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LINFOMI MALIGNI

LINFOMI MALIGNI. DEFINIZIONE DIAGNOSI INQUADRAMENTO IN UNA CLASSIFICAZIONE VALUTAZIONE DELL’ESTENSIONE DELLA MALATTIA (STADIAZIONE) VALUTAZIONE DEL PAZIENTE PROGNOSI TERAPIA. VALUTAZIONE DEL PAZIENTE. VALUTAZIONE DEL PAZIENTE. Valutazione Performance Status Valutazione cardiologica

naeva
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LINFOMI MALIGNI

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Presentation Transcript

  1. LINFOMI MALIGNI • DEFINIZIONE • DIAGNOSI • INQUADRAMENTO IN UNA CLASSIFICAZIONE • VALUTAZIONE DELL’ESTENSIONE DELLA MALATTIA (STADIAZIONE) • VALUTAZIONE DEL PAZIENTE • PROGNOSI • TERAPIA

  2. VALUTAZIONE DEL PAZIENTE VALUTAZIONE DEL PAZIENTE • Valutazione Performance Status • Valutazione cardiologica • Valutazione funzionalità renale ed epatica • Valutazione infettivologica • Valutazione psichiatrica

  3. VALUTAZIONE DEL PAZIENTE  Eastern Cooperative Group (ECOG) Performance Scale

  4. LINFOMI MALIGNI • DEFINIZIONE • DIAGNOSI • INQUADRAMENTO IN UNA CLASSIFICAZIONE • VALUTAZIONE DELL’ESTENSIONE DELLA MALATTIA (STADIAZIONE) • VALUTAZIONE DEL PAZIENTE • PROGNOSI • TERAPIA

  5. PROGNOSI

  6. PROGNOSI International prognostic index (for patients of all ages) Age-Adjusted International prognostic index (for patients > 60 years) Data from The International Non- Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project: a predictive model for aggressive non-Hodgkin’s Lymphoma. N Engl J Med 1993

  7. LINFOMI NON HODGKIN ASPETTI CLINICI

  8. Distribuzione delle cellule linfoidi

  9. Raggruppamento clinico LNH Leucemie Linfomi Indolenti Linfomi Moderatamente Aggressivi Linfomi Aggressivi Linfomi Altamente Aggressivi

  10. LINFOMI non Hodgkin INDOLENTIPresentazione: • Età adulta-avanzata • Linfoadenomegalie multiple a lenta crescita • Epatosplenomegalia • Prurito (Linfomi cutanei)

  11. LINFOMI non Hodgkin INDOLENTILaboratorio • Coinvolgimento midollare • Linfocitosi, anemia (anche autoimmune) , piastrinopenia (anche autoimmune), ipogammaglobulinemia o picco monoclonale sierico • Β2microglobulina aumentata

  12. LINFOMI non Hodgkin INDOLENTIDecorso e prognosi • Lunga sopravvivenza con presenza di malattia (10-20 anni) • Il 20% evolve in linfoma aggressivo • Frequente concomitanza di II neoplasia epiteliale

  13. LINFOMA FOLLICOLARE (45%) T (14;18) Proteina bcl2 Piccole e grandi cellule (max 10%) Pattern follicolare (a volte anche diffuso o misto) Età 50-60 Stadio III-IV (linfadenopatia generalizzata) Frequente coinvolgimento midollare Cellule maligne circolanti (> 10%)

  14. Linfoma mantellare T (11;14) Riarrangiamento del locus BCL1/PRAD1 sul cromosoma 11 CD20 +, CD23 – Monomorfismo citologico Variante Blastica (25%) LINFONODI, MILZA, M.O.,ANELLO VALDEYER, TRATTO GASTROINTESTINALE

  15. Linfoma a cellule B della zona marginale • LINFOMA A BASSO GRADO A CELLULE B MALT • Storia di malattia autoimmune o di gastrite da Hp • Composizione cellulare eterogenea: cellule della zona marginale o simil-centrociti, cellule B monocitoidi, piccoli linfociti, plasmacellule • (grandi cellule trasformate) • Sono quasi sempre presenti centri germinativi reattivi • Sedi: stomaco, polmone, tiroide, giandole salivari, ghiandole lacrimali, orbita, mammella, congiuntiva, vescica e rene, timo • Raro il coinvolgimento linfonodale e midollare • I linfomi MALT tendono a recidivare in altri siti MALT LINFOMA A CELLULE B DELLA ZONA MARGINALE LINFONODALE A CELULE MONOCITOIDI Associato con un linfoma extranodale • LINFOMA MARGINALE SPLENICO • Linfoma a piccoli linfociti con predominanza di splenomegalia • con precoce interessamento della zona marginale • Immunofenotipo: CD5- • Coinvolgimento midollare costante. Frequente linfocitosi nel sangue periferico

  16. LINFOMI non Hodgkin AGGRESSIVIPresentazione: • Sesso maschile > sesso femminile • Età variabile • Linfoadenomegalia • Sintomi linfoma dipendenti (febbre, sudorazione, perdita di peso) • Sintomi legati alla rapida evoluzione (compressione, emorragia, trombosi)

