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ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR. Dr. Juan P. Abugattás de Torres Dr. Ramón Calviño santos MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008. Sarcoidosis Cardiaca. A. Cardiaca  5 - 10% ; En autopsias  25% Responsable 13 – 25% de las muertes.

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ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

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  1. ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR Dr. Juan P. Abugattás de Torres Dr. Ramón Calviño santos MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008

  2. Sarcoidosis Cardiaca • A. Cardiaca  5 - 10% ; En autopsias  25% • Responsable 13 – 25% de las muertes. • En Japón el compromiso cardiaco es más frecuente y es responsable del 85% de las muertes • Se pueden afectar las 3 capas: • Pericardio  El más afectado • Miocardio  Pared libre VI > M. Papilares > Septo basal > Paredes auriculares. • El compromiso cardiaco puede preceder, seguir o acompañar a la afectación de otros órganos Heart 2006; 92;282 - 288

  3. Trastornos de la conducción: BAV completo 23 – 30% (es lo más frecuente) BAV 1º  progresión a BAV completo A. ventriculares: Granulomas  focos de reentrada 2da presentación +frec TV  incidencia 23% Son la causa de muerte en un 67% A. Supraventriculares: FA y Tac Auric.  15 – 17% Disfunción Ventricular: Infiltración masiva, arritmias, HTAP Causa un 25% de las Muertes Pericardio: Derrame  3 – 19% Taponamiento y la constricción son raros. Otras: Ondas Q en el ECG IM por disf. M papilares. Manifestaciones clínicas Heart 2006; 92;282 - 288

  4. Bx Endomiocardica: Muy especifica y poco sensible Se obtiene del septo apical Rentabilidad diagnostica del 20% Se recomienda su realización EKG: 50%  Anormal ETT: Poco sensible y especifico Anormal en el 14% Adelgazamiento septal, disfunción diastólica, anomalías valvulares, derrame pericardico, aneurismas ventriculares. Talio – 201 y Tecnecio 99: Defectos segmentarios de la captación “Distribución reversa” Tecnecio 99 es más sensible Galio – 67: Inflamación activa Predice respuesta a corticoides La combinación con Tec-99 mejora la precisión del Dx. PET 18F – FDG: Detecta actividad Más sensible que el talio y el galio Tb en MCD!!!! Diagnóstico Heart 2006; 92;282 - 288

  5. Diagnostico: Resonancia Magnética: • Zonas de Adelgazamiento • Aumento de la Señal en T2 debido al edema e inflamación. • Patrón de captación de Gadolinio en las porciones medias del miocardio y epicardio y no en endocardio • Sens. 100% y espec. 78% Heart 2006; 92;282 - 288

  6. Criterios Diagnósticos Grupo de diagnostico histológico: • Demostración de granulomas epitelioides sin contenido caseoso en BEM. Grupo de diagnostico clínico: • En pacientes con Dx histológico extracardiaco de sarcoidosis se diagnostica se diagnostica si: cumple en criterio A y uno o más del resto: • BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patológicas, cambios del ST. • Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI, dilatación del VI • Defecto de perfusión con talio – 201, acumulación anormal de tec-99 o galio – 67 • ↑ presión intracardiaca, bajo GC, depresión de la FE. • Fibrosis intersticial o infiltración celular de grado moderado si los hallazgos no son específicos. Ministerio de sanidad y bienestar Japones

  7. Supervivencia en pac. Sintomáticos  2 años. En series recientes  supervivencia del 40 – 60% a los 5 años. Predictores de mortalidad: Clase funcional, Diámetros ventriculares, TVMS. 35 – 60%  Muerte subita y bloqueos. El tratamiento con corticoides no previene las arritmias. TTo antiarritmico: BB  Bloqueos Amiodarona  Fibrosis pulmonar Desfibriladores: Prevención secundaira de MS: Prevención primaria: Pacientes en NYHA II – III y FE ≤ 35% TVMNS en holter TV inducible en el EEF Transplante cardiaco Puede recurrir Pronóstico y Tratamiento: Heart 2006;92;282-288 Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In UpToDate 16.1

