440 likes | 862 Vues
Patologija - Pathologia. Pathos - kentėjimas mokslas apie ligas, jų priežastis, mechanizmus, pokyčius sergančiame organizme. Patologija - dėstymo disciplina. struktūriniai pokyčiai organuose ir audiniuose bei jų diagnostika - “Patologinė anatomija”
E N D
Patologija - Pathologia • Pathos - kentėjimas • mokslas apie ligas, jų priežastis, mechanizmus, pokyčius sergančiame organizme
Patologija - dėstymo disciplina • struktūriniai pokyčiai organuose ir audiniuose bei jų diagnostika - “Patologinė anatomija” • funkcijos sutrikimai, jų genezė - “Patologinė fiziologija”
Patologija - medicinos specialybė • Autopsija - mirusio ligonio patologijos tyrimas ir mirties priežasties nustatymas • Biopsija - paciento audinių ir organų patologijos tyrimas • Citopatologija - paciento ląstelių patologijos tyrimas
Patologija - pagrindiniai tyrimo metodai • Makroskopinis • Mikroskopinis, histologinis • Histocheminis - cheminis medžiagų išryškinimas mikroskopiniuose preparatuose • Imunohistocheminis, imunofluorescencinis - antigenų nustatymas mikroskopiniuose preparatuose • Elektroninės mikroskopijos, ultrastruktūrinis
Bendroji patologija • Mokslas apie bendruosius dėsningumus sergančiame organizme • (Stereo) tipiniai patologijos procesai
Tipiniai patologijos procesai Kraujotakossutrikimai Pažeidimas Uždegimas Imunopatologinėsreakcijos Regeneracija Atrofija irsklerozė Patologinėssankaupos Neoplazija
Patologinės sankaupos A.Laurinavičius Vilniaus Universitetas Medicinos Fakultetas Patologijos ir teismo medicinos katedra 2002
Patologinės medžiagos kaupimasis • ląstelėse • tarpląstelinėje medžiagoje • ertminiuose organuose (akmenligė)
P. m. k. - šaltiniai • Endogeninės medžiagos • normalios, būdingos organizmui • nenormalios, patologinės • Egzogeninės medžiagos
P. m. k. - medžiagų tipai: • baltyminės kilmės medžiagos • riebalinės medžiagos • angliavandeniai • pigmentai • mineralai
P. m. k. - klinikinė reikšmė: • morfologinė sutrikusio metabolizmo išraiška • diagnostinis požymis
P. m. k. - pasėkmės: • Organo sunykimas (atrofija, sklerozė) • lėtinis organo funkcijos nepakankamumas • retai - uždegiminė reakcija • gali neturėti pasekmių
P. m. k. - mechanizmai: • padidėjęs medžiagos patekimas • padidėjusi medžiagos sintezė • sutrikusi medžiagos degradacija • sutrikęs medžiagos išskyrimas • vietiniai audinių faktoriai
P. m. k. - priežastys: • paveldimos fermentopatijos (kaupimosi ligos, tezaurozės) • įgytos būklės
P.m.k. - baltyminės kilmės: • amiloidas • paraproteinų depozicija • hialinas • “alkoholinis hialinas” kepenyse • reabsorbciniai lašeliai inkstuose
Amiloidozė - Amyloidosis: Patologinės medžiagos - amiloido kaupimasis organų ir audinių tarpląstelinėje terpėje, ilgainiui sukeliantis jų atrofiją ir funkcijos nepakankamumą
Inksto biopsija 01/1/2369 Valstybinis patologijos centras 13 metų mergaitė iš globos namų su sklaidos trūkumais (nanizmas, klausos sutrikimas, vilko gomurys). Prieš 2 metus palaipsniui atsirado nefrozinis sindromas.
Amiloido savybės (1): • makroskopiškai - teigiama reakcija krakmolui -> pavadinimas • histologiškai - amorfinės, eozinofiliškos sankaupos • DIAGNOZĖ: histochemiškai - teigiama Kongo raudonojo reakcija • dažosi rausvai • poliarizuotoj šviesoj - švyti žaliai
Amiloidas - biochemiškai heterogeniška medžiaga: • pagal fibrilinio (F) komponento kilmę žinoma 15 rūšių • dvi svarbiausios biocheminės rūšys: • AA (amyloid associated) • AL (amyloid light chain)
AA amiloidas - kilmė: • iš SAA baltymo (ūmios uždegimo fazės proteinas) • persistuojant aktyviam uždegimui, sutrinka SAA degradacija MS (RES) • nepilnos SAA proteolizės produktas - fibrilinis AA baltymas
AA amiloidas - “reaktyvinis”, “antrinis”, sergant: • tuberkulioze • bronchoektatine liga • lėtiniu osteomielitu • reumatoidiniu artritu • opiniu kolitu • kitomis persistuojančio aktyvaus uždegimo ligomis.
AL amiloidas - kilmė: • iš lg lengvųjų grandžių, dažniausiai - lambda • esant plazminių ląstelių diskrazijai, sintezuojama daug monokloninio lg arba jo lengvosios grandies (monokloninė gamopatija) • nepilna proteolizė MS (RES) -> AL fibrilinis komponentas.