  17. LINFOMI non Hodgkin AGGRESSIVILaboratorio • Lieve anemia, linfocitosi infrequente • Aumento degli indici di flogosi • Coinvolgimento midollare infrequente

  18. LINFOMI non Hodgkin AGGRESSIVI Decorso e prognosi • Decorso rapidamente evolutivo (pochi mesi) • 50-60% lungo sopravviventi senza malattia

  19. LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B Gene BCL6 Varianti: Sclerosi Con piccoli linfociti T Istiocitico Immunoblastico/Centroblastico LINFONODALE EXTRANODALE (osso, cute, tiroide, tratto GI, polmone, SNC) PRIMITIVO del MEDIASTINO (Linfoma B del Timo)

  20. LINFOMA ANAPLASTICO A GRANDI CELLULE T • LINFONODALE (più frequentemente mediastinico) • t (2;5) NPM/ALK+ • t (2;5) NPM/ALK- • CD30+ • CUTANEO • t(2;5) NPM/ALK- • CD30+ • CD30-

  21. Linfoadenomegalie • Sintomatologia sistemica • Scarsa o nulla risposta al trattamento aaaaaaaaaaaaaa

  22. LINFOMI MALIGNI • DEFINIZIONE • DIAGNOSI • INQUADRAMENTO IN UNA CLASSIFICAZIONE • VALUTAZIONE DELL’ESTENSIONE DELLA MALATTIA (STADIAZIONE) • VALUTAZIONE DEL PAZIENTE • PROGNOSI • TERAPIA

  23. TERAPIA TERAPIAdei linfomi non Hodgkin: Obiettivi • Eradicazione della malattia • Mantenimento di una buona qualità di vita Biologia del linfoma Età del paziente Compliance

  24. TERAPIA TERAPIA dei LNH: Fase della malattia • TERAPIA di I linea o di INDUZIONE della RC • TERAPIA di II linea per i pazienti resistenti o in recidiva • TERAPIA di mantenimento

  25. TERAPIA TERAPIA dei LNH: tipologie di trattamento • Chirurgia • Radioterapia • Immunoterapia (Anticorpi monoclonali, α-Interferon ) • Monochemioterapia • Polichemioterapia • Chemioterapia Sovramassimale (Alte dosi) con reinfusione di Cellule Staminali Emopoietiche (CSE) autologhe • Trapianto di CSE allogeniche

  26. Terapia di induzione Stadio I Escissione chirurgica + RT 3 cicli CHT + RT W & W IFN CHT x os CHT + mantenimento Immuno CHT + mantenimento Immuno CHT + CHT sovramassimale CHT Immuno CHT Immuno CHT + CHT sovramassimale CHT x os CHT + mantenimento Immuno CHT + mantenimento Immuno CHT + CHT sovramassimale RT su BULKY CHT Immuno CHT Immuno CHT + CHT sovramassimale

  27. TERAPIA Anti-CD20 (Rituximab): structure Chimeric anti-human CD20 monoclonal antibody VH Murine variable region C1 VL Human constant  region C Human constant Fc region Variable region: murine IgG1 kappa anti-CD20 Constant region: human IgG1 heavy chain and kappa light chain

  28. TERAPIA Immunoterapia: anticorpi monoclonali anticorpi monoclonali Radioconiugati

  29. TERAPIA Chemioterapia Sovramassimale (Alte dosi) con reinfusione di Cellule Staminali Emopoietiche (CSE) autologhe: CHEMIOTERAPIA RC Prelievo CSE CHEMIOTERAPIA SOVRAMASSIMALE Reinfusione CSE DISTRUZIONE MALATTIA RESIDUA

  30. TERAPIA TRAPIANTO CSE ALLOGENICHE CHEMIOTERAPIA RC CHEMIOTERAPIA DI CONDIZIONAMENTO Trapianto CSE Allogeniche (progenitori di cellule immunocompetenti) REAZIONE TRAPIANTO vs LINFOMA (immunità adottiva) Controllo immunologico della malattia residua

  31. CASO CLINICO: RISPOSTA ALLA TERAPIA (MACOP-B + Anti CD20)

  32. a Paz. N° 41 RG, maschio 20 aa a)PET esordio b)PET dopo II ciclo b

  33. CC 38 yrs: DLCL (WHO), PCFCL (WHO-EORTC ) Therapy 6 Rituximab april 7, 2003 april 14, 2003 september 14, 2003 CCR 50 mos.

  34. Patient CA: baseline Haematoxylin/eosin CD20 CD3 Patient CA: After anti-CD20 treatment

  35. PRE • POST Anti CD52

  36. PRE • POST Anti CD52

  37. Linfoma di Hodgkin

  38. Hodgkin’s Lymphoma Nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma Classic Hodgkin’s lymphoma: Nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma (grades 1 and 2) Lymphocyte-rich classic Hodgkin’s lymphoma Mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma Lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma

  39. Gruppi a differente prognosi

  40. Linfoma di Hodgkin: scelta della Terapia • Stadi limitati • Stadi avanzati • Pazienti resistenti o in recidiva Obiettivi Stato attuale

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