A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI

1. ANADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI Prof. Dr. Ermanno Mazza

5. Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi • Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20 • Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10 • Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 • Aortanın Koarktasiyası %10 • Aortanın anadangəlmə stenozu %10 • Fallo Tetradası%10 • Pulmonar Stenoz %10 • Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA)%5-8 • Pulmonar Atreziya ± VSD %5 • Atrio-Ventrikular Defekt %4 • Trikuspid Atreziya %3 • Trunkus Arteriosus %3 • Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası %2 • Hipoplastik Sol Mədəcik %2 • Interrupted Ark %1 • Ebşteyn Anomaliyası %0,5 • Aortapulmonar PəncərəNadir • Mitral Stenoz Nadir

6. Epidemiologiya • AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde görülür. Ölü doğulanlarda 3-4%, abortlarda 10-25%,erkən doğulanlarda isə %2 halda görülür. • AÜQ doğuşdan sonrakı birinci həftədə 40-50% və ilk ayda 50-60% halda diaqnoz qoyulur.

7. Etiologiya • Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar, spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır

9. Diaqnoz • Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər. • İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər

10. Sianotik ürək qüsurları • Fallo Tetradası (FT) • Pulmonar Atreziya • Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) • Trunkus Arteriyozus • Triküspit Atreziya • Hipoplastik Sol Mədəcik Sindromu(HSMS) • İki Çıxışlı Sağ Mədəcik • Total Anormal Pulmonar Venoz Dönüş(TAPVD) • Tək Mədəcik • Ebşteyn Anomaliyası

11. Pulmonar qan axımı artan : TGA Hipoplastik sol mədəcik Trunkusarteriosus Tək mədəcik Total anormal venoz dönüş TGA’lıtrikuspidatreziya Pulmonar qan axımı azalan: Fallotetradası Trikuspidatreziya Pulmonar atreziya PS’li TGA PS’li tək mədəcik PS’litrunkusarteriosus Pulmonar qan axımına görəsianotikAÜQ’larının ayrılması

12. Pulmonar qan axımı azalansianotikAÜQ’larında görülen simptomlar • Tez yorulma • Hipoksiktutmalar • Efor dispnesi • İnkişafdan qalma

13. Pulmonar qan axımı artansianotikAÜQ’larında görülen simptomlar • Tez yorulma • Efor dispnesi • İnkişafdan qalma • Ürək çatışmazlığı • Pulmonar hipertenziya • Tez-tez ağciyər infeksiyaları • Sianoz bu grupda azdır.

14. Fallo Tetradası • Bu grup içindəən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudur • Dört komponenti vardır

15. 1.Pulmonar daralma: Çox zaman infundibulyar (subvalvüler) tipdəolur, 2) VSD: perimembranoz və subaortik daha çox görülür. 3)Aortanındekstrapozisiyası (ata minər tərzdə aorta). 4)Sağmədəcik hipertrofiyası.

17. Patofiziologiya • Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedir. • Sağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur. • Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSD-dən sol tərəfə keçir. • Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olur.

18. Klinika • Sianoz • Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar • Çömelme • Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik • Hipoksiya tutmaları • Küy (PS’a bağlı) vətril

19. İnstrumental müayinələr • Rentgen: Ağciyərin qanlanması azalmıştır. Ürək sanki taxta ayaqqabıya oxşayır (Coeur en Sabot)

20. Müalicə • Hipoksiktutmalar olarsa: 1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir. 2. Hipoksiyaüçünoksigen vəasidozüçünbikarbonatverilir. 3.Beta-blokator

21. Cərrahi müalicə • ModifiyəBlalock-TaussigŞant:Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ birəməliyyatdır.

22. Cərrahi müalicə • Tam düzəltməəməliyatı: VSD bağlanır və Pulmonar darlıq plastika edilir. Ölüm 5% halda görülür

23. Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 • 2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur. • 109 kişi, 65 qadın • Xəstələr 2-35 yaş arasında - Xəstələrdən 145-i ilkdəfə əməliyyat edildiyi halda 29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si açıq, 7-i qapalıolarakizlenmişdir) əməliyyatı keçirmişdir.

