  17. 免疫组化：LCA染色

  18. 免疫组化：CD4染色阴性

  19. 免疫组化：CD20染色阴性

  20. 免疫组化：CD68染色阴性

  21. 治疗 • 入院后予以地塞米松20mg，IV，qd治疗1周，患者诉颈部变灵活，但四肢肌力下降，双下肢水肿加重。停用地塞米松并予以安体舒通利尿治疗，下肢水肿减退，肌力恢复用药前水平。

  22. 诊断和讨论 1. 诊断: 包涵体肌炎? 多灶性运动神经病? 运动神经元病? 2. 治疗？ 3. 预后？

  23. 多发性肌炎

  24. 炎症细胞浸润

  25. 包涵体肌炎

  26. 镶边空泡 • MGT染色

  27. 皮肌炎

  28. 血管周围炎症细胞浸润 • 束周萎缩

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