當我遇上硬皮症醫生、病友坐談會

當我遇上硬皮症醫生、病友坐談會 李家榮醫生風濕科專科醫生東區尤德夫人那打素醫院內科部

內容 • 硬皮症成因、病徵、治療 • 病症如何影響生活及應付方法 • 有什麼社區資源

什麼是硬皮症？ • 「硬」「皮」 • 不常見的慢性長期病 • 男女比例 = 1:3-4 • 發病年齡 25-50 • 但亦有個案發生於小孩或長者中

硬皮症的成因 • 相信有關遺傳因子及一些外在環境因素 • 與一些身體內細胞因子有關，如：TGF- • 過量膠原（collagen）積聚

皮膚受累 • 水腫期  硬化期  萎縮期 • 手指、腳指腫脹 • 皮膚變得光滑 • 皮膚變厚、硬 • 硬皮指 • 手指收緊 • 其他：口部張開幅度

雷諾氏現象 對環境低温特別敏感血管收縮白  藍  紅  血液循環

手指缺血性壞死

關節及肌肉受累 • 關節炎 • 肌肉炎

腸胃受累 • 食道：吞嚥困難及胃液倒流 • 胃及小腸：腸胃活動失調引致腹漲、腹瀉 • 大腸：便秘或失禁

心肺問題 • 肺部：胸膜炎、肺間質性纖維化、肺動脈高壓 • 心臟：心律失常、心臟衰竭

其他問題 • 腎臟 – 腎衰竭 • 乾燥綜合症

化驗、檢查 • 抽血 • 肝、腎功能 • 血常規 • 血沉降率 • 抗體檢測（ANA, anti-ENA 等）

其他檢查 • X光檢查（肺X光、電腦掃瞄） • 肺功能 • 心臟超聲波 • 肌電圖

治療原則、主旨：針對受影響器官的治療方案 • 雷諾氏現象：血管擴張藥物 • 關節炎：止痛消炎藥 • 乾燥綜合症：潤滑補充品

病情控制藥物 雖然未有突破性發展，但可試用考慮的藥物如： • 秋水仙碱（colchicine） • Penicillamine • 其他免疫抑制藥物

生活的影響關節帶來的問題 • 關節保護、伸展 • 工作關間的擺放 • 適當的休息及運動

生活的影響口腔問題（張開幅度、乾燥綜合症）生活的影響口腔問題（張開幅度、乾燥綜合症） • 口腔清潔（刷牙、漱口） • 定期檢查牙齒 • 食物的性質 • 口腔用潤滑劑

生活的影響腸胃、飲食 • 小食多餐 • 食物營養 • 被免肥膩食物（脂肪高食品） • 遠離煙酒

生活的影響雷諾氏現象 • 留意保持身體和暖 • 不要太低的室温（或室外温度太低的地方） • 小心接觸冰凍東西 • 留心指頭皮膚的損傷及護理 • 壓力處理

資源 • 醫院∕門診部 • 病人資源中心 • 醫療社工 • 社區組織（本地） • 香港復康會社區復康網絡 • 樂晞會 • 香港風濕基金會

資訊選擇 • 有信譽、及非牟利的來源 • 客觀及持平的 • 有客觀驗証、研究數據作支持的

社區組織網絡 • 資訊（小冊子、單張、講座） • 課程（自助課程） • 活動

樂晞會 • 通訊 • 病友分享、互相支持 • 活動（學術性、聯誼） • 爭取資源

香港風濕基金會 • 健康教育 • 病人支援基金、緊急援助基金 • 爭取社會關注、支持

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