24. Mc Goon indeksi 1.6-1.8 1.8-2 2-n-n uzerinde Cəmi Xəstə sayı 9 21 144 174 Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon indeksi

25. Əməliyyat öncəsi hazırlıq Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator müayinələrdən keçmişdir. - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik, yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu edildi və kolloid sıvılar verildi. - Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir. - WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.

26. Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 1 xəstə32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇsəbəbiylə TOF total korreksiyası, aortaqapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu • 1 xəstədə intramiokardial LAD-nin infundibulyar miomektomiya zamanı kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca anastomoz edildi.

27. YANAŞI PATALOGİYALAR Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 PFO-97 PDA-21 ASD-29 PLSVC-6 DEKSTRAKARDİYA-2 KORONAR ANOMALİYA-2 Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV

28. Əməliyyat sonrası agırlaşmalar Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Erkən dövr -1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi. -1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi. -Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak 4-5-ci günde təkrar bağlandı. Gec dövr - kiçik rezidual VSD - 7 xəstə - qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə Ölüm 30 gun gec ölüm -3 xəstə (1.7%) 1

29. Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) • Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdır.

30. Klinika • Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan):Doğuşdansonraəhəmiyyətli dərəcədəsianoz, təngnəfəslik , asidozbaşladığı üçün ölürlər.Küy yoxdur və ya zəifdir.

31. Rentgen • Ürək böyümüş və yan yatmiş yumurtaya bənzəyir.

32. Cərrahi müalicə Cərrahimüalicə kimi Arterial Switch(Jatene) əməliyyatınaüstünlük verilir. Erkən diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində edilməsi tövsiyə edilir.

33. DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA • Anormal atrioventrikülar konneksiyon ventriküloarterial konneksiyon • RV  Ao LV  PA • morfolojik LA  RV morfolojik RA  LV • Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş anatomik mədəciklər fərqli • Geniş VSD və pulmonar stenoz

34. DÜZƏLDİLMİŞ( CORRECTED )TGA

35. Müalicə • Qapatılma, Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol mədəcik çıxış yolu əməliyyatları) • Senning + Arterial switch (Double switch)

36. TRUNKUS ARTERIYOZUS • Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır. • Trunkalkökündekstropozisiyası görülür • Pulmonar arteriyalar tək bir kökdən və ya yandan iki damar formasında çıxırlar.

38. Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlər. • Cərrahiəməliyyat ilk 3-4 ay içindəedilməlidir.

39. TRİKUSPİD    ATREZİYA • Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.

40. Müalicə • Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür. • Butippaliyatifüsullarla yaşadılan xəstədə bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir.

41. HİPOPLASTİK SOL MƏDƏCİK sindromu • Sol qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik olur. • PDA bağlanarsa böyük qan dövranına gedən qanın miqdarının azalması ilə əlaqədar olaraq xəstədə ağır sianoz,asidoz,hipotenziya və şok görülür.

42. KLİNİKA • Ağır ürək çatışmazlığı • Təngnəfəslik • Qaraciyərin böyüməsi • Şok • Böyrək çatışmazlığı

43. Müalicə • Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən ölümlərə səbəb olur. • oksigen, bikarbonat kimi köməkçi müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici əməliyyatlar planlanır.

44. İKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİK • Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ mədəcikdən çıxır. • Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı Pulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.

45. TOTAL ANORMAL PULMONAR VENA DÖNÜŞÜ     • Pulmonarvenalar sol yerine sağ qulaqcığaaçılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olur. • Pulmonar venaların ürəyə bağlandıqları yerinə görə suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaqla üç tipi vardır.

46. Təsnifat • Suprakardiyal tip (50%): Yuxarı boş venaya açılır. • Kardiyal tip (25%): Koronar sinusa və ya birbaşa sağ qulaqcığa açılır. • İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonar venalar qapı venasına açılır. • Miks tip (5%) İki tip aynı anda görülebilir.

47. Klinika • Siyanoz • Təngnəfəsliq • Ürək çatışmazlığı • Pulmonar hipertenziya

48. PULMONAR ATREZİYA • Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.

49. PULMONAR STENOZ • pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin içinde 7-10% halda görülür. • Üç tipi vardır: • Valvular, • Subvalvular (infundibülar) • Supravalvular pulmonar stenoz • Ən çoxgörülen tipi valvular pulmonar stenozdur.

50. Pulmonar Stenoz