1 / 25

Fruktóz

Fruktóz. Vér Glukóz Galaktóz Fruktóz Élelmiszerekben Méz Gyümölcsök Krumpli Hagyma Glukózzal Szacharózzal együtt Szacharóz lebontása. Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás. FRUKTÓZ (LEVULÓZ).

matthias-xylon
Télécharger la présentation

Fruktóz

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Fruktóz

  2. Vér Glukóz Galaktóz Fruktóz Élelmiszerekben Méz Gyümölcsök Krumpli Hagyma Glukózzal Szacharózzal együtt Szacharóz lebontása Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás FRUKTÓZ (LEVULÓZ)

  3. Fogyasztása Elhízáshoz [LDL] á [TRIGLICERID] á Metabolikus szindrómák Fruktóz kelátképző effektusa Cu Zn Cr Hiánybetegség Immunrendszerbeli rendellenesség Inzulin rezisztencia (DM II.típus) Fehérjék glikálása A FRUKTÓZ ÉLETTANI HATÁSAI

  4. FRUKTÓZ (LEVULÓZ)

  5. Monoszacharidok felszívódása • Véráramba jutásához szükséges: • GLUT-5 • GLUT-2 • Glukóz

  6. Szénhidrát abszorpció 2Na+ Laktóz Laktáz K+ Gal Na+ ATP SGLT1 K+Na+ATP-áz ADP Amiláz a-glukozidáz Glu Keményítő K+ Szacharóz Szacharáz Fru GluT5 GluT2 Enterociták Intestinalis lumen Extacellularis tér

  7. GLUKÓZ FRUKTÓZ 0

  8. D-fruktóz likvorban és a szeminális folydékban • Periferiális idegsejtekben. Diabetikus hiperglikémia • Szorbitol akkimulációà periferiális neuropátia

  9. Fruktóz lebontása izomban májban 0

  10. Máj fruktokináz deficiencia • Szimptóma mentes megbetegedés • Máj fruktokináz deficiencia • fruktózuria

  11. FRUCTOSE GLUCOSE FRUCTOSE 0

  12. Örökletes fruktóz intolerancia (HFI) fruktozémia fruktóz 1,6-biszfoszfát aldoláz B deficiencia aldoláz B deficiencia hányás hipoglikémia Növekedés elmaradás Cachexia hepatomegália sárgaság koagulopátia Súlyos metabolikus acidózis (részben laktacidózis következményeként) kóma renalis Fanconi szindróma Fruktóz 1-foszfát aldoláz hiány (Fruktóz intolerancia)

  13. USA: A valódi gyakoriságot nem határozták meg. Gyakoribb, mint várnák Aszimptomás HFI-ben szenvedők elkerülik az édességeket. Becsült gyakoriság 1:20,000 Autoszomális recesszív öröklésmenet Az aldoláz B deficiencia gyakorisága

  14. Fruktóz fogyasztásáig a beteg tünetmentes Akut állapotban lévő gyermekeknél: Acidózis következtében tachypnea Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Hipoglikémia remegés roham Jó foghigiénia Csökkent szénhidrát bevitel Aldoláz B deficiencia

  15. A beteg szimptóma mentes a fruktóz bevitelig A homozigóta újszülőttről az első fruktózbeviteltől válhat ismertté a betegség A legtöbb bébi számára a lactóz a szénhidrát forrás, Gyermek tápszer tartalmazhat glukózt, fruktózt,, így jelentkezhet a szimptóma Patofiziológia: Aldoláz B

  16. A HFI biokémia háttere komplex (1) 3 féle aldoláz izoenzim (A, B, C) létezik aldoláz B kizárólag máj Vese vékonybél Patofiziológia: Aldoláz B

  17. A HFI biokémia háttere komplex (2) Az aldoláz B három féle reakciót katalizál Fruktóz-1-foszfát [F-1-P] hasítása Fruktóz-1,6-difoszfát hasítása a két trióz - DHAP és a glicerinaldehid-3-P -kondenzációja Fruktóz-1,6-difoszfáttá Patofiziológia: Aldoláz B

  18. Az örökletes fruktózintolerancia patofiziológiája • Az aldoláz B elsődleges funkciója a fruktóz difoszfát hasítása • glikolízis • Reverzibilis reakció • glükoneogenezis

  19. Figure 1Fructose-induced production of uric acid in the hepatocyte Nakagawa T et al. (2005) Hypothesis: fructose-induced hyperuricemia as a causal mechanism for the epidemic of the metabolic syndrome Nat Clin Pract Neprol1:80–86 doi:10.1038/ncpneph0019

  20. Foszfát-hiány [Fruktóz-1-P] á GLUKÓZ FRUKTÓZ 0 A hipoglikémia kialakulásának valószínű oka

  21. GLUKÓZ FRUKTÓZ 0

  22. A glukoneogenezis kulcsenzime FDP hasítása F-6-P-tá FDP-áz deficiencia Akkumulálódik a intrahepatocellularis FDP Glükoneogenezis blokk Az intracelluláris foszfátraktárak kimerülnek Glikogén raktárak kimerülése Glicerol, laktát nem alakulhat át glukózzá Hipoglikémia laktacidózis Gliceroluria Patofiziológia: Fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia

  23. Nemzetközi ~ 1 : 20,000 Autoszomális öröklésmenet A fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia gyakorisága

  24. Mortalitás • Súlyos hipoglikémia fruktóz fogyasztást követően, melyet metabolikus acidózis is követ. • Fatalis máj vagy vese sérólések fruktóz fogyasztást követően. • Hosszantartó éhezés elkerülése

More Related