AL amiloidas, sergant: • Mielomine liga • kitomis B ląstelių neoplazijomis • dažnai - “idiopatinis”, be žinomos priežasties • paraproteinas (M pikas) serumo baltymų elektroforezėje, Bence-Jones baltymas šlapime
AA ir AL amiloido genezė: Uždegimas SAA AA + P kompo-nentas RES B ląstelių monokloninė proliferacija AL + mono-lg
AA amiloidas inkstai kepenys blužnis limfmazgiai antinksčiai skydliaukė kiti vidaus organai AL amiloidas širdis virškinamasis traktas periferiniai nervai oda liežuvis Sisteminė (generalizuota) amiloidozė
Sisteminės amiloidozės klinika: • lėta, nepastebima pradžia • įvairių organų funkcijos sutrikimai • organų funkcijos lėtinis nepakankamumas • baigtį dažnai nulemia inkstų pažeidimas
Sisteminės amiloidozės diagnozė: • inkstų biopsija • dantenų biopsija • tiesiosios žarnos biopsija • pilvo sienos riebalinio audinio aspiracija !!! Teigiama Kongo raudonojo histocheminė reakcija (rausvai besidažanti medžiaga, švytinti žaliai poliarizuotoje šviesoje)
Sisteminės amiloidozės prognozė: • bloga, ypač AL, ypač - su mielomine liga • AA - galima stabdyti progresavimą, jei pašalinama priežastis (slopinamas uždegimas) • negrįžtamas procesas
Kitos (retesnės) amiloidozės rūšys: • sisteminės: • dėl hemodializės, A2 m • šeiminės amiloidinės neuropatijos, ATTR • vietinės: • senatvinė širdies, ATTR • senatvinė smegenų, (Alzheimerio liga), A2 • skydliaukės meduliarinis vėžys, ACal • kasos Langerhanso salelių, AIAPP • izoliuota prieširdžių, AANF
Kitos (neamiloidinės) paraproteinų depozicijos būklės • lengvųjų grandžių nefropatija (dažniau - kappa grandys, glomeruluose) • “mielominis” inkstas (inkstų kanalėliuose ir stromoje)
Hialinozė • Tai plazmos baltymų precipitatas jungiamajame audinyje bei krauhjagyslių sienėlėje • Sergant • Cukriniu diabetu • Hipertonine liga)
Intraląstelinės baltyminės medžiagos: • baltymų reabsorbciniai lašeliai inkste dėl baltymo filtracijos glomerule • “alkoholinis hialinas” - hepatocitų citoskeleto agregacija alkoholio paveikyje
Riebalinių medžiagų kaupimasis: • Steatozė - trigliceridų kaupimasis parenchiminėse ląstelėse (kepenys, inkstai, miokardas) • Nutukimas, suriebėjimas - trigliceridų kaupimasis adipocituose (riebaliniame audinyje bei vidaus organų stromoje) • Cholesterolio ir jo esterių kaupimasis • Paveldimos fermentopatijos
Steatozė (1): • Kepenų (dėl antilipotropinių faktorių stokos): • alkoholis • anglies tetrachloridas, kitos hepatotoksinės medžiagos • baltymų stygius maiste • hipoksija
Steatozė (2): • Inkstų: • reabsorbuojant lipidus iš pirminio šlapimo • Miokardo: • dėl hipoksijos (sutrinka riebiųjų rūgščių oksidacija - kaupiasi substratas) • Makroskopiškai - “tigroidinė širdis”
Cholesterolis ir jo esteriai: • Aterosklerozė - kaupimasis arterijų intimoje, su atsakomąja sklerotine intimos reakcija • Xanthoma - kaupimasis dermos makrofaguose, įvairių hiperlipidemijų metu
Angliavandenių kaupimasis: • Cukrinis diabetas - glikogeno sankaupos hepatocituose, nefrocituose, kardiomiocituose • Paveldimos fermentopatijos (glikogenozės) PAS reakcija, Best’o karminas
Pigmentinių medžiagų sankaupos (1): • Anglis (anthrax), anthracosis: • plaučių (iš oro dulkių, cigarečių dūmų) • plaučių (angliakasių pneumokoniozė) • odos (tatuiruotė)
Pigmentinių medžiagų sankaupos (2): • Lipofuscinas - “susidėvėjimo pigmentas”, polinesočiųjų riebiųjų rūgščių peroksidacijos produktas, nemetabolizuojamos ląstelių organelių membranų liekanos • Melaninas - melanocituose (normalioje odoje, apgamuose, melanomose)
Pigmentinių medžiagų sankaupos (3): • Hemosiderozė: • sisteminė (hemolitinės anemijos, gausūs kraujo perpylimai, padidėjusi Fe rezorbcija, etc) • vietinė (dėl vidinių kraujosruvų, padidėjusio kapiliarų pralaidumo) • Hemochromatozė • Geltos (bilirubinas)
Mineralinių medžiagų sankaupos: • Kalcio: • distrofinė kalcifikacija, dėl pažeistų audinių afiniteto kalciui, be hiperkalcemijos • metastatinė, dėl hiperkalcemijos (hiperparatireoidizmas, D hipervitaminozė, masyvus kaulų pažeidimas, etc) • Silicio, etc
Tulžies pūslės Inkstų Šlapimo takų Broncholitai Koprolitai Sialolitai Padidėjęs medžiagos kiekis organizme Padidėjusi medžiagos koncentracija sekrete/ekskrete Sekreto/ekskreto stazė (kliūtis nutekėjimui) Vietinis uždegimas sukuria matricą perteklinių medžiagų precipitacijai Akmenligė:
www.pac.vu.lt/pact PATOLOGINĖS ANATOMIJOS DĖSTYMO 3 MF KURSE TVARKA(Atmintinė studentams ir dėstytojams) • Tikslai: • Lavinti būsimojo gydytojo klinikinį mąstymą, orientaciją bei diagnostinius įgūdžius. • Įsisavinti esmines žinias apie patologinius procesus ir ligas. • Susipažinti su patologijos praktikoje naudojamais tyrimais (autopsiniais, biopsiniais, citologiniais ir kt.) bei jų pritaikymu klinikinėje medicinoje.