  8. Enfermedad de kawasaki • Es una vasculitis aguda y autolimitada de etiología desconocida que afecta predominantemente a niños pequeños. • Es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños en países industrializados. • Incidencia en Japón: 174/100,000 por año en < 5 años. • Recurrencia 3.1% y mortalidad de 0,04% en japón • Incidencia pico  9 – 11 meses Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  9. Variación étnica Mayor Incidencia en gemelos Distribución estacional y geográfica  Coronavirus Genética Infecciosos Etiología  Desconocida Super antigenos Toxinas estreptococicas y estafilococicas Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  10. Eritema palmo plantar: Ocurre en la fase aguda Eritema e induración, A veces doloroso Descamación 2 – 3 sem Lineas de beau Rash: Aparece a los 5 d de inicio de la fiebre Polimorfo y difuso Exantema urticarial, escarlatiniforme Fiebre: ≥ 5 Días  39 – 40º Sin tto  11 días y Con tto  2 días Ojos Rojos: Conjuntivitis Bilateral no purulenta Labios y boca: Labios secos y fisurados Lengua aframbuesada Ganglios: Linfadenopatias cervicales > 1,5 cm Manifestaciones clínicas: Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  11. Manifestaciones clínicas • Alteraciones del estado de animo y del comportamiento • Molestias GI y diarrea ~ 20% • Artralgia y artritis ~ 30% • Hidrops vesicula biliar ~ 10% • Uretritis • Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis, elevación de AST/ALT, Pleocitosis del LCR, Piuria esteril. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  12. Diagnostico diferencial • Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr). • Fiebre escarlata. • Síndrome de la piel escaldada estafilococica. • Síndrome de Shock tóxico. • Reacciones de Hipersensibilidad • Sd. de Stevens-Johnson. • Artritis reumatoide juvenil. • Fiebre de la montañas rocosas • Leptospirosis • Reacción de hipersensibilidad al mercurio. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

  13. Complicaciones cardiacas • La incidencia está disminuyendo. • Factores de riesgo: • Sexo masculino. • Fiebre prolongada • Edad < 1 año o > 5 años. • PCR > 100mg/L • Leucociosis > 30 x 10^9/L • Hipoalbuminemia • La mayoría ocurre en los 10 primeros días y se resuelve esontaneamente. • Pericarditis • Miocarditis • Aneurismas coronarios

  14. Aneurismas coronarios: Sin TTo  20 - 25% VS Con TTo  4% Se clasifican en: Saculares y fusiformes Pequeños < 5 mm  resolución Medianos 5 – 8 mm  50% resuelven, 50% estenosis Gigantes > 8 mm. DAp > CDp > TCI > Cx > CDd. Fibrosis  Estenosis 1/3 se obstruyen  IAM, MS Ruptura  gigantes (raro) Infarto agudo de miocardio: Principal causa de muerte Suele ocurrir e el 1º año Difícil de diagnosticar Mortalidad 22%  63% Miocarditis: Prácticamente Todos  subclínica Disfunción ventricular e insuf. Valvulares Aneurismas y estenosis de arterias periféricas Complicaciones cardiacas

  15. Pruebas complementarias • Ecocardiografía: • Aneurismas coronarios  excelente resolución en Niños!!!!! • Función ventricular y valvular • Derrames pericardicos • Al Dx, 10 días, 6 semanas, 6 meses. • Coronariografía: • Se recomienda si el aneurisma en el Eco es más que fusiforme y pequeño. • Si hay clínica de isquemia o datos de esta en los estudios no invasivos. • Alteraciones de la motilidad segmentaria. • Realizarla entre los 6 a 12 meses del inicio. • Siempre realizar aortografía. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  16. Pruebas complementarias • Eco de estrés con Dobutamina: • TAC multicorte  radiación • Perfusión miocárdica con TC -99 tetrafosmin. • Resonancia Magnética nuclear: • Permite la evaluación seriada del tamaño y distribución de los aneurismas. • No radiación • Muy útil en los niños mayores

  17. Primera linea: Inmunoglobulina IV (IGIV) 2g/Kg en 12 horas (idealmente en los 10 primeros días) AAS 30 – 50 mg/Kg/d en 4 dosis (fase aguda) AAS 5mg/Kg/d por 6 meses. Segunda linea: 13% no responde al tto y continua febril Repetir una 2º dosis de IGIV. Casos resistentes: No hay un acuerdo Inmunosupresores  metotrexate, tacrolimus, ciclosporina. Abxicimab. TTo de los aneurismas: No resecar los aneurismas!!. El bypass coronario es la técnica quirúrgica de elección. La indicación de Qx: Isquemia reversible en las pruebas no invasivas. Estenosis del TCI o DAp, Estenosis de > 1 arteria principal. Angioplastia con balón no se recomienda En niños mayores  Stent Tratamiento: Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  18. Arteritis de Takayasu Subclavia Izquierda, Carotida común Izq, vertebral Izq Subclavia D, Carotida D, Vertebral D. La Ao Abdominal y las arterias pulmonares se afectan en un 50% Vasculitis coronaria en < 5%  Ostiales. Inflamación Destrucción Fibrosis Aneurismas Estenosis Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994;120:919-929 Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: UpToDate,

  19. Carac. Clínicas: Soplos Vasc. (80 – 94%) Claudicación intermitente 60% HTA (33 – 83%) x estenosis A. Renales (28 – 75%) Retinopatía (37%) Insuf. Ao x Aneurismas de Raíz Ao (20 – 24%) Disnea, carotidinea, eritema nodoso, cefalea. Criterios Dx (American Col. Rheum 1990): Edad de inicio ≤ 40a Claudicación de 1 extremidad Disminución del pulso braquial Diferencia de PA de ambos mmss de 10mmHg Soplo en subclavia o Ao Abdominal. Arteriografía anormal Requiere la presencia de al menos 3. Arteritis de Takayasu J Clin Pathol 2002;55:481–486 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  20. P. Complementarias: Angiografía: Si se prevé Intervencionismo. AngioTAC: Menos sensible que otras pruebas para valorar la inflamación de la pared. Radiación!!! RMN:Prueba de Elección 18F-FDG PET: Actividad Ecocardiografía:Clave para la valoración de IAo. Clasificación: Nueva clasificación, takayasu conference 1994: Tipo I: Ramas del Arco Ao. Tipo IIa: Ao Asc, Arco y Ramas. Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc. Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd. y/o Art. Renales. Tipo IV: Ao Abd y/o Art. Renales. Tipo V: Combinación IIb y IV Arteritis de Takayasu J Clin Pathol 2002;55:481–486 Circulation 2008;117;3039-3051

  21. Diagnostico diferencial • Displasia fibromuscular  Más focal y sin signos sistémicos • Exceso de consumo de Ergotamina • Arteritis de células gigantes  Muy dificil, Edad es la principal diferencia. • Síndrome de Ehlers-Danlos: No sintomas sistémicos.

  22. Tratamiento • 50% responde al TTo con prednisona. • 40% sufre una recaída. • El 50% de los “no respondedores” a corticoides o que han sufrido una recaída, responden a Metotrexate • 25% no responde a ningún régimen • Tto de HTA  estenosis de las Art. Renales  Stent. • TTo quirúrgico: Preferible en remisión y siempre obtener muestras de tejido.

  23. Epidemiología En EEUU 18/100,000 Edad media 74 años Predomino en mujeres 2-3:1 Fisiopatología similar a la AT, pero predominan los aneurismas. Clínica: Cefaleas 60 – 90% Dolor a la palpación de la art. Temporal 40 – 70% Fiebre 20 – 50% Alt. visuales agudas 12 – 40% Claudicación mandibular 30 – 70% Claudicación extremidades 5 15% Arteritis de C. gigantes Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  24. Aortitis en el 15% de los casos. Aneurismas Ao torácica (↑17 veces) Aneurismas Ao Abd. (2,5 veces) ↑ riesgo de disección Ao Rara la vasculitis coronaria. Tratamiento: Prednisona 0,7 – 1g/Kg/d durante 2 – 4 semanas, luego intentar reducir la dosis Tratar la HTA Vigilar la aparición de nuevos soplos y asimetrías en los pulsos. Art. de células gigantes

  25. Aortitis Idiopática • Es un hallazgo imprevisto en pac. sometidos a Qx de la Aorta y que no puede ser atribuida a alguna causa especifica. • En el 96%  Ao torácica y sin síntomas sistémicos. • Tto con corticoides debe ser individualizado • Lo más importante es el seguimiento!!!!!! • Si recidiva  tto igual a AT o ACG Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Circulation 2008;117;3039-3051

  26. Síndrome de Churg – Strauss • 2,4 casos/1.000.000 habitantes • Asma, eosinofília e infiltrados pulmonares • H = M, entre los 35 y 50 años • Compromiso cardiaco en el 16 – 92% y es la causa más frecuente de muerte. • La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el 50% de las muertes • La miocarditis eosinofílica es rara • En el 15 – 30% se produce ICC • Pericarditis 25% Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

  27. Poliarteritis Nodosa • Poco frec.  incidencia de 1/100.000 hab. • Máx. incidencia  40 – 60 años • La principales causas de muerte son las infecciones y la IR. • La vasculitis coronaria puede provocar infartos en aprox. 5% de casos. • Ateroesclerosis  IR, corticoides, HTA • ICC  enf. Coronaria, HTA e IR. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

  28. Artritis Reumatoide Pericardio: • Afectación pericárdica  50% • Derrame crónico asintomático • Pericarditis aguda  0,5 – 2%; H > M; Formas graves. • L. Pericárdico: Sanguinolento, pred. Neutrofilos, ↓ Glucosa y ↑ LDH • P. Constrictiva  Rara • TTo: AINEs, Corticoides, FAME Válvulas: • IM o IAo Mínima 5 – 30% • Sintomática  Muy Rara Miocardiopatía: • Miocarditis granulomatosa o necrotizante en 3 – 30%. • Usualmente asintomáticas • Amiloidosis secundaria (rara)  Restricción • Arritmias y T. conducción  Mortalidad Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Rheumatology 2006; 45: iv4 – iv7

  29. Artritis Reumatoide C. isquémica y Enf. Coronaria: • Vasculitis coronaria 10%  No IAM o C. Isq. • ↑ Ateroesclerosis  2 a 3 veces más riesgo de IAM, Isquemia silente y Muerte súbita • ¿Homocisteina?, ¿Medicación?, ¿inflamación?? Vasculatura pulmonar • La AR no afecta la vasculatura pulmonar • Se puede producir HTAP secundaria a la afectación del parenquima.

  30. Espondiloartropatías HLA –B27 • Son más frec. en hombres de raza blanca y existe una mayor incidencia de HLA- B27 • Espondilitis anquilosante • Artritis psoriásica • Artritis asociada a la EII • Artritis reactiva post – infecciosa

  31. Espondiloartropatías HLA –B27 • Afectación valvular: (en la mayoría aunq. No de importancia) • Insuficiencia. Aórtica en el 2 – 10% • Inflamación de la raíz AO  fibrosis y retracción de los velos y dilatación del anillo. • V. mitral  10% prolapso mitral asintomático. • T. de conducción lo más típico. • Debido a proc. Inflamatorio reversible • 20% de los varones jóvenes con MP son HLA – B27 • Suele situarse en el NAV (no son fasciculares) • Disfunción diastólica de poca importancia clínica.

  32. Lupus eritematoso sistémico • Tanto el LES idiopático como el inducido por fármacos puede dar afectación cardiaca • 50% de afectación cardiaca clínica • Dos picos de mortalidad: • 1º temprano por infecciones y enf. Lupica • 2º tardío por IAM e Ictus • Afecta a todas las estructuras cardiacas Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  33. Miocarditis: 3 - 15% de pacientes y suele ser asintomática. Inmunocomplejos, anticuerpos anti-Ro/SSA Taq. sinusal, alt. ST y onda T trastornos de la conducción. ↑MDM; Eco: disf. Sist. TTo  Agresivo y rapido: MTP 1g/d x 3d seguido de corticoides orales a dosis ↑. Puede ser necesario añadir inmunosupresores Pericardio: lo + afectado Derrame asintomático  40 - 60% Pericarditis  30% Taponamiento (<2%), P. constrictiva, P. purulenta  son poco frecuentes Rara vez se requiere pericardiocentesis L. pericardico: pred. Neutros, ↑ prot, glucosa N o ↓ y complemento ↓. Tto: AINEs o corticoides VO, si recurrente  inmunosupresores (MTx) Lupus eritematoso sistémico Rheumatology 2006;45:iv8–iv13 Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  34. Afectación valvular: En un 50% en ETE (engrosamiento / vegetaciones) Soplos sistólicos 16 – 44% V. Mitral es la + afectada  IM lig. a mod. Endocarditis de Libman – Sacks: Presencia de Anticuerpos Anti-Fosfolipidos. V. Ao y M son las más afectadas. Suele ser asintomática  embolismos Asiento para EI  profilaxis???? Aterosclerosis y enf. Art. Coronaria. La vasculitis coronaria no es una causa frec, de SCA. ↑ 4 – 8 veces el riesgo de EAC y un riesgo 50 veces mayor de IAM FRCVC son frecuentes y probablemente secundarios a la medicación. Tto: Igual que para el resto de SCA. control estricto de FRCVC, estatinas, cambio a hidroxicloroquina, ¿AAS? Lupus eritematoso sistémico Semin Arthritis Rheum 1987 nov;17(2):126-41 Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in UpToDate 16.1

  35. Lupus eritematoso sistémico Lupus neonatal • BAV completo congénito • Suele ser irreversible • Paso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan inflamación y fibrosis del S. de conducción • Se asocia con miocarditis fetal  hidrops • Riesgo ↓ si la madre posee los Ac pero no enfermedad • Ecocardiografía fetal seriada (semanal de16 a 26s y c/2 semanas hasta 34s)  si BAV  dexa o betametasona.

  36. Los AAFL son frec. En el LES  10 – 30% No Miocarditis o perdicarditis 30% Valvulopatía  engrosamiento/vegetación Mitral > Aórtica Trombosis!!! TVP  32% ACV  13% TEP  9% AL  T. Venosa ACL  T. Arterial. Tratamiento: Prevención 1º  AAS?? Prevención 2º  ACO!!! (INR 2 – 3) indefinida Si recurrencias  INR 3 – 4 Sd. Anti-fosfolípido Arch Intern Med 2000 Jul 10;160(13):2042-8 Treatment of the antiphospholipid syndrome, in UpToDate 16.1

  37. Pericardio: Pericarditis sintomática: 7 – 20% (70% afectación en autopsias). Derrame pericardico  crisis renales Miocardio: Fibrosis miocardica en parches  vasoespasmo y oclusión microvascular Arritmias: Trastornos de la conducción inespecificos BAV 2º o 3º  <2% Muerte súbita Crisis renales: 10 – 15% Son más frecuentes en la forma difusa (20% vs 1%) Ya no es la 1º causa de muerte desde el tto con iECAs Se carac. Por IRA, HTA maligna, sedimento urinario con proteinuria. HTA pulmonar: Actualmente es la principal causa de muerte Puede se secundaria a fibrosis pulmonar (3/4 de los pac) o a afectación de la vasculatura pulmonar. Esclerosis sistémica Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults, In UpToDate 16.1

  38. Polimiositis y dermatomiositis • Los eventos cardiovasculares son una causa de muerte frecuente  10 – 20% • La pericarditis es rara • ICC  3 – 45% • Disfunción diastólica  42% • T. de la conducción  Más frecuente  usualmente: Bloq. Rama, hemibloqueos, T. inespecificos